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크로이츠 펠트-야콥병은 2000 년 영국에서 사례가 급증하면서 헤드 라인을 장식했습니다. 이러한 사례는 "광우병"이라고도 알려진 변이 CJD를 유발하는 프리온 질병 인 소 해면상 뇌병증 (BSE)으로 오염 된 식품과 관련이 있습니다.대중은 BSE가 인간에게 전파되는 것에 대해 우려 할 충분한 이유가 있습니다. 변형 된 크로이츠 펠트-야콥병은 다른 유형의 크로이츠 펠트-야콥병과 마찬가지로 빠르게 진행되고 항상 치명적인 신경 장애입니다. 그러나이 질병은 매우 드뭅니다. 전 세계적으로 매년 1 백만 명당 약 1 명이 발병합니다. 미국에서는 연간 약 350 건의 사례가 있습니다.
질병 통제 예방 센터 (CDC)는 미국에서 모든 유형의 크로이츠 펠트-야콥병 발병률을 모니터링합니다.
다양한 유형의 질병, 항상 치명적
다음 세 가지 방법 중 하나로 사람에게 발생할 수있는 크로이츠 펠트-야콥병에 대한 치료법은 없습니다.
- 미국의 경우 약 10 ~ 15 %가 유전되며 유전자 돌연변이로 인해 유전됩니다.
- 대부분의 경우는 가족력이없는 사람에게서 산발적으로 나타나는 것 같습니다.
- 일부 사례는 감염된 뇌 조직과의 접촉에 의해 감염을 통해 발생합니다. 의료 절차의 의도하지 않은 결과로 발생한 문서화 된 사례가 있습니다.
크로이츠 펠트-야콥병은 재채기 나 기침과 같은 정상적인 방식으로 전염되지 않습니다. 감염된 사람의 배우자 나 가족이 질병에 걸린 것으로 알려진 사례는 없습니다.
오염 된 쇠고기 제품
변종 크로이츠 펠트-야콥병 사례는 유럽에서 오염 된 쇠고기 제품을 먹는 것과 관련이있는 것으로 보입니다. 양에서 발생하는 동일한 질병을 "스크래피"라고합니다. 스크래피에 감염된 양 제품이 소 사료에 사용 된 것으로 믿어지며, 이것이 소가 감염된 방법입니다.
과학자들은 BSE, 스크래피 및 크로이츠 펠트-야콥 질병의 원인이 다른 질병 에서처럼 바이러스 나 박테리아가 아니라 프리온이라고하는 단백질 작용제라는 것을 발견했습니다. 프리온은 정상적인 단백질을 전염성 있고 치명적인 단백질로 변형시킵니다.
뇌에 미치는 영향
크로이츠 펠트-야콥병은 뇌에 영향을 미치기 때문에 발생하는 증상은 신경 학적입니다. 불면증, 우울증, 혼란, 성격 및 행동 변화, 기억력, 조정력 및 시력 문제로 미묘하게 시작될 수 있습니다. 진행됨에 따라 환자는 치매와 근간 대성이라는 불수의적이고 불규칙한 경련 운동을 빠르게 진행합니다.
질병의 마지막 단계에서 환자는 모든 정신적 육체적 기능을 잃고 혼수 상태에 빠지고 결국 사망합니다. 이 질병의 진행은 보통 1 년이 걸립니다.이 질병은 일반적으로 50 세에서 75 세 사이의 사람들에게 영향을 주지만, 변종 크로이츠 펠트-야콥병은 어린 나이의 사람들에게 영향을 미쳤습니다. 18 ~ 53 세).
진단하기 어려움
아직까지 크로이츠 펠트-야콥병을 진단하기위한 확실한 의학적 검사는 없으며 질병의 확인은 사망 후 부검을 통해서만 이루어질 수 있습니다. 이 질병은 드물기 때문에 일부 의사는 진단으로 간주하지 않고 알츠하이머 병이나 헌팅턴병과 같은 다른 뇌 질환으로 증상을 착각 할 수 있습니다. 과학자들은 새롭고 정교한 실험실 테스트를 통해 감염된 사람의 혈액이나 조직에서 프리온을 발견 할 수있을 것이라고 제안합니다.