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결절성 림프구 우세 호 지킨 림프종 (NLPHL)은 림프 세포의 암인 호 지킨 질환의 일종입니다. 이 암의 전체 사례의 약 5 %를 차지하는 덜 빈번한 유형의 호 지킨 림프종 중 하나입니다. 그러나 고전적인 Hodgkin 림프종이라고 불리는 다른 유형의 Hodgkin 질병과 구별되는 몇 가지 독특한 특징이 있습니다.누가 결절성 림프구 우세 형 호 지킨 림프종에 걸리나요?
NLPHL은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 대부분의 환자는 일반적으로 30 대입니다. 여성의 비율에 비해 남성에서 3 배 더 흔합니다. 명확한 원인은 없지만 위험 요소에는 Epstein-Barr 바이러스에 감염되고 Hodgkin 림프종에 1 급 친척이있는 것이 포함됩니다.
NLPHL의 증상은 무엇입니까?
이 질병의 주된 경고 신호는 목, 가슴 또는 겨드랑이의 림프절 비대입니다. 다른 림프절이나 다른 기관의 침범은 매우 드뭅니다. 림프종의 다른 증상으로는 발열, 체중 감소, 야간 발한 등이 있습니다. 신체 검사, 병력 및 혈액 검사가 수행됩니다.
림프종의 진단은 림프절 생검으로 이루어집니다. 정확한 유형의 림프종은 NLPHL과 다른 유형의 호 지킨 림프종의 차이를 알 수있는 분자 검사에 의해 결정됩니다. NLPHL은 일반적으로 항체를 생성하는 면역계의 일부를 구성하는 무질서한 B 세포에 의해 생성됩니다. 그들은 CD 항원, 세포 표면의 단백질의 독특한 패턴을 가지고있어 생화학 적 분석 및 CD 마커 분석을 사용하여 진단 할 수 있습니다. 이러한 고유 한 CD 항원 패턴은 표적 단일 클론 항체 치료에도 사용됩니다.
NLPHL은 어떻게 치료됩니까?
NLPHL 환자 10 명 중 거의 8 명이 목과 몸의 상반부에만 림프절을 포함하는 초기 단계 림프종으로 진단됩니다. NLPHL은 전형적인 호 지킨 림프종보다 느리게 성장하는 경향이 있으며, 증상이없는 경우 치료를 시작하기 전에 증상을 관찰하고 기다리기로 결정할 수 있습니다. 림프종이 초기 단계이고 B 증상이없는 경우 방사선 요법으로 만 치료할 수 있습니다. B 증상으로는 발열, 체중 감소, 식은 땀이 흠뻑 젖습니다.
B 증상이 있거나 케이스가 더 진행된 단계에있는 경우, 결절성 림프구 우세 호 지킨 림프종의 치료에는 화학 요법이 포함되며 종종 방사선 요법도 수행됩니다. 단일 클론 항체 인 리툭시 맙도 투여 할 수 있습니다. 대부분의 환자는 치료에 매우 잘 반응하며 90 % 이상이 완치됩니다. 호 지킨 병의 생존율은 치료의 발전으로 개선되고 있습니다.
이것은 좋은 예후이지만, 환자의 10 ~ 40 %에서 미만성 거대 B 세포 림프종은 치료 후 10 년이 지나면 발생합니다. NLPHL은 청년에서 가장 자주 발생하므로 재발을 감지하기 위해 장기간 계속 추적하는 것이 중요합니다. 초기 치료로 완치 된 것처럼 보일 수 있지만, 나중에 재발 및 진행의 발생률이 상당하여 장기간 지속적인 모니터링이 필요합니다.
단클론 항체 인 리툭시 맙을 사용한 재발 된 NLPHL 환자의 치료가 연구되고 있습니다.