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심낭 중피종은 심장 (심낭)을 둘러싼 막 (중피)에서 시작되는 암입니다. 다른 원인과 쉽게 혼동 될 수있는 비특이적 증상 (예 : 흉통)이있는 매우 드문 종양입니다. 진단도 어렵고 종종 영상, 심 초음파 및 생검의 조합이 필요합니다.석면 노출과 밀접한 관련이있는 흉막 중피종과 달리 심낭 중피종의 원인은 확실하지 않습니다. 치료 옵션에는 전이되지 않은 암에 대한 수술, 화학 요법 또는 임상 시험이 포함될 수 있습니다.
기초
Mesothelioma는 mesothelium이라는 조직에서 발생하는 종양으로, 신체의 4 가지 주요 부위에서 발생할 수 있습니다.
- 흉막 중피종은 폐 내막 (흉막)의 종양으로 이러한 암의 65 ~ 70 %를 차지합니다.
- 복막 중피종은 복부를 감싸는 막 (복막)의 암으로 중피종의 30 %를 차지합니다.
- 고환 중피종은 고환 내벽 (tunica vaginalis)의 암으로 중피종의 1 % 미만을 차지합니다.
- 심낭 중피종은 중피종의 1 ~ 2 %를 차지합니다.
심낭 중피종은 어떤면에서 다른 형태의 중피종과 유사하지만 중요한 차이점도있는 것으로 보입니다. 진단 연령의 중앙값은 55 세이지 만 암은 어느 연령에서나 발견 할 수 있습니다.
19 세와 28 세의 어린 사람들에 대한 사례 보고서는 문헌에서 찾을 수 있습니다. 암은 남성에서 더 자주 발생하지만 여성은 흉막 중피종에서 보는 것보다 더 높은 비율을 차지합니다.
Mesothelioma의 개요심낭 중피종의 증상
심낭 중피종의 징후는 일반적으로 비특이적이며 가장 흔한 것은 흉통과 숨가쁨입니다.
다른 증상으로는 다리 부종 (부종), 심계항진, 의도하지 않은 체중 감소, 피로 등이 있습니다.
증상은 심장에서 일어나는 일을 상상함으로써 더 쉽게 이해할 수 있습니다. 종양이 심장 내막에서 자라면서 심장이 완전히 채우고 정상적으로 수축하는 능력이 제한됩니다 (수축성 심낭염).
종양 자체의 존재는 통증 (특히 심호흡시 가슴 통증)을 유발할 수 있으며, 심장 움직임의 제한은 숨가쁨 및 다리 부종과 같은 심부전 증상을 유발할 수 있습니다.
합병증
심낭 중피종은 이차적 합병증으로 이어질 수 있으며 이러한 합병증은 때때로 질병의 첫 번째 증상입니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 비정상적인 심장 리듬
- 심장 압전
- 급사 (일반적으로 부정맥으로 인해) : 급사의 위험은 흔하지 않은 합병증이 아니며 심낭 중피종의 약 70 %는 부검 중 사망 후에 만 진단됩니다.
원인
흉막 및 복막 중피종은 석면 노출과 밀접한 관련이 있지만 연관성은 다음과 같습니다. 약한 심낭 중피종과 함께. 일부 연관성이 언급되었지만 이러한 종양의 원인은 일반적으로 알려지지 않았습니다. 이것은 특히 젊은 사람들에게서 종양이 시작될 때 사실입니다. 이 질병은 흡연과 관련이없는 것으로 보입니다.
석면 노출
석면 노출에 자주 기인하지만 최근 조사 결과는 적어도 미국에서 심낭 및 고환 중피종과 석면의 관계에 의문을 제기합니다.
2017 년 연구에 따르면 상당한 수의 심낭 중피종이 아니 알려진 석면 노출. 또한 석면에 많이 노출 된 많은 사람들을 평가 한 결과 심낭 중피종 사례는보고되지 않았습니다.
흉막 중피종과 달리 심낭 중피종의 발생률은 시간이 지남에 따라 석면 사용 추세와 일치하지 않으며 주로 남성에게서 발생하지 않습니다.
또 다른 2016 년 연구에서는 다양한 인구 집단의 심낭 중피종 환자를 대상으로 흉막 중피종 진단을받은 사람들과 비교했습니다. 만약 석면이 흉막 중피종과 마찬가지로 심낭 중피종의 원인에 역할을한다면 석면 노출이 더 많은 지역에서 두 질병의 발병률이 높아져야한다는 가정이 있습니다. 그러나 샌프란시스코와 시애틀과 같은 지역에서 흉막 중피종의 높은 비율 (두 배 더 높음)과 달리 심낭 중피종의 발생률은이 지역에서 증가하지 않았습니다.
그러나 이러한 미국 연구와 달리 이탈리아 연구는 석면 노출과 심낭 중피종 사이에 중요한 연관성을 발견했습니다. 인터뷰가 가능한 롬바르디아 지역에서 진단받은 사람들 중 7 명 중 5 명은 석면에 직업적 노출을 경험했습니다.
