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말 그대로 "척추 갈라짐"을 의미하는 척추이 분증은 발달중인 아기의 척수 주위에 척추가 제대로 형성되지 않는 선천적 결함입니다. 신경관 결손의 일종 인 척추이 분증은 경미하여 무증상이거나 척추의 개구부에서 척수의 일부가 돌출되어 마비 및 요실금과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다. 치료에는 척추의 개구부를 닫는 수술과 합병증 관리가 포함될 수 있습니다.미국에서는 매일 약 8 명의 아기가 척추이 분증 또는 유사한 뇌와 척추의 선천적 결함을 가지고 태어납니다.
조짐
폐쇄 신경관 결손은 종종 척추 기형 부위의 비정상적인 털 다발, 작은 딤플 또는 모반으로 인해 조기에 인식됩니다. 특정 유형에서는 척수 관에서 튀어 나온 액체로 채워진 주머니가 보입니다. 피부가 얇은 층으로 덮여 있거나 피부가 없어서 비정상적으로 발달 된 척수 조직이 노출 될 수 있습니다.
척추이 분증에는 4 가지 유형이 있으며 각 유형에는 뚜렷한 증상이 있습니다.
- Spina Bifida Occulta : 하나 이상의 척추에 기형이있는 작은 결손입니다. 일반적으로 경미하거나 증상이 없습니다.
- 폐쇄 된 신경관 결함 : 척수가 지방, 뼈 또는 수막의 기형으로 표시되어 합병증이없는 것부터 비뇨기 및 장 기능 장애로 인한 불완전 마비에 이르기까지 다양한 결함 그룹입니다.
- Spina Bifida Cystica Meningocele : 척수를 둘러싼 막의 일부가 구멍을 통해 튀어 나오게하는 더 어려운 사례. · 증상이 거의 또는 전혀 발생하지 않거나 방광 및 장 기능 장애로 인해 완전한 마비를 일으킬 수 있습니다.
- Spina Bifida Cystica Myelomeningocele : 척수 자체의 일부가 척추의 개구부를 통해 튀어 나오는 가장 심각한 형태입니다. 이로 인해 개구부 아래 부분 또는 전체 마비가 발생합니다. 영향을받은 소아는 걸을 수 없으며 방광 및 장 기능 장애가있을 수 있습니다.
이러한 조건으로 인해 발생하는 증상 및 합병증은 다음과 같습니다.
- 피부 문제 : 발, 엉덩이 및 발목과 같이 지속적인 압력이있는 피부 부위에 궤양, 굳은 살, 화상 및 물집이 발생할 수 있습니다.
- 학습 장애: 골수 수막염이있는 사람들은주의를 기울이는 데 어려움을 겪고 언어, 수학 및 읽기에 문제가있을 수 있습니다.
- 방광 및 장 기능 장애 : 문제에는 실금, 요로 감염 및 불규칙한 배변이 포함됩니다.
- 마비: 척추이 분증은 척추의 심각도와 위치에 따라 움직임을 잃을 수 있습니다. 척추이 분증이 척추보다 더 높은 사람들은 다리가 마비되어 휠체어가 필요할 수 있습니다. 척추, 엉덩이 근처에있는 사람들은 다리를 더 많이 사용할 수 있습니다.
- 신경 학적 합병증 : 골수 수막 세포를 가지고 태어난 소아는 뇌간과 소뇌가 척추관이나 목 부위로 아래로 확장되는 치아 리 II 기형을 가질 수 있습니다. 이것은 뇌척수액을 차단하여 뇌에 뇌척수액의 비정상적인 축적 인 수두증을 유발할 수 있습니다.
원인
과학자들은 척추이 분증의 원인이 무엇인지 완전히 확신하지 못하지만, 하나 이상의 요인으로 인해 발생할 가능성이 있습니다.
가족 역사 : 척추이 분증을 가지고 태어난 아기의 95 %는 가족력이 없습니다. 그러나 산모에게 척추이 분증이있는 아이가있는 경우 후속 아이가이 질환을 가질 위험이 증가합니다.
민족성은 척추이 분증의 위험 요소는 아니지만 아시아 인과 아프리카 계 미국인보다 히스패닉과 백인에서 더 흔합니다.
엽산 결핍 : 연구에 따르면 임신 중 엽산 (일반적인 B 비타민 인 엽산)의 섭취 부족이 핵심 요인으로 연결되었습니다.
척추이 분증 및 기타 신경관 결손을 예방하기 위해 많은 식품에 엽산을 강화하고 임산부는 임신 전에 엽산을 포함한 보충제를 섭취하도록 권장합니다.
임신 중이거나 임신 할 계획이라면 엽산을 포함한 산전 비타민 복용에 대해 의사와상의하십시오.
항간질제 : 임신 중에 사용하면 발 프로 산 및 카르 바 마제 핀과 같은 항간질제가 척추이 분증의 위험을 높일 수 있습니다.
임신의 다른 위험 요인으로는 당뇨병, 비만, 열이나 온수 욕조로 인한 고열 노출 등이 있습니다.
