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HD에는 다양한 증상이 나타날 수 있으며, 그중 일부는 약물 및 비 약물 접근법으로 성공적으로 관리 할 수 있습니다. 치료를 시작하기 전에 증상을 질병의 일부로 이해하는 것도 증상에 대처하는 데 도움이 될 수 있으며 자신이나 가족 구성원의 치료에보다 적극적인 역할을 할 수 있습니다.증상의 유형
신경 학적 상태로서 헌팅턴병은 일반적으로 신체 / 운동 변화,인지 변화, 정서 / 행동 변화의 세 가지 범주 중 하나에 해당하는 증상을 유발합니다. HD는 또한 치매를 유발하는 몇 가지 상태 중 하나입니다.
증상은 대부분 30 ~ 50 세 사이에 발생합니다. 그러나 20 세 미만의 일부 사람들은 청소년 헌팅턴병이라는 일종의 헌팅턴병에 걸립니다.
물리적 변화
HD의 특징적인 증상 중 하나는 무도병입니다. 무도병은 신체적 움직임을 제어하는 능력의 상실을 의미합니다. 그것은 짧고 비자발적이며 입체형이 아닌 움직임을 생성합니다. 이러한 움직임은 종종 상체에서 발생하며 상완, 몸통, 머리, 목 및 얼굴을 포함합니다. 다리에서도 발생할 수 있습니다. 무도병은 HD 환자의 약 90 %에게 나타나며 약물로 종종 표적으로 삼는 증상 중 하나입니다.
HD의 다른 신체적 징후로는 걷기 및 말하기 감소, 조정 부족, 음식과 액체 삼키기 장애, 결과적으로 상당한 체중 감소가 있습니다. 이러한 증상으로 인해 HD 환자의 낙상 위험은 높지만 전문가와 협력하면 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
인지 적 변화
HD는 뇌의 변화의 결과이므로인지 능력이 영향을받는 것은 이해할 수 있습니다. 기억은 영향을받을 수 있지만 다른인지 영역도 영향을받습니다. 여기에는 실행 기능 장애 (예 : 계획 및 의사 결정 능력), 집중력 저하, 집중력 부족, 판단력 부족, 자신의 행동에 대한 통찰력 부족 등이 포함됩니다. 억제 부족도 발생할 수 있습니다. 예를 들어, HD가있는 경우 충동 제어가 감소되어 일반적으로 적절하지 않다고 생각하는 일을 할 수 있습니다.
정서적 및 행동 적 변화
HD 증상에는 여러 가지 기분 및 행동 변화가 포함됩니다. 예측할 수없는 기분 변화와 함께 극도의 과민 반응과 분노를 느낄 수 있습니다. 언어 적 및 신체적 공격도 발생할 수 있습니다. 실제로 일부 연구에 따르면 HD 환자의 22 ~ 66 %가 종종 질병의 초기 단계에 공격성을 보일 것이라고합니다.
다른 종류의 치매와 마찬가지로 무관심은 HD에서 흔합니다. 우울증 (무관심과 비슷하지만 일반적으로 슬픔과 절망감이 수반 됨)은 특히 중요 할 수 있으며 자살에 대해 생각하거나 고려하는 강력한 예측 인자입니다. 연구에 따르면 HD 환자의 자살 생각에 대한 위험이 높으며 일부 연구에서는 연구 참가자의 약 19 %에서 자살 생각이 있음을 나타냅니다.
불안감은 종종 우울증을 동반합니다. 연구에 따르면 HD 환자의 34 ~ 61 %가 불안감을 느낍니다.
단어, 생각 또는 행동에 "고착"되는 인내는 드문 일이 아닙니다. 이것은 집착 및 강박과 결합되어 새로운 작업으로 이동하기 어렵게 만들 수 있습니다. 또한 다른 사람들이 HD 환자와 시간을 보내는 방법을 알기 어렵게 만드는 사회적으로 부적절한 행동을 유발할 수 있습니다.
치료 개요
현재 HD에 대한 치료법은 없지만 한동안 일부 증상을 완화하는 데 도움이 될 수있는 몇 가지 약물과 보완적인 접근 방식이 있습니다. 일부 약물은 심각한 부작용이나 다른 약물과의 약물 상호 작용을 일으킬 수 있으므로 의사와 확인하지 않고 보완 또는 보충 물질을 사용해서는 안됩니다.