의료 방사선
림프종이나 유방암에 대한 흉부 의료 방사선은 일반적으로 중피종과 관련이 있었지만 심낭 중피종과의 관련성을 시사하는 보고서는 몇 개만 발표되었습니다.
방사선 치료 후 중피종이 발생하면 보통 15 년에서 25 년의 잠복기가 있습니다.
유전학
암의 유전학을 조사하는 연구는 특히 중피종과 관련하여 젊습니다. 즉, 일부 염색체 이상과의 연관성이 확인되었으며, 적어도 일부 경우에이 질환이 유전성 BRCA1 돌연변이와 연관 될 수 있다는 증거가 있습니다.
Mesothelioma의 원인과 위험 요인진단
심낭 중피종의 진단은 매우 어려울 수 있으며, 심낭 삼출액을 배출하기위한 절차를 수행하거나 심장 개복 수술을하는 동안과 같이 "우연히"진단을 내리는 것은 드문 일이 아닙니다.
컴퓨터 단층 촬영 (CT), 자기 공명 영상 (MRI), 심 초음파 검사 후 생검과 같은 연구 조합이 종종 최종 진단을 내리는 데 필요합니다.
이미징 연구
정기적 인 흉부 X- 레이는 의심으로 이어질 수 있지만 진단에는별로 도움이되지 않습니다. 흉부 CT 또는 MRI는 심낭의 종양을 식별하고 종양이 주변 구조로 퍼지는 지 확인하는 데 매우 도움이 될 수 있습니다. PET 스캔을 추가 검사로 사용할 수도 있습니다.
절차
영상 검사와 결합하지 않는 한 정확도 만 낮지 만 심 초음파 검사를 자주 수행합니다.
심낭 삼출 (심낭의 두 층 사이의 유체)이 보이면 종종 심낭 천자를 실시합니다. 심낭 천자는 길고가는 바늘을 심낭 강에 삽입하여 체액을 빼내는 검사입니다. 큰 심낭 삼출의 증상을 개선하고 /하거나 암세포의 존재를 찾기위한 검체를 얻기 위해 체액을 제거 할 수 있습니다.
중피종 세포에 양성인 경우 심낭 천자가 진단으로 이어질 수 있지만 암이있는 사람의 경우 이러한 절차의 25 %에서만 암세포가 발견됩니다.
생검
일반적으로 생검은 진단을 확인하는 데 필요하지만 심장 주변과 주요 혈관 근처의 심낭의 위치로 인해 어려울 수 있습니다.
바늘 생검은 일반적으로 수행되지만 다른 접근법이 필요할 수 있습니다. 심낭 경 검사는 생검 검체 채취에 사용할 수있는 최소 침습적 시술 (복부 복강경 검사와 유사)입니다.
생검 검체를 채취하여 현미경으로 관찰하더라도 진단이 어려울 수 있으며 진단을 내리기 위해 특수 검사 (면역 조직 화학적 항체 검사)가 필요할 수 있습니다.
하위 유형
생검 샘플을 사용하여 중피종의 아형을 결정할 수도 있습니다. 세 가지 기본 유형은 다음과 같습니다.
- 상피 양
- 육종 (가장 가난한 예후)
- 혼합
바이오 마커 및 분자 테스트
심낭 중피종은 매우 드물기 때문에 다른 많은 유형의 암에 비해 바이오 마커와 분자 검사에 대해 알려진 것이 적지 만 일부 발전이 이루어지고 있습니다. 현재 이러한 검사는 치료를 추적하는 데 사용될 수 있지만 향후 추가 연구가 선별 검사 도구로 이어질 것으로 기대됩니다.
감별 진단
증상이나 진단 검사 결과와 관련하여 심낭 중피종과 유사한 여러 가지 상태가 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.
- 수축성 심낭염
- 심낭으로의 전이 (예 : 폐암 또는 유방암)
- 심부전
- 기타 심낭 종양
- 심낭의 장막 염 루푸스 : 심낭 중피종을 가진 한 명 이상의 사람이 처음 (잘못된) 루푸스 장막 염 진단을 받았습니다.
치료
심낭 중피종 치료에 대해 알려진 많은 것들은 흉막 중피종에 대한 연구에서 비롯되었으며 현재 표준 치료법은 없습니다.
전반적으로 수술은 암이 심낭에 국한 될 때 선택하는 치료입니다. 심낭 중피종은 국소 적으로 퍼져서 심장과 주요 혈관의 전도 시스템은 물론 간이나 폐까지 먼 곳까지도 관련 될 수 있습니다.
암이 퍼지면 화학 요법이 생존을 연장시킬 수 있으며 치료와 관련하여 임상 시험이 중요하다고 간주됩니다.
수술
심낭 절제술 또는 심낭을 제거하는 수술은 암이 조기에 발견되었을 때 이상적입니다. 즉, 이러한 암이 진단되면 약 25 % ~ 45 %가 간이나 폐로 전이되고 다른 암은 심장 근처에 국부적으로 전이되어 수술이 불가능할 수 있습니다.