진단
척추이 분증은 일반적으로 아기가 태어나 기 전에 일상적인 산전 관리의 일부인 혈액 및 영상 검사를 사용하여 진단됩니다. 알파 태아 단백 검사 (AFP)라고하는 혈액 검사는 임신 한 지 약 16 ~ 18 주가되었을 때 임산부의 혈액을 사용하여 실시합니다.
결과가 비정상이면 척추이 분증의 존재를 보여줄 수있는 상세한 (Level II) 초음파를 실시합니다. AFP 수준을 다시 확인하기 위해 양수 천자 (자궁의 양수 샘플링)를 수행 할 수 있습니다.
양수 천자는 무엇입니까?척추이 분증이 출생 전에 발견되지 않으면 일반적으로 유형에 따라 유아기에 진단됩니다. 경미한 경우는 출생 후 일반 필름 X-ray로 감지 할 수 있습니다. 의사는 또한 자기 공명 영상 (MRI) 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔을 사용하여 척수와 척추의 선명한 영상을 얻을 수 있습니다.
치료
척추이 분증에 대한 치료법은 없지만 진단시기와 유형에 따라 물리 치료와 같은 합병증을 예방하거나 최소한 완화 할 수있는 치료 옵션이 있습니다. 척추의 구멍은 출생 전후에 수술로 닫을 수 있으며 이는 신체에 미치는 영향을 줄일 수 있습니다.
중증의 골수 수막염의 경우 자궁을 통해 태아 수술을 시행 할 수 있습니다. 목표는 노출 된 신경과 조직의 감염을 예방하는 것입니다. 수술은 제왕 절개처럼 산모의 복부를 열고 아기의 척수에있는 구멍을 봉합하는 것입니다. 수술은 여전히 실험적인 것으로 간주되므로 모든 곳에서 제공되지 않을 수 있으며 일부 아기는 출생 후 수술이 필요할 수 있습니다.
2002 년부터 2011 년까지 진행된 MOMS 시험은 태아 수술의 장기적인 결과를 평가 한 결과 단락의 필요성이 감소하고 운동 결과가 개선되었지만 다른 합병증 중에서도 수술이 조기 분만 위험이 있음을 발견했습니다. .
2020 년 국립 보건원 연구 결과에 따르면 골수 수 막질에 대한 태아 수술을받은 어린이는 독립적으로 걸을 가능성이 더 높고 수술 횟수도 적었습니다.
척추이 분증으로 인한 뇌수종은 일반적으로 션트 또는 속이 빈 관을 외과 적으로 이식하여 뇌의 여분의 체액을 복부로 배출하여 치료합니다. 션트가 막히거나 감염된 경우 교체하기 위해 추가 수술이 필요할 수 있습니다.
척추이 분증은 척수 손상을 일으키기 때문에 서기, 걷기 또는 배뇨 곤란과 같은 증상을 관리하기 위해 종종 지속적인 치료가 필요합니다. 어떤 사람들은 목발이나 다리 보조기로 걸을 수 있습니다. 다른 사람들은 평생 동안 돌아 다니기 위해 휠체어가 필요할 수 있습니다. 골수 수막 구균이있는 어린이와 성인은 가장 많은 의학적 합병증을 겪고 가장 집중적 인 치료가 필요합니다.
갓돌
자녀가 척추이 분증 진단을받은 경우 불안하거나 압도되는 것은 정상입니다. 같은 상황에서 다른 가족들과 이야기하는 것은 위로가되고 유익 할 수 있습니다. 지원 그룹은 자녀가 휠체어를 사용하는 경우 생활 공간을 준비하는 방법과 자녀가 학교에 들어갈 때 필요한 자료를 포함하여 일상 생활에 대한 예상 사항과 권장 사항에 대한 아이디어를 제공 할 수 있습니다.
척추이 분증은 사람마다 다른 건강 문제를 일으킬 수 있습니다. 담당 의사는 자녀의 발달에 관한 질문에 답변 할 수 있습니다. 올바른 관리를 통해 척추이 분증을 앓고있는 어린이는 성장하고 성장하여 잠재력을 최대한 발휘할 수 있습니다.
Verywell의 한마디
자녀에게 척추이 분증이 있다는 것을 배우는 것은 치명적이고 무섭지 만, 척추이 분증을 앓고있는 어린이의 전망이 수년에 걸쳐 극적으로 변했다는 사실을 알게되면 위로가 될 것입니다.
최근 개발에 따르면 척추이 분증 환자는 대부분 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 이 상태로 태어난 아기의 90 %는 성인이 될 때까지 생존하고 80 %는 정상적인 지능을 가지고 있으며 75 %는 스포츠를하고 다른 활동에 참여할 수 있습니다.
올바른 지원, 정보 및 안내를 받으면 귀하와 귀하의 자녀는 진단을 받았을 때 생각했던 것보다 더 나은 삶을 살 수있을 것입니다.
척추 비피 다가있는 아이 돌보기