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원발성 진행성 실어증 (PPA)은 일반적으로 왼쪽에있는 뇌의 전두엽, 정수리 및 측두부 부위의 위축으로 인한 진행성 언어 장애입니다. 특히 언어와 언어에 영향을 미치는 치매의 한 형태입니다. 언어 문제가이 사람이 질병이 시작될 때 가장 눈에 띄는 증상이라면 PPA를 앓고 있다고합니다. PPA를 가진 사람은 언어 생성, 구문, 객체 이름 지정 또는 단어 이해에 문제가있을 수 있습니다.다른인지 기능도 시간이 지남에 따라 손상 될 수 있지만 언어는 진단 과정에서 PPA 환자에게 가장 손상된 영역입니다. 언어 문제가 다른 비 퇴행성 신경계 또는 의학적 장애의 결과이거나 실어증이 시간이 지남에 따라 개선 될 수있는 경우 개인에게 PPA가 없다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. PPA는 그 이름에서 알 수 있듯이 시간이 지남에 따라 악화되는 진행성 질병이며, 세 가지 다른 변형, 즉 비 유동성 (문법이라고도 함), 로고 피딕 및 의미론이 있습니다.
비유동 변형 PPA (nfvPPA)
이 변종의 핵심 특징은 말하기 제작에 문법이 부족하고 말을 멈추거나 힘들다는 것입니다. 개인은 주로 이러한 증상 중 하나만 있고 여전히 유창하지 않은 것으로 진단 될 수 있습니다. 이 경우 "문법 부족"은 짧고 단순한 구절의 일관된 사용, 잘못된 문장 구조 또는 잘못된 굴절 사용을 의미 할 수 있습니다. 노력하는 말하기는 느리고 힘들며 정상적인 말하기의 리드미컬 한 품질이 부족합니다.
유창하지 않은 변이를 가진 사람은 문장을 형성하는 데 어려움이 있거나 자신이 생각하는 것을 말하는 데 필요한 근육을 사용하기 때문에 매우 감소 된 속도로 말해야 할 수 있습니다. 어떤 환자들은 자신이하고 싶은 말을 안다는 느낌을 받았지만 입술과 혀로 말을 제대로 표현할 수 없다고 설명하기도합니다.
Logopenic Variant PPA (lvPPA)
유창하지 않은 환자와 마찬가지로 로고 페닉 환자는 말을 멈추고 느리게 말하는 것처럼 보일 수 있지만 이러한 일시 중지는 단어 찾기의 어려움으로 인해 발생합니다. logopenic 변형을 가진 사람은 말하기에 운동 장애가 있기 때문이 아니라 단순히 말하고 싶은 특정 단어를 찾을 수없는 것처럼 보이기 때문에 말을 멈 춥니 다.사실, 그리스어에서 파생 된 "logopenia"라는 단어는 "단어 부족"을 의미합니다. 이러한 유형의 PPA를 가진 개인은 다른 PPA 변형을 가진 개인보다 더 큰 일반적인 기억 장애를 경험하는 경향이 있습니다.
스몰 토크에 참여하는 동안 언어 장애는 감지하기 어려울 수 있지만 특정 단어를 제공하거나 더 어려운 질문에 대한 답변을 표현하라는 요청을 받으면 로고 페닉 개인이 어려움을 겪을 수 있습니다. 단어를 찾는 능력의 틈새에 길고 불필요한 길을 택할 수 있습니다. 그러나 정상적인 발음은 더 유지되어야하며 말하기에는 명백한 문법 오류가 포함되지 않습니다.
시맨틱 변형 PPA (svPPA)
시맨틱 PPA의 주목할만한 특징은 일상적인 객체의 이름을 기억하기 어렵고 단어 이해력이 부족하다는 것입니다. 예를 들어, 누군가가 겉보기에 평범한 대화를 할 수 있고 갑자기“수박”이라는 단어를 외국어 인 것처럼 취급 할 수 있습니다.
또한 사람들은 실제로 무엇인지에 대한 의미를 잃어 버립니다. 예를 들어 수박이 멜론이나 양파와 같은 것인지 알 수 없을 수도 있습니다. 이 변종을 가진 개인은 또한 표면 난독증이나 난독증을 경험할 수 있습니다 (즉, 소리처럼 단어를 쓰고, "요트"를 "요트"로 읽는 것과 같이 음성적으로 단어를 읽습니다). 그럼에도 불구하고 삶의 사건을 기억하거나 복잡한 취미에 참여하거나 어려움없이 길을 찾는 것과 같은 많은인지 능력은 그대로 유지 될 수 있습니다.
치료 및 예후
비교적 드문 질병 인 PPA는 미묘한 언어 장애로 시작될 수 있습니다. 그러나 진행성 질환은 시간이 지남에 따라 진행되며 환자는 자신이 듣는 것을 읽고, 쓰고, 말하고, 이해할 수있는 완전한 능력을 잃을 수 있습니다. 아직 PPA를 치료하기 위해 승인 된 특정 약물은 없지만 질병 관리에는 언어 치료사와의 단어 검색 연습 또는 그림이나 제스처와 같은 다른 의사 소통 수단을 사용한 연습이 포함될 수 있습니다.
또한 PPA를 가진 많은 사람들은 자신의 상태를 다른 사람에게 설명 할 수있는 ID 카드를 휴대하는 것이 도움이된다고 생각합니다. 일부는 PPA로 다른 사람들과 연결하는 것이 도움이되며, 국제 PPA 환자를 연결하는 웹 사이트는 온라인에서 찾을 수 있습니다. 질병의 다양한 변종은 뇌의 여러 문제로 인해 발생하므로 잠재적 인 치료 방법을 개선하기 위해 변종의 차이를 이해하는 것이 중요합니다.