수술이 완료되면 화학 요법 (수술 후 남은 암세포를 "제거"하기위한 화학 요법) 및 / 또는 방사선을 이용한 보조 치료가 종종 고려됩니다.
방사능
방사선만으로는 생존에 차이가없는 것으로 보이지만 종양으로 인한 통증 관리에 도움이 될 수 있습니다. 이와 같은 암의 경우 통증 해결의 중요성을 과장 할 수 없다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.
화학 요법
Platinol (cisplatin) 및 Alimta (pemetrexed) 약물을 사용한 화학 요법은 심낭 중피종이있는 일부 사람들의 생존 기간을 개선했으며, 적어도 한 가지 경우에 무 진행 생존을 연장했습니다.
임상 시험
현재 심낭 중피종 치료에 대해 승인 된 옵션은 비교적 적으며 많은 종양 학자들이 임상 시험을 검토 할 것을 권장합니다.
다행히도 여러 가지 다른 유형의 치료법이 연구되고 있습니다 (이 중 일부는 특히 심낭 중피종이 아니라 일반적으로 중피종에 대한 것임). 몇 가지 예는 다음과 같습니다.
- 면역 요법 : 면역 요법에는 여러 유형이 있습니다. 체크 포인트 억제제는 진행성 폐암, 흑색 종 및 기타 암에서 때때로 반응이 보이는 약물 범주입니다. Opdivo (pembrolizumab)를 조사하는 한 연구가 진행 중입니다. 홍역 바이러스를 이용한 종양 바이러스 요법도 연구 중입니다.
- 혈관 신생 억제제 : 암이 자라기 위해서는 새로운 혈관을 형성 / 모집해야합니다. 약물 Avastin (bevacizumab)은 흉막 중피종에서 화학 요법과 함께 사용되어 생존율이 향상되었습니다.
- 아르기닌 박탈 요법
- 표적 치료 : 약물 nintedanib (VEGF 수용체를 표적으로하는 약물)이 연구되고 있으며, 초기 연구에서 무 진행 생존율이 약간 향상되었습니다.
예지
현재 심낭 중피종의 예후는 여전히 좋지 않습니다. 103 건의 2019 년 보고서에 따르면 전체 생존 중앙값 (50 %가 사망하고 50 %가 아직 살아있는 시간)은 6 개월이었습니다. 화학 요법을받은 사람들의 평균 생존 기간은 13 개월이었습니다.
예후는 mesotheliod subtype보다는 epitheliod가있는 사람들과 심장 주변 영역 (종격동)이나 먼 기관으로 퍼지지 않은 종양이있는 사람들에게 더 좋습니다.
심낭 중피종의 예후는 좋지 않지만 일부 장기 생존자가 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 예를 들어, 사례 보고서에는 수술과 화학 요법을 받고 수술 후 3 년 동안 증상없이 살아남은 59 세 환자가 자세히 나와 있습니다.
오늘날 우리가 이용할 수있는 통계는 임상 시험에서 더 최근의 접근 방식을 고려하지 않으며 앞으로 상황이 바뀔 수 있습니다. 모든 사람이 다르다는 사실을 알아 두는 것도 중요합니다.사람은 통계가 아닙니다.
갓돌
암 진단을받는 것은 어렵지만 드물고 심낭 중피종과 같이 승인 된 치료법이 거의없는 암의 경우 가슴이 아플 수 있습니다.
잘못된 희망을 일으키지 않고 일반적으로 암에 대한 치료법과 생존율이 향상되고 있으며, 중피종에서도 새롭고 더 나은 치료법을 찾고있는 여러 임상 시험이 진행 중이라는 점에 유의하는 것이 중요합니다.
임상 시험 옵션에 대해 의사와상의하는 것이 중요합니다. 임상 시험은 과거의 접근 방식에 비해 변화하고 있습니다. 이러한 신약의 대부분은 암 성장의 특정 경로를 해결하기 위해 특별히 설계되었으며, 따라서 과거에 연구 된 약물보다 암에 영향을 미칠 가능성이 더 높습니다.
중피종 치료를 전문으로하는 의사가있는 대형 암 센터 중 한 곳에서 2 차 소견을 고려할 수도 있습니다.
사랑하는 사람들을 위해
석면과 같은 특정 노출과 관련된 중피종과 같은 암의 경우 (심낭 중피종의 경우보다 적은 것으로 보이지만) 많은 사람들이 잠재적 인 원인에 의문을 제기합니다.
이것과 일반적으로 옹호가 매우 중요하지만, 원인을 파악하고 변화를 만들기위한 노력은 현재 사랑하는 사람이 필요로하는 것이 아닐 수 있습니다. 사랑하는 사람을 아프게 한 원인을 조사하고 싶은 마음이 들더라도 지금은 단순히 그녀를 사랑하는 데 집중하십시오.
Verywell의 한마디
심낭 중피종은 치료 옵션이 거의없는 매우 드문 종양입니다. 즉, 유사하게 치료하기 어려운 다른 암 치료법이 발전한 것처럼 면역 요법과 같은 새로운 접근법이 가까운 장래에 더 나은 옵션으로 이어질 것이라는 희망이 있습니다.
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