이차 쇼그렌 증후군이란?

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작가: Roger Morrison
창조 날짜: 18 구월 2021
업데이트 날짜: 13 십일월 2024
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[희귀질환 바로알기🔍] 21. 쇼그렌 증후군
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쇼그렌 증후군은 수분을 생성하는 땀샘을 손상시켜 눈물과 타액을 생성하기 어렵게 만드는자가 면역 질환입니다. 자체적으로 발생할 수 있지만 류마티스 관절염 (RA) 및 루푸스를 포함한 다른자가 면역 질환에 의해 유발 될 수도 있습니다. 이 경우 2 차 쇼그렌 증후군이라고합니다.

자가 면역 질환이있는 사람은 일반적으로 노인에서 진단되지만 나이에 관계없이 이차성 쇼그렌 증후군에 걸릴 수 있습니다. 여성에게도 더 흔하며, 아마도 호르몬 차이 때문일 수 있습니다.

치료법이 없기 때문에 치료는 증상을 관리하도록 설계되었습니다.

이차 쇼그렌 증후군의 증상

일차 및 이차 쇼그렌 증후군의 주요 증상은 다음과 같습니다.


  • 눈, 입, 목 및 상기도의 건조
  • 음식과 약물을 삼키는 문제
  • 미각의 변화
  • 만성 기침
  • 쉰 목소리
  • 치과 문제
  • 말하기 어려움
  • 질 건조

일차 및 이차 쇼그렌 증후군을 앓고있는 일부 사람들은 다음을 경험할 수도 있습니다.

  • 피로
  • 뇌 안개
  • 발열
  • 식욕 부진
  • 관절, 근육 및 / 또는 신경통

이차성 쇼그렌 증후군은 종종 일차 성 쇼그렌 증후군보다 덜 심각하지만 항상 그런 것은 아닙니다. 자가 면역 상태는 종종 겹치며 특정 증상이 쇼그렌 또는 일차자가 면역 상태와 관련된 것인지 구분하기 어려울 수 있습니다. 예를 들어 RA는 마찬가지로 통증, 발열, 피로 및 식욕 부진을 유발할 수 있습니다.

이차 쇼그렌 병, 일차자가 면역 질환 또는 다른 건강 상태와 관련이 있는지 여부와 관계없이 우려되는 증상에 대해 의사와 상담하십시오.


쇼그렌 증후군 및 안구 건조증

합병증

쇼그렌 병 환자가 감염을 경험하는 것은 드문 일이 아닙니다. 치과 및 안구 감염, 부비동염, 기관지염 및 질염을 포함하는 일차 및 이차 쇼그렌 모두에서.

쇼그렌 증후군 환자는 림프선 암인 림프종이 발생할 위험이 약간 높아집니다. 림프절 부종이 있으면 의사에게보고해야합니다.

Sjögren의 또 다른 심각한 합병증은 혈관염을 유발하는 혈관염입니다. 혈관염은 영향을받은 혈관이 공급하는 조직과 기관을 손상시킬 수 있습니다.

자가 면역 질환의 증상

원인

쇼그렌은 백혈구가 신체의 수분을 생성하는 땀샘을 공격하고 손상시키는 염증 반응을 유발하는 면역 체계의 결과입니다. 이 비정상적인 면역 반응의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.


이차 쇼그렌 병과 가장 자주 관련된자가 면역 질환은 다음과 같습니다.

  • RA
  • 낭창
  • 경피증
  • 다발성 경화증

2018 년 연구에 따르면 이차 쇼그렌 병은 RA 환자의 약 20 %와 루푸스 환자의 14 %를 포함하여자가 면역 질환 환자의 상당 부분에 영향을 미칩니다.

Sjögren 증후군의 일반적인 위험 요소는 다음과 같습니다.

  • 나이: Sjögren은 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 진단받은 대부분의 사람들은 40 세 이상입니다.
  • 섹스: 여성은 여성 호르몬이 면역 체계에 미치는 영향으로 인해 쇼그렌 증후군에 걸릴 가능성이 최대 10 배 더 높습니다.

흥미롭게도, 원발성 쇼그렌 증후군은 10,000 명 중 2 명에서 10 명 사이에 영향을 미치며 대부분이 여성이기도합니다.

