프리온 질병

콘텐츠

• 프리온 병이란?
• 프리온 병의 원인은 무엇입니까?
• 누가 프리온 병에 걸릴 위험이 있습니까?
• 프리온 병의 증상은 무엇입니까?
• 프리온 질병은 어떻게 진단됩니까?
• 프리온 질병은 어떻게 치료됩니까?
• 프리온 병을 예방할 수 있습니까?
• 프리온 병과 함께 생활
• 프리온 병에 대한 요점
• 다음 단계

프리온 병이란?

프리온 질병은 여러 가지 상태로 구성됩니다. 프리온은 뇌의 정상적인 단백질이 비정상적으로 접히도록 유발할 수있는 단백질 유형입니다. 프리온 질병은 인간과 동물 모두에게 영향을 미칠 수 있으며 때로는 감염된 육류 제품에 의해 인간에게 전염됩니다. 인간에게 영향을 미치는 가장 흔한 형태의 프리온 병은 크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)입니다.

프리온 질병은 드뭅니다. 미국에서는 매년 약 300 건의 사례가보고됩니다.

프리온 질병의 유형은 다음과 같습니다.

• CJD. 사람은이 상태를 상속 할 수 있으며,이 경우이를 가족 성 CJD라고합니다. 반면 산발성 CJD는 알려진 위험 요소없이 갑자기 발생합니다. 대부분의 CJD 사례는 산발적이며 60 세 전후의 사람들에게 발생하는 경향이 있습니다. 후천성 CJD는 각막 이식과 같은 의료 절차 중 감염된 조직에 노출되어 발생합니다. CJD의 증상 (아래 참조)은 빠르게 심각한 장애와 사망으로 이어집니다. 대부분의 경우 사망은 1 년 이내에 발생합니다.
• 변형 CJD. 이것은 "광우병"과 관련된 전염성 유형의 질병입니다. 병든 고기를 먹으면 인간에게 질병을 일으킬 수 있습니다. 육류는 정상적인 인간 프리온 단백질을 비정상적으로 발전시킬 수 있습니다. 이 유형의 질병은 일반적으로 젊은 사람들에게 영향을 미칩니다.
• 다양하게 프로테아제민감성 원시 병증 (VPSPr). 이것은 또한 극히 드물고 CJD와 유사하지만 단백질은 소화에 덜 민감합니다. 치매 가족력이있는 70 세 전후의 사람들을 공격 할 가능성이 더 높습니다.
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker 질병 (GSS). 매우 드물지만 일반적으로 40 세 전후에 발생합니다.
• 쿠루. 이 질병은 뉴기니에서 볼 수 있습니다. 전염성 프리온으로 오염 된 인간의 뇌 조직을 먹음으로써 발생합니다. 질병과 전염 방법에 대한 인식이 높아졌기 때문에 쿠루는 이제 드뭅니다.
• 치명적인 불면증 (FI). 수면 장애를 일으키는 희귀 유전성 장애입니다. 유전되지 않는 산발적 인 형태의 질병도 있습니다.

프리온 병의 원인은 무엇입니까?

프리온 병은 많은 세포의 표면에서 발견되는 정상적인 프리온 단백질이 뇌에 비정상적으로 응집되어 뇌 손상을 유발할 때 발생합니다. 뇌에 단백질이 비정상적으로 축적되면 기억력 장애, 성격 변화 및 운동 장애가 발생할 수 있습니다. 전문가들은 여전히 ​​프리온 병에 대해 많이 모르지만 안타깝게도 이러한 장애는 일반적으로 치명적입니다.

누가 프리온 병에 걸릴 위험이 있습니까?

프리온 병의 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 프리온 병의 가족력
• “광우병”에 감염된 육류 섭취
• 오염 된 각막을 받거나 오염 된 의료 장비로 인한 감염

프리온 병의 증상은 무엇입니까?

프리온 질병의 증상은 다음과 같습니다.

• 빠르게 진행되는 치매
• 걷기 어려움 및 보행 변화
• 환각
• 근육 경직
• 착란
• 피로
• 말하기 어려움

프리온 질병은 어떻게 진단됩니까?

프리온 질병은 생검 중 또는 사망 후 뇌 조직 샘플을 채취하여 확인됩니다. 그러나 의료 서비스 제공자는 CJD와 같은 프리온 질병을 진단하거나 유사한 증상을 가진 다른 질병을 배제하기 위해 이전에 여러 가지 검사를 수행 할 수 있습니다. 빠르게 진행되는 치매가있는 모든 사람들은 프리온 질병을 고려해야합니다.

테스트에는 다음이 포함됩니다.

• 뇌의 MRI (자기 공명 영상) 스캔
• 척수 체액 검체 (척추 천자, 요추 천자라고도 함)
• 뇌파를 분석하는 뇌파도; 이 통증없는 테스트는 두피에 전극을 배치해야합니다
• 혈액 검사
• 신경 손상 및 시력 상실을 확인하기위한 신경 및 시력 검사

프리온 질병은 어떻게 치료됩니까?

프리온 병은 치료할 수 없지만 특정 의약품은 진행 속도를 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다. 의료 관리는 진행되고 쇠약 해지는 증상에도 불구하고 이러한 질병에 걸린 사람들을 가능한 한 안전하고 편안하게 유지하는 데 중점을 둡니다.

프리온 병을 예방할 수 있습니까?

의료 장비를 적절하게 세척하고 살균하면 질병의 확산을 예방할 수 있습니다. CJD가 있거나있을 가능성이있는 경우 각막 조직을 포함한 장기 나 조직을 기증하지 마십시오.
젖소의 취급 및 사료 공급을 규제하는 새로운 규정은 프리온 질병의 확산을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

프리온 병과 함께 생활

프리온 병이 진행됨에 따라 이러한 질병을 가진 사람들은 일반적으로 자신을 돌보는 데 도움이 필요합니다. 어떤 경우에는 집에 머물 수 있지만 결국에는 요양 시설로 옮겨야 할 수도 있습니다.

프리온 병에 대한 요점

• 프리온 질병은 매우 드뭅니다.
• 일상적인 도움이 필요한 증상이 빠르게 진행될 수 있습니다.
• 프리온 질병은 항상 치명적입니다.

다음 단계

의료 서비스 제공자 방문을 최대한 활용하는 데 도움이되는 팁 :

• 방문 이유와 원하는 일을 파악하십시오.
• 방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적어 두십시오.
• 질문을하고 서비스 제공자가 귀하에게 말한 내용을 기억할 수 있도록 누군가를 데려 오십시오.
• 방문시 새로운 진단의 이름과 새로운 약, 치료법 또는 검사를 적으십시오. 또한 제공자가 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.
• 새로운 약이나 치료가 처방되는 이유와 그것이 당신에게 어떻게 도움이 될지 아십시오. 또한 부작용이 무엇인지 알고 있습니다.
• 귀하의 상태를 다른 방법으로 치료할 수 있는지 물어보십시오.
• 검사 또는 절차가 권장되는 이유와 결과가 의미하는 바를 파악하십시오.
• 약을 복용하지 않거나 검사 또는 시술을받지 않은 경우 무엇을 예상해야하는지 알아 두십시오.
• 후속 약속이있는 경우 해당 방문 날짜, 시간 및 목적을 기록하십시오.
• 질문이있는 경우 제공자에게 연락 할 수있는 방법을 알아 두십시오.