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다발성 내분비 신 생물 (MEN)은 한 번에 둘 이상의 내분비 기관 종양을 갖는 것을 특징으로하는 유전성 질환 그룹의 이름입니다. 함께 발생하는 것으로 알려진 내분비 종양의 여러 조합이 있으며, 이러한 각 패턴은 여러 다른 MEN 증후군 중 하나로 분류됩니다.다발성 내분비 신 생물 증후군은 다음과 같은 주요 내분비선에 영향을 미칠 수 있습니다.
- 뇌하수체
- 갑상선
- 부갑상선
- 부신
- 콩팥
각 MEN 증후군의 일부로 발생하는 종양은 양성이거나 악성 일 수 있습니다. 양성 종양은 의학적 증상을 유발할 수 있지만 천천히 성장하고 신체의 다른 부위로 퍼지지 않으며 치명적이지 않은자가 제한 종양입니다. 악성 종양은 빠르게 성장할 수있는 암성 종양으로 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있으며 치료하지 않고 방치하면 치명적일 수 있습니다.
원인
MEN의 가장 흔한 증상으로 간주되는 세 가지 증후군은 각각 특정 유전 적 이상에 의해 발생하며, 이는 종양 조합이 유전 적 상태로 가족에서 실행된다는 것을 의미합니다.
다발성 내분비 종양의 모든 증상은 유전 적 요인에 의해 발생합니다. MEN 증후군이있는 어린이의 약 50 %가이 질병에 걸립니다.
유형 및 증상
MEN 증후군은 MEN 1, MEN 2A 및 MEN 2B라고합니다. 각각은 고려해야 할 고유 한 증상이 있습니다.
종양의 위치는 MEN 증후군의 유형에 따라 다릅니다.남자 1
MEN 1 진단을받은 사람들은 뇌하수체, 부갑상선 및 췌장에 종양이 있습니다. 일반적으로 이러한 종양은 양성이지만 악성이되는 것은 불가능하지 않습니다.
MEN 1의 증상은 어린 시절이나 성인기에 시작될 수 있습니다. 종양은 신체에 광범위한 영향을 미칠 수있는 내분비 기관을 포함하기 때문에 증상 자체는 다양합니다. 각 종양은 호르몬 과잉 활동과 관련된 비정상적인 변화를 일으 킵니다. MEN 1의 가능한 증상은 다음과 같습니다.
- 부갑상선이 너무 많은 호르몬을 생성하는 부갑상선 기능 항진증은 피로, 쇠약, 근육 또는 뼈 통증, 변비, 신장 결석 또는 뼈 얇아 짐을 유발할 수 있습니다. 부갑상선 기능 항진증은 일반적으로 MEN1의 첫 징후이며 일반적으로 20 세에서 25 세 사이에 발생합니다. MEN1을 가진 거의 모든 사람이 50 세까지 부갑상선 기능 항진증을 앓게됩니다.
- 궤양, 식도 염증, 설사, 구토 및 복통
- 두통과 시력 변화
- 성기능 및 생식력 문제
- 말단 비대 (뼈의과 성장)
- 쿠싱 증후군
- 불모
- 모유 과잉 생산
남자 2A
MEN 2 환자는 갑상선 종양, 부신 종양 및 부갑상선 종양이 있습니다.
MEN 2A의 증상은 일반적으로 30 대에 성인기에 시작됩니다. 다른 MEN 증후군과 마찬가지로 증상은 내분비 종양의 과잉 활동으로 인해 발생합니다.
- 갑상선 종양으로 인한 목 부위의 부기 또는 압력
- 고혈압, 빠른 심박수, 특히 부신 수질이라고하는 부신의 일부를 포함하는 부신 종양 (갈색 세포종)으로 인한 발한
- 부갑상선 종양으로 인한 높은 칼슘 수치로 인한 과도한 갈증 및 빈번한 배뇨
- 입술과 혀와 같은 점막 신경 주변의 성장 인 신경종
- 눈꺼풀과 입술의 비후
- 발과 허벅지 뼈의 이상
- 척추의 곡률
- 긴 팔다리와 느슨한 관절
- 입술과 혀의 작은 양성 종양
- 대장의 비대 및 자극
다발성 내분비 신 생물 2 형 (MEN2)을 가진 사람들은 때때로 어린 시절에 갑상선 수질 암에 걸릴 확률이 95 %입니다.
