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척수 근육 위축 (SMA)은 척수에서 운동 신경 세포의 손실을 수반하는 치명적이며 때로는 치명적인 유전 적 질환입니다. SMA는 일반적으로 유아기 또는 어린 시절에 발생하지만 성인에서도 발생할 수 있습니다 (드문 경우).점진적 근육 약화는 SMA의 특징이며 앉기, 서기, 걷기, 식사 및 호흡 문제로 이어질 수 있습니다. 인지 발달은 일반적으로 정상입니다.
SMA를 앓고 있거나 SMA를 앓고있는 아기 나 아이를 돌보는 데 따르는 엄청난 신체적 어려움 외에도 정서적 문제도 있습니다. 귀하가 SMA를 앓고있는 자녀의 부모 인 경우, 가슴 아픈 임종 간호 문제를 다룰 수 있습니다. SMA를 앓고있는 나이가 많은 아동, 청소년 또는 성인 인 경우 보행 상실과 독립성을 제공하는 것이 슬퍼 할 수 있습니다.
또한 고립과 재정적 스트레스를 다루는 것과 같은 사회적이고 실질적인 문제가 있습니다.
이러한 수많은 SMA 관련 문제에 대처하는 것은 쉽지 않거나 간단한 작업이 아닙니다. 편하게 지내십시오. 하루에 한 가지 문제 만 해결하면 이러한 문제에 쉽게 대처할 수 있습니다.
감정적
SMA와 함께 생활하거나 SMA를 앓고있는 아기 또는 아이를 돌보는 데 따른 정서적 피해는 엄청납니다. 실제로 SMA를 앓고있는 어린이 (및 SMA를 앓고있는 성인)의 부모가 매일 다양한 불쾌하고 괴로운 감정을 경험하는 것은 정상입니다.
이러한 감정 중 일부에는 슬픔, 불안, 분노 및 좌절이 포함됩니다. 이를 해결하기 위해. 정신적 피로와 정서적 무거움을 완화하기 위해 할 수있는 일뿐 만 아니라 지원을받을 수 있습니다.
지원 구하기
아기 또는 자녀의 신체 기능 저하 및 의학적 취약성에 대한 슬픔, 두려움 및 불안은 압도적이며 가슴이 아플 수 있습니다. 부모는 아기 나 아이를 돕고 미래를 계획하는 균형을 유지하면서 질병의 치사율을 받아 들일 때 무력감과 취약 함을 느낄 수 있습니다.
마찬가지로 SMA가있는 청소년과 성인은 의존성에 제한을 받거나 더 많은 치료가 필요하기 때문에 사생활을 잃는 것에 대해 걱정할 수 있습니다.
사랑하는 사람과 의료 전문가로부터 정서적 지원을 찾는 것은 SMA 진단에 대처하는 데 중요합니다. 사랑하는 사람들과 이야기 할 때, 솔직하고 솔직하게 말하고 필요한 것에 대해 구체적으로 말하십시오. 예를 들어, "최근 피곤하고 무서워요. 격려가되는 문자 나 음성 메일이 먼 길을 간다 니 여러분의 의견을 더 많이들을 수 있으면 좋을 것입니다."라고 말할 수 있습니다.
SMA 조직의 지원은 특히 SMA 치료가 발전했기 때문에 편안함뿐만 아니라 자신을 교육하는 데 매우 도움이 될 수 있습니다.
연락 할 수있는 SMA 조직은 다음과 같습니다.
- SMA 치료
- 근이영양증 협회
- 그웬 돌린 스트롱 재단
- SMA 재단
명심하세요
슬픔 및 / 또는 불안이 만연하거나 삶의 질이나 일상적인 기능을 방해하는 경우 의사를 만나십시오. 상담 외에도 항우울제와 같은 약을 복용하면 도움이 될 수 있습니다.
슬퍼 할 수 있음을 인식하십시오
슬픔은 상실에 대한 반응이며 SMA는 많은 신체적, 정서적 손실과 관련이 있습니다. 예를 들어, 부모는 SMA를 가진 아기가 서 있거나 걷는 것과 같은 정상적인 운동 이정표에 도달하지 못한다는 사실을 종종 슬퍼합니다.
마찬가지로, SMA를 가진 아이들은 이정표에 도달 할 수 있지만 나중에 잃어 버릴 수 있으며, 그 이상은 아니더라도 목격에 낙담 할 수 있습니다.
또한 영유아 발병 SMA의 부모는 소중한 아기에 대한 희망과 꿈을 잃은 것을 슬퍼 할 수 있습니다. 이러한 꿈은 결혼이나 고등학교 졸업과 같은 인생의 주요 목표를 달성하기 위해 친구들과 밖에서 노는 것처럼 간단 할 수 있습니다.
슬픔은 복잡한 반응이며이를 인정하는 것은 큰 첫 걸음이 될 수 있습니다.