치료법이 없기 때문에 HD 치료의 목표는 삶의 질을 개선하고 가능한 한 오랫동안 기능을 유지하는 것입니다.
약물
제 나진
제 나진 (테트라 베나 진)은 2008 년 미국 식품의 약국 (FDA)의 승인을 받아 무도병을 HD로 치료했습니다. 비자발적 움직임을 줄이는 데 도움이되는 것으로 나타 났으며 일반적으로 HD를 치료하는 가장 일반적이고 효과적인 방법 중 하나로 간주됩니다.
그러나 Xenazine은 우울증과 자살 충동을 증가시키는 것으로 보이기 때문에 우울증 환자에게 사용에 대한 경고를 전달합니다. 부작용에는 졸음과 불면증이 모두 포함될 수 있습니다.
오스테도
Austedo (deutetrabenazine)는 2017 년 FDA 승인을 받았습니다. 또한 헌팅턴병의 무의식적 인 움직임 (무도병)을 치료하기 위해 처방됩니다.
Austedo는 Xenazine과 화학적으로 유사하지만 그 효과는 더 오래 지속됩니다. 결과적으로 Austedo는 일반적으로 하루에 한두 번 복용하도록 처방되는 반면 Xenazine은 일반적으로 하루에 세 번 복용하도록 처방됩니다.
오스테도는 무도병 증상을 줄이는 데 효과가 있음을 입증했지만 제 나진과 마찬가지로이 약물은 우울증이나 자살 충동을 느끼는 HD 환자에게 사용해서는 안된다는 강력한 경고와 함께 제공됩니다.
항 정신병 약물
신경 이완 제로도 불리는 항 정신병 약물은 때때로 무도병 치료를 위해 처방됩니다. 이것은 의약품의 라벨을 벗어난 사용입니다. 즉, FDA가 이러한 목적을 위해 이러한 의약품을 특별히 승인하지 않았 음을 의미합니다. 그러나 그들 중 일부는이 분야에서 약간의 이점을 보여주었습니다.
연구 결과는 다양하지만 HD 치료에 자주 사용되는 비정형 항 정신병 약에는 Zyprexa (올란자핀), Risperdal (리스페리돈) 및 Seroquel (quetiapine)이 있습니다. 할돌 (할로페리돌) 및 클로 자릴 (클로자핀)과 같은 오래된 항 정신병 약도 처방되지만 떨림과 지연 성 운동 이상증의 잠재적 인 부작용이 있으며, 두 가지 모두 다른 불수의 운동을 유발하므로 역효과를 초래할 수 있습니다.
또한 Abilify (아리피프라졸)와 같은 일부 항 정신병 약물은 HD에서 우울증 증상을 줄이고인지 능력을 향상시키는 데 효과가 있음을 보여주었습니다.
항 정신병 약은 또한 HD에서 발생할 수있는 도전적인 행동 (예 : 공격성)을 줄이기 위해 때때로 사용됩니다. 그러나 항 정신병 약 사용에는 몇 가지 잠재적 인 부작용이 있으므로주의가 필요합니다.
Symmetrel
Symmetrel (아만타딘)의 효과에 대한 연구는 상충되는 결과를 보여주었습니다. Symmetrel은 파킨슨 병에서 때때로 발생하는 비자발적 떨림을 치료하는 데 사용되는 항 바이러스 약물이므로 HD에서의 표적은 무도병의 증상입니다. 일부 HD 환자에게 유익한 것처럼 보입니다.
SSRI
선택적 세로토닌 재 흡수 억제제 (SSRI) 항우울제는 때때로 HD 환자들이 경험하는 집착과 강박뿐만 아니라 우울증을 치료하기 위해 처방됩니다. 다른 약물과 마찬가지로 효과는 다양합니다.
기분 안정제
Depakote (divalproex)와 같은 기분 안정제는 공격성, 충동 및 강박 적 증상뿐만 아니라 HD에 수반 될 수있는 감정의 큰 변화를 해결하는 데 사용될 수 있습니다.
