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경피증은 피부의 경화와 조임을 특징으로하는 결합 조직의 만성자가 면역 질환입니다. (Scleroderma는 그리스어로 "단단한 피부"를 의미합니다). 경피증의 다른 증상으로는 피부 변색, 관절 및 근육통, 손 부어 오름, 혈관 협착, 속쓰림 및 기타 위장 문제, 피부 아래 칼슘 침착이 있습니다. 두 가지 유형의 경피증 (및 몇 가지 하위 유형)이 있으며, 각각은 증상에 따라 크게 정의됩니다. 대부분 어린이에게 영향을 미치는 국소성 경피증은 피부 경화 만 포함합니다. 전신 경피증 또는 전신 경화증 (SSc)은 내부 장기와 혈관에도 영향을 미칩니다.
일반적인 증상
경피증의 증상은 사람마다 다르지만 가장 흔한 증상은 피부에 영향을 미칩니다.
피부 변화
경피증이있는 거의 모든 사람은 손, 팔, 얼굴, 때로는 몸통과 다리에 두껍고 딱딱한 피부 패치가 발생합니다. 이러한 패치는 타원형 또는 직선 모양 일 수 있습니다. 드문 질병 유형에서 팔이나 다리 아래 또는 이마 아래에 선으로 나타날 수 있습니다. 경피증en coup de sabre. 피부의 변화는 움직임을 방해하고 손가락이나 발가락을 구부리기 어렵게 만들 수 있습니다. 얼굴은 밀랍과 마스크처럼 보일 수 있습니다.
조여 짐에 따라 피부도 윤기가 나고 색이 변하여 어두워 지거나 밝아집니다. 에 확산 성 경피증, 피부는“과색 소 침착”이되어 소금과 후추처럼 보일 수 있습니다. 에 모 페아 경피증국소성 경피증의 일종 인 피부의 붉은 반점이 가슴, 위, 등, 얼굴, 팔, 다리에 나타나는 단단한 타원형 영역으로 두꺼워집니다. 패치의 중앙은 상아색이며 보라색 테두리가 있습니다.
위장 (GI) 문제
소화기 문제는 경피증 환자의 75 %에서 90 % 사이에 영향을 미칩니다. 이는 장을 자극하는 데 필요한 신경으로의 혈액 공급이 감소하여 장 근육이 약화되어 발생합니다. 위장관 증상에는 경련, 팽만감, 설사 또는 변비, 메스꺼움, 복통 및 요실금이 포함됩니다.
하부 위장관에서 경피증은 해로운 박테리아를 촉진하고 음식의 움직임을 늦추고 음식 흡수를 감소시킬 수 있습니다. 경피증의 위 증상은 음식이 소장으로 천천히 비워지기 때문입니다. 위장에 음식이 남아 있으면 메스꺼움, 구토, 포만감 또는 팽만감 (위 마비라고도 함)이 나타납니다.
식도 문제
경피증이있는 대부분의 사람들은 식도 문제가 있습니다. 이들 중 가장 흔한 것은 속쓰림 (가슴 뼈 뒤에서 타는듯한 느낌)입니다. 이것은 위에서 산 역류 (식도 역류 또는 역류)에 의한 식도 자극 때문입니다.
다른 증상으로는 삼킴 곤란, 밤의 마른 기침, 유방 뼈 뒤의 반복적 인 흉통, 지속적인 쉰 목소리, 천식 (천식 및 숨가쁨), 구강 궤양 및 입안의 산성 맛이 포함될 수 있습니다.
차가운 손가락과 발가락
전신 경피증의 가장 초기 증상 중 하나는 Raynaud 현상으로, 손가락과 발가락의 작은 혈관이 저온이나 스트레스에 반응하여 수축합니다. 이런 일이 발생하면 피부가 하얗게 변하고 파랗고 차가워지고 무감각 해집니다.
American Scleroderma Foundation에 따르면 경피증 사례의 약 95 %는 레이노 현상으로 시작됩니다.
근육과 관절통
근육 및 관절 통증과 경직은 힘줄과 팔과 다리의 근육에서도 발생할 수 있습니다. 이것은 발목, 손목, 무릎 또는 팔꿈치의 움직임으로 악화 될 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 관절과 근육 주변의 부기, 온기 및 압통과 함께 근육 손실 및 쇠약이 발생할 수 있습니다. 종종 경피증이있는 사람들은 염증이있는 관절, 특히 무릎 아래의 관절을 움직이려고 할 때 격자 소음을 경험합니다.
부은 손
손의 붓기는 특히 수면 시간 동안 장기간의 근육 활동이 없기 때문에 아침에 두드러 질 수 있습니다. 손가락이 소시지처럼 보일 수있어 손을 주먹으로 닫기가 어렵습니다. 하루가 지나면 증상이 가라 앉을 수 있습니다.