일단 인정되면 슬픔 상담을 고려하거나 다음과 같은 하나 이상의 슬픔 치유 활동에 참여하는 것을 고려할 수 있습니다.
- 일기 쓰기
- 영적 또는 종교적 지침 구하기
- 마음 챙김 명상과 같은 심신 치료에 참여
자기 관리 연습
유아 나 자녀에게 SMA가있는 경우 기본적인자가 관리를 연습 할 시간을 확보하십시오. 결국 신체적 필요를 해결하는 것은 궁극적으로 정서적 건강에 도움이 될 것입니다.
예를 들어, 하루에 세 끼의 식사를하고 (가능한 한 건강하게) 매일 운동을하세요. 단지 블록 주위를 빠르게 산책하는 것입니다. 또한 정기 검진을 위해 의사를 만나는 것과 같이 자신의 건강 관리 요구 사항에 적극적으로 대처하십시오.
SMA를 앓고있는 청소년 또는 성인 인 경우 건강한 생활 습관에 참여하는 것 외에도 취미와 생활의 안락함에 시간을 할애하는 것을 잊지 마십시오. 이러한 열정과 기쁨은 더 어려운시기를 헤쳐나가는 데 도움이됩니다.
물리적 인
SMA 환자와 함께 살거나 돌보는 데는 많은 신체적 어려움이 있으며 구체적인 문제는 SMA 유형에 따라 다릅니다.
SMA 유형
SMA에는 5 가지 유형이 있습니다 (0-4). SMA 유형 0은 가장 심각한 유형이고 SMA 유형 4는 가장 약한 유형입니다.
SMA 유형 0에서 사망은 일반적으로 생후 6 개월에 발생하는 반면 SMA 유형 4는 정상적인 수명을 갖습니다.
SMA에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 관리에 도움이되는 치료법이 있으며 경우에 따라 근육 약화를 늦 춥니 다.
호흡 보조 요법
SMA 유형 0 (산전 진단 됨) 및 유형 1 (아기의 첫 6 개월 동안 진단 됨)은 매우 심각하고 치명적인 호흡 근육 약화를 유발합니다.
또한 SMA 유형 2 (18 개월 이전에 진단 됨)를 앓고있는 아기의 약 1/3이 어린 시절에 호흡 문제를 겪습니다.
이러한 영유아에게 호흡 지원을 제공하기 위해 비 침습성 비강 환기 또는 기계적 환기를 통한 기관 절개술과 같은 요법을 사용할 수 있습니다.
수유 및 영양
수유 및 삼키기의 어려움과 번식 실패는 SMA 유형 0 및 1을 가진 영아에게 보편적입니다. SMA 유형 2를 가진 영아에서도 삼키는 문제가 발생할 수 있습니다.
이러한 문제를 해결하기 위해 적절한 영양 공급을 보장하고 감염으로 이어질 수있는 흡인 에피소드를 줄이기 위해 공급 튜브를 배치 할 수 있습니다.
영양 실조는 SMA 유형 1과 일부 SMA 유형 2 환자에서 흔하지 만 비만은 SMA 유형 3 및 4에서 문제가 될 수 있습니다 (이 환자는 신체 장애로 인해 활동적이지 않을 수 있음).
적절한 영양과 건강한 체중을 유지하기 위해 대부분의 SMA 환자는 영양사를 만나게됩니다.
척추 측만증
SMA 2 형 환자는 스스로 서거나 걸을 수 없습니다. 그들은 결국 등 근육의 약화로 인해 척추 측만증 (비정상적인 척추 만곡)이 발생합니다. 척추 측만증은 독립적으로 걸을 수없는 SMA 3 형 환자에게도 매우 보편적입니다.
척추 측만증의 문제는 결국 호흡 문제로 이어질 수 있다는 것입니다. 척추 보조기를 사용하여 척추 측만증의 진행을 늦출 수 있지만 궁극적으로 수술이 선택 치료입니다.
물리 치료
물리 치료는 SMA 환자, 특히 2 형, 3 형 및 4 형 환자의 일상 기능과 삶의 질을 개선하는 데 필수적인 역할을합니다.
물리 치료사는 종종 근육 스트레칭과 강화 운동을 포함하는 치료 계획을 설계 할 수 있습니다. 이러한 운동은 유연성을 유지하고 관절 구축을 예방하며 체력과 체력을 높일 수 있습니다.
이동 보조 장치
걸을 수없는 SMA 환자는 전동 휠체어 또는 수동 휠체어와 같은 이동 보조 장치가 필요합니다. 종종 휠체어는 생후 18 ~ 24 개월에 시작될 수 있습니다.
유전자 치료
SMA에 대한 치료법은 없지만 치료법이 발전했습니다. 특히, Spinraza (nusinersen)와 Zolgensma (onasemnogene abeparvovec)는 아기와 아주 어린 아이들의 SMA를 늦추는 데 사용할 수있는 두 가지 유전자 요법입니다.