기타 약물
환자가 의사에게보고하는 다양한 증상에 대응하여 이러한 특정 문제를 해결하기 위해 다른 약물을 처방 할 수도 있습니다. 예를 들어 불면증과 불안이 HD의 주요 관심사 인 경우 의사는 종종이를 표적으로하는 약물을 처방합니다. 따라서 의료진과 마음을 열고 자신을 괴롭히는 모든 것에 대해 알리는 것이 중요합니다. 상황을 개선 할 수있는 옵션이있을 수 있습니다.
비 약물 접근법
약물은 현재 HD에서 특정 증상을 관리하는 것으로 제한되어 있기 때문에 다른 비 약물 보완 접근법이 권장됩니다.
말하기 및 언어 치료
언어 및 언어 치료사가 귀하의 필요와 선호 사항을 전달하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 특정 운동은 가능한 한 오랫동안 기능을 유지하기 위해 혀와 입 근육을 강화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
언어 치료사는 또한 당신의 삼키는 능력을 평가하고 어떤 장비 나 중재가 당신에게 가장 도움이 될지 결정할 수 있습니다. 이것은 질병이 진행됨에 따라 질식하지 않고 음식이나 물을 삼키는 것이 더 어려워 질 수 있기 때문에 중요 할 수 있습니다.
물리 및 작업 요법
물리 치료와 작업 치료는 여러 가지 방법으로 도움이 될 수 있습니다. HD의 초기 단계에서 물리 치료는 전반적인 힘과 기능을 개선하고 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. HD가 진행됨에 따라 장비를 주문하고 특정 요구에 맞게 조정할 수 있으며 가정 운동 프로그램을 설계하여 신체 건강을 극대화 할 수 있습니다.
작업 치료사는 샤워, 옷 입기 등 일상 생활 활동을 수행하는 가장 좋은 방법을 결정하기 위해 귀하와 협력 할 수 있습니다. 작업 치료사는 또한인지 기능 유지를 목표로 정신 운동을 식별 할 수 있습니다.
치료사는 질병이 진행됨에 따라 간병인과 협력하여 최선의 치료 방법을 알 수 있도록 도울 수 있습니다.
육체적 운동
육체적 운동은 치매를 유발하는 많은 질병에서 안정된 또는 개선 된인지 능력과 높은 상관 관계가 있으며 HD에서도 마찬가지입니다. 연구에 따르면 신체 운동의 수준이 높을수록인지 테스트에서 더 높은 점수를 얻고 일상 기능이 향상 될 수 있습니다.
심리 치료 / 지원 상담
HD가 가져 오는 변화에 적응하고 자신의 대처 전략을 파악할 때 임상 사회 복지사 또는 심리학자와 대화하는 것이 매우 중요 할 수 있습니다. 대화 요법은 배우자 나 파트너는 물론 자녀와 가족에게도 매우 유익 할 수 있습니다.
HD는 기능 수준에 상당한 변화를 가져오고 HD가 유 전적으로 어린이에게 전이되기 때문에 HD 발생 위험에 대해 가족 구성원에게 우려를 유발할 수 있습니다. 치료사는 귀하와 귀하의 가족이 발생하는 변화, HD의 유전 적 위험을 극복하도록 돕고 귀하를 지역 사회 및 가정의 자원과 연결해줍니다.
창의적인 요법
다른 접근 방식도 HD 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어 음악, 예술 및 드라마 치료가 모두 활용되었습니다. HD의 신체적 증상을 바꾸지는 않지만 전반적인 웰빙에 영향을 미치고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.
영양사 서비스
건강한 식단을 섭취하는 것은 우리 모두에게 중요하며 HD에 대처할 때 더욱 중요합니다. 신체가 필요한 올바른 영양소를 얻고 있는지 확인하면 힘을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 특히 HD가 진행됨에 따라 어려울 수 있으므로 등록 된 영양사의 도움을받을 수 있습니다.
Verywell의 한마디
가장 중요한 것은 HD 환자와 그 가족이 고립 될 위험이 있다는 것입니다. 귀하를 격려하고 다음 단계를 결정하는 데 도움이되는 리소스와 지원이 있음을 알고 있습니다. 무엇을해야할지 잘 모르거나 도움이 필요한 경우, 미국 헌팅턴병 협회는 지역 지부와 온라인 지원 그룹을 통해 귀하를 격려하고, 질문에 답하거나, 함께 걸을 수 있거나, 함께 살면서 귀를 기울일 수 있습니다. HD.