Calcinosis
Calcinosis는 칼슘이 피부 아래에 축적되어 작은 덩어리를 만드는 상태입니다. 이 덩어리는 피부를 뚫고 흰색 물질을 누출 할 수 있습니다. 열린 상처는 감염 될 수 있습니다.
모세 혈관 확장증
손과 얼굴의 피부 표면 근처에서 작은 혈관이 부어 오르면 모세 혈관 확장증으로 알려진 붉은 반점이 생길 수 있습니다.
피로와 우울증
쇠약하지는 않지만 심한 피로는 우울증과 함께 경피증의 일반적인 증상입니다. 빈혈은 또한 경피증으로 발전 할 수 있으며, 이는 이러한 증상의 중증도에 기여할 수 있습니다.
경피증의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- Raynaud 현상 : 차가운 온도 나 스트레스에 노출되면 손가락과 발가락이 파랗고 무감각하며 고통스러워집니다.
- 지속적인 기침
- 비정상적인 피부 건조
- 호흡 곤란
- 체중 감량
- 탈모
- 입과 눈의 건조를 유발하는자가 면역 질환 인 쇼그렌 증후군
드문 증상
경피증이있는 일부 사람들은 갑작스런 심한 안면 통증 (삼차 신경통) 및 발기 부전을 포함하여 질병과 관련이있는 것처럼 보일 수도 있고 그렇지 않을 수도있는 증상을 경험합니다.
합병증
경피증은 경증에서 생명을 위협하는 정도의 합병증을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 장애가 치료되지 않았거나 치료가 증상을 적절히 해결하지 못한 경우 발생합니다.
- 손가락과 발가락의 궤양 : 심한 레이노 현상은 손가락과 발가락으로가는 혈류를 방해하여 치유가 어려울 수있는 궤양을 유발할 수 있습니다. 손가락 끝이 영구적으로 손상 될 수 있습니다. 극단적 인 경우 중증 레이노와 결합 된 비정상적이거나 좁아진 혈관은 괴저로 이어질 수 있으며 절단이 필요할 수 있습니다.
- 폐 손상 : 폐 고혈압으로 인한 호흡 문제 및 폐 결합 조직의 흉터를 포함한 폐 합병증은 폐 질환 및 잠재적으로 심부전으로 이어질 수 있습니다. 어떤 경우에는 과도한 콜라겐이 폐의 기낭 사이 조직에 모이게되어 폐 조직이 더 뻣뻣 해지고 제대로 작동하지 못하게됩니다.
- 심장 질환: 심장 조직의 흉터와 좁아진 혈관은 비정상적인 심장 리듬 (부정맥)을 유발할 수 있으며 드물게는 염증이있는 심장 근육 (심근염)으로 이어질 수 있습니다.
- 신장 손상 : 신장으로의 혈류 제한은 경피증 신장 위기를 초래할 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 신부전으로 이어질 수 있습니다. 이 상태에서 사람은 신부전과 함께 악성 고혈압이 발생합니다.
- 치과 문제 : 얼굴 피부를 심하게 조이면이를 닦을만큼 입을 크게 벌리는 것이 어려울 수 있습니다. 또한 위산 역류는 치아 법랑질을 파괴 할 수 있으며 경피증으로 인한 잇몸 조직의 변화로 인해 치아가 느슨해 지거나 빠질 수 있습니다.
- 건조한 눈과 입 : 어떤 종류의 경피증은 매우 건조한 눈과 입을 유발할 수 있으며, 이는 쇼그렌 증후군으로 알려져 있습니다.
- 위 전관 혈관 확장 증후군 (GAVE) : 때때로 "수박 위"라고 불리는이 질환은 혈관이 넓어지고 철분 결핍 빈혈로 인해 위장에 붉은 줄무늬가 생기는 다소 드문 질환입니다. 전신성 경피증 환자의 약 5 %에 영향을 미치는 GAVE는 위암의 위험을 증가시키고 빈혈로 이어질 수 있습니다.
- 성기능 장애 : 경피증이있는 남성은 발기 부전을 경험할 수 있습니다. 여성은 윤활이 감소하고 질 입구가 좁아 질 수 있습니다.
- 심부전: 경피증 관련 심장 문제는 비정상적인 심장 박동 또는 울혈 성 심부전으로 나타날 수 있습니다.
의사를 볼 때
경피증의 증상을 보이는 개인은 류마티스 전문의와 같이이 복잡한 질병에 대한 전문 지식을 갖춘 의사를 찾아야합니다. 경피증을 조기에 발견하면 심각한 합병증을 예방할 수 있습니다. 경피증의 장기 침범을 조기에 인식하고 치료함으로써 돌이킬 수없는 손상을 예방할 수 있습니다.
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