Spinraza는 중등도의 SMA 증상이있는 12 세 이하의 어린이에게도 사용할 수 있습니다 (예 : 심한 호흡이나 수유 문제없이 독립적으로 앉을 수있는 어린이).
사회적인
사회적 고립과 외로움은 환자와 그 가족 및 보호자 모두에게 SMA에서 일반적입니다.
예를 들어, SMA를 가진 자녀의 부모는 종종 자녀를 돌보는 데 너무 많이 소비되어 가족 및 친구와 사회적으로 상호 작용할 시간이 거의 없습니다. 불행히도 이러한 중요한 여가 활동은 SMA를 가진 사람을 돌봐야한다는 요구 때문에 종종 옆으로 밀려납니다.
관계도 긴장되거나 스트레스를받을 수 있으며, SMA가있는 자녀의 부모는 결혼 상태 또는 다른 자녀와의 부모-자녀 유대에 대해 걱정할 수 있습니다.
마찬가지로, SMA를 앓고있는 청소년이나 성인은 특히 걷는 능력을 상실한 경우 사회적 상황에 적응하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 휠체어 접근 문제 또는 정체성이나 자존감에 대한 더 깊은 투쟁으로 인해 사교 모임을 피할 수 있습니다.
즉, SMA가있는 아동이나 청소년이 부모의 스트레스 증가와 사회적 지원 감소에도 불구하고 SMA 가족의 대처 능력은 건강한 자녀가있는 가족의 대처 능력과 동일하다는 연구 결과가 나왔습니다. 이것은 긍정적이고 매우 희망적인 발견이며 SMA와 함께 사는 가족의 회복력에 대한 진정한 증거입니다.
SMA의 사회적 과제를 탐색하는 데 도움이 될 수있는 몇 가지 대처 전략은 다음과 같습니다.
- 사랑하는 사람을위한 특정 요구 사항 전달 (대부분의 사람들은 돕고 싶어하지만 방법을 모릅니다)
- 친구, 사랑하는 사람, 이웃 또는 지역 사회에 SMA에 대해 교육하여 일상 및 개인적인 어려움을 더 잘 이해할 수 있도록합니다.
- 정기적 인 사교 모임 일정 잡기 (예 : 일주일에 한 번 배우자와 커피 브레이크 또는 친구와 점심)
- 같은 위치에있는 사람들을 만날 수있는 지원 그룹 또는 그룹 치료 (온라인 또는 대면)에 참여합니다.
실용적인
SMA의 정서적, 신체적, 사회적 문제 외에도 재정적 압박에 대처하고 비상 사태에 대비하는 것과 같은 일상적인 실질적인 문제가 있습니다.
재정적 압박
SMA와 관련하여 상당한 재정적 비용이 있습니다.
이러한 비용의 예에는 다음 비용이 포함됩니다.
- 휠체어 접근이 가능한 주택
- 의료 및 이동성 장비
- 특수 침구
- 공급 튜브를위한 공식
- 의사 방문 및 입원
- 임시 간호
이러한 재정적 압박과 직무 제약 (예를 들어, 한 부모 만 일할 수 있으므로 다른 부모가 돌봄을 제공 할 수 있음)은 스트레스가 많고 모든 것을 소모 할 수 있습니다.
고무적으로, 매일 매일 SMA에 대한 인식과 교육이 점점 더 많아지고 있으며, 특히 유전자 치료 약물이 활발히 연구되고 있습니다. 이러한 인식은 결국 정책 변경으로 이어질 수 있으며, 이는 가족을위한 더 나은 보험 적용 및 재정 지원으로 이어질 수 있습니다.
그때까지 재정적 문제가있는 경우 주저하지 말고 의료진의 사회 복지사에게 연락하십시오. 특정 요구 사항을 지원할 수있는 조직이있을 수 있습니다.
비상 사태 대비
SMA를 사용하면 가족이 의료 기기가 오작동하거나 SMA가 병에 걸린 어린이와 같은 잠재적 인 응급 상황에 대해 계획을 세우는 것이 중요합니다. 이는 응급 상황이 발생했을 때 취해야 할 정확하고 구체적인 조치에 대해 의료진과상의하는 것을 의미합니다.
사전에 대처하고 발생할 수있는 문제에 대비함으로써 긴급 상황 동안 더 침착하게 지낼 수 있고 긍정적 인 결과의 가능성도 높일 수 있습니다.
Verywell의 한마디
SMA와 함께 생활하거나 SMA를 가진 사람을 돌보는 것은 깊은 내면의 탄력성, 의료 전문가와 사랑하는 사람들의 엄청난 지원, 다양한 대처 전략의 활용이 필요한 엄청난 업적입니다.
앞으로 나아갈 때 계속 인내심을 갖고 자신에게 친절하십시오. 매일 약간의 평안과 기쁨을 찾고 최선을 다하고 있음을 아십시오.