남성 2B
이것은 이러한 희귀 한 종양 패턴 중 가장 흔하지 않으며 갑상선 종양, 부신 종양, 구강 및 소화계 전체의 신경종, 뼈 구조의 이상, 비정상적으로 키가 크고 마른 키가 특징입니다. marfanoid 특징.
증상은 종종 10 세 이전의 어린 시절에 시작될 수 있으며 다음을 포함합니다.
- 매우 크고 나른한 외모
- 입 안과 주변의 신경종
- 위장 및 소화 문제
- 갑상선암 및 갈색 세포종의 증상
진단
내분비 종양이 두 개 이상이고 가족력에 증후군 환자가 포함되어있는 경우 의사는 MEN 증후군이있을 수 있다고 우려 할 수 있습니다. 의사가 질병을 고려하기 위해 MEN 증후군 중 하나의 특징적인 종양을 모두 가질 필요는 없습니다. 두 개 이상의 종양 또는 특징이 있거나 MEN과 관련된 내분비 종양이 하나 있더라도 의사는 증상이 나타나기 전에 다른 종양에 대해 평가할 수 있습니다.
마찬가지로, 사람이 가족 중 가장 먼저 질병에 걸릴 수 있기 때문에 MEN 진단에는 가족력이 필요하지 않습니다. MEN을 유발하는 특정 유전자가 확인되었으며 유전자 검사가 진단을 확인하는 옵션이 될 수 있습니다.
진단 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 혈액 검사
- 소변 검사
- 컴퓨터 축 단층 촬영 (CT 또는 CAT) 스캔 또는 자기 공명 영상 (MRI) 스캔을 포함 할 수있는 영상 검사
갑상선 질환 의사 면담 가이드
올바른 질문을하는 데 도움이되는 다음 의사 예약을위한 인쇄 가능한 안내서를 받으십시오.
치료
MEN 증후군의 치료는 몇 가지 다른 요인에 따라 다릅니다. MEN 1, MEN 2A 또는 MEN 2B로 진단받은 모든 사람이 똑같은 질병 과정을 경험하는 것은 아닙니다. 일반적으로 치료는 증상 감소, 종양 조기 발견 및 악성 종양의 결과 예방을 포함하는 세 가지 주요 목표에 중점을 둡니다.
다발성 내분비 종양으로 진단받은 경우 MEN 치료는 귀하의 특정 요구에 맞게 맞춤화됩니다. 질병을 치료하거나 증상을 완화하는 데 도움이되는 다음 요법 중 하나 이상이 권장 될 수 있습니다.
- 호르몬 수치의 균형을 맞추거나 증상을 치료하는 데 도움이되는 약물
- 수술 : 때때로 영향을받은 샘을 수술로 제거하여 증상을 치료할 수 있습니다. (MEN1로 인한 부갑상선 기능 항진증은 4 개의 부갑상선 중 3 개 반을 외과 적으로 제거하여 치료하지만 때로는 4 개의 땀샘이 모두 제거됩니다.)
- 악성 종양의 경우 방사선 및 / 또는 화학 요법
새로운 종양을 식별하고 가능한 빨리 악성 종양을 발견하기위한 적극적인 감시 및 모니터링도 권장 될 수 있습니다.
뇌하수체 종양 수술 : 전, 도중 및 후Verywell의 한마디
종양이 있다는 사실을 알아내는 것은 고통스럽고 하나 이상의 종양이 있다는 것은 훨씬 더 무섭습니다. 다발성 내분비 종양이 있거나있을 수 있다는 말을 들었다면 다음에 나타날 수있는 증상과 전반적인 건강이 위험한 지에 대해 상당히 우려 할 것입니다.
남성 증후군이 인식되고 분류된다는 사실은 당신의 상황을 생각보다 더 예측 가능하게 만듭니다. 이것이 드문 증후군이라는 사실에도 불구하고, 그것들은 매우 자세하게 정의되었으며 이러한 질병을 관리하는 잘 확립 된 방법이 있습니다. 일관된 의학적 후속 조치가 반드시 필요하지만, 상태를 관리하는 효과적인 방법이 있으며 즉각적인 진단과 적절한 치료를 통해 건강한 삶을 살 수 있습니다.
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