섬유 근육통과의 연관성?

쇼그렌 증후군은 현재자가 면역 질환으로 간주되지 않는 섬유 근육통과 자주 겹칩니다. 한 연구에서 Sjögren 's로 진단받은 참가자의 20 %가 섬유 근육통의 진단 기준에도 적합합니다. 다른 연구에 따르면 건조한 눈과 구강을보고 한 섬유 근육통 환자의 약 33 %가 Sjögren 's도 가지고있는 것으로 나타났습니다. 저자들은 이것이 섬유 근육통에 대한자가 면역 성분의 증거를 제공 할 수 있다고 제안했지만 더 많은 연구가 필요합니다.

자가 면역 질환이 발생하는 이유는 무엇입니까?

진단

이차 쇼그렌 증후군의 확실한 진단을 제공 할 수있는 검사는 없습니다. 의사는 전체 병력을 살펴보고 신체 검사를 실시하는 것으로 시작합니다.

이차 Sjögren의 진단에는 다음이 포함됩니다.

  • Sjögren에 특화된 단백질과 마커를 찾는 혈액 검사
  • 염증 세포 클러스터를 찾기위한 아랫 입술 생검 (경우에 따라)
  • 안구 건조 검사를 위해 안과 의사에게 의뢰
  • 증상의 다른 잠재적 원인을 배제하기위한 검사

정확한 진단과 적절한 치료를받을 수 있도록 의사의 검사 권장 사항을 따르십시오.

귀하가 복용하고있는 비 처방약 (OTC) 및 처방약에 대해 의사에게 알려야합니다.일부 약물은 쇼그렌 증후군과 관련된 증상과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 여기에는 일부 혈압 약, 경구 피임약, 항히스타민 제 및 항우울제가 포함됩니다.

방사선 치료는 특히 머리 나 목을 치료하는 경우 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 다른자가 면역 질환도 쇼그렌 증후군을 모방 할 수 있습니다.

안구 건조증을 치료하는 방법

치료

이차 쇼그렌 증후군의 치료는 영향을받는 신체 부위에 따라 다릅니다. OTC 안약은 안구 건조증을 관리하는 데 도움이 될 수 있으며 물을 자주 마시면 구강 건조증에 도움이 될 수 있습니다. 질 건조증의 경우 의사는 수성 질 윤활제를 제안 할 수 있습니다.

처방 치료가 필요한 경우 의사는 다음과 같은 약을 처방 할 수 있습니다.

  • 눈 염증 감소 : Restasis (시클로 스포린)와 같은 처방 안약은 중등도에서 중증 안구 건조증을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • 선 활동 증가 :살 라겐 (필로 카르 핀)과 같은 약물은 눈물과 타액 생성을 증가시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 약물의 부작용으로는 시야 흐림, 발한, 홍조, 복통, 배뇨 증가 등이 있습니다.
  • 합병증 치료 : 구강의 효모 감염 (구두 아구창)과 같은 추가 증상이 나타나면 의사는이를 치료하기위한 약물을 처방합니다.
  • 증상의 주요 원인을 치료하십시오. 메토트렉세이트 및 플라 케닐 (히드 록시 클로로퀸)을 포함한 면역 체계를 억제하는 약물은 쇼그렌 증후군 치료에 도움이 될 수 있습니다.

안구 건조증 관리를위한 다른 모든 치료 옵션이 실패한 경우 시간 엄수 폐색이라고하는 수술 절차를 수행 할 수 있습니다.이 수술 옵션에는 눈에서 눈물이 배출되는 것을 줄이기 위해 작은 마개로 누관을 밀봉하는 것이 포함됩니다. 이렇게하면 오랜 기간 동안 눈에 윤활유를 바르는 데 도움이됩니다.

Verywell의 한마디

2 차 쇼그렌 증후군이나이를 유발하는 1 차자가 면역 질환에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 완화하고 삶의 질을 개선 할 수 있습니다.

2 차 쇼그렌 증후군에 대해 최대한 많이 배우면 잠재적 인 문제와 악화되는 증상을 알 수 있습니다. 의사의 일상적인 후속 조치와 조기 치료도 잠재적 인 합병증을 줄이고 치료 결과를 개선하는 데 중요합니다.