급성 림프 구성 백혈병 개요

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작가: Roger Morrison
창조 날짜: 20 구월 2021
업데이트 날짜: 6 할 수있다 2024
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[전화세미나] "진단과 예후, 치료결정, 1차-2차 치료요법" / 만성림프구성백혈병(CLL) 질환강의 (서울성모병원 엄기성 교수)
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급성 림프 구성 백혈병 (ALL)은 성인에게도 영향을 미칠 수 있지만 대부분 어린이에게 영향을 미치는 백혈병 유형입니다. 또한 급성 림프 아 구성 또는 급성 림프 성 백혈병이라고도합니다. ALL은 모세포로 알려진 백혈구의 일종 인 미성숙 림프구에 영향을 미칩니다.

개요

ALL은 실제로 소아에서 가장 흔한 암으로 소아암의 약 25 %를 차지합니다. 매년 약 7,000 명의 사람들이 약 1,500 명의 사망으로 ALL을 개발하지만, 사망자의 약 3 분의 2는 성인입니다.

이 질병은 다소 빠르게 진행되며 혈액과 골수에있는 많은 수의 미성숙 백혈구가 특징입니다. 과거에 이것은 빠르게 치명적 질병 이었지만 이제는 화학 요법으로 대체로 생존 할 수 있습니다.

동시에 공격적이고 생존 가능하다는 설명은 일부 사람들에게 혼란 스러울 수 있습니다. 특히 ALL을 극도로 공격적인 암으로 설명하는 오래된 의학 교과서를 읽은 경우 특히 그렇습니다. 따라서 가장 빠르게 분열하는 세포를 공격하여 화학 요법이 어떻게 작동하는지 생각하는 데 도움이 될 수 있습니다.


우리가 우수한 화학 요법 약물을 가지고있는 시대에, 공격적인 암에 걸린 것은 적어도 우리가 그 질병을 공격적으로 치료할 수있는 방법이 있다는 것을 깨닫게되면 어떤면에서는 "더 나은"것으로 간주 될 수 있습니다. 반대로 천천히 성장하는 종양은 화학 요법으로 치료할 가능성이 적습니다. 안타깝게도이 암은 어린이에게서 발생하지만 어린이는 성인보다 더 잘합니다.

림프 모세포는 무엇입니까?

림프 모세포는 림프구로 알려진 백혈구 유형의 미성숙 한 형태입니다. 골수에서는 조혈이라는 과정이 발생하는데, 이는 기본적으로 우리의 면역 세포와 혈액 세포의 형성을 의미합니다.

이 과정은 골 수선 (이후 과립구, 적혈구 또는 혈소판으로 알려진 백혈구 유형이 됨) 또는 림프선을 따라 진화 할 수있는 조혈 줄기 세포로 시작됩니다. 림프 모세포는이 과정에서 "아기"입니다. 림프 모세포는 계속해서 T 림프구 (T 세포), B 림프구 (B 세포) 또는 자연 살해 세포 (NK 세포)가 될 수 있습니다.


원인

ALL의 원인은 정확히 알려져 있지 않지만 위험 요소에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 다운 증후군과 같은 일부 유전 적 상태
  • 일부 염색체 변화 또는 유전자 돌연변이
  • 벤젠과 같은 물질에 노출
  • X- 레이에 자궁 (산전) 노출
  • 방사선 요법 및 화학 요법을 포함한 암 치료에 대한 노출

조짐

림프 모세포는 골수에서 "살아 있기"때문에 백혈구, 적혈구 및 혈소판을 포함한 모든 유형의 혈액 세포가 영향을받을 수 있습니다. 생성되는 백혈구 수는 정상보다 많더라도 정상적으로 작동하지 않으며 종종 다른 형태의 백혈구, 적혈구 및 혈소판 수가 감소합니다.

증상은 다음과 같습니다.

  • 피로와 약점
  • 창백
  • 발열 (어린이의 원인 불명의 발열) 또는 식은 땀
  • 잦은 감염 (정상적으로 매년 여러 차례 감염되는 소아에서 확인하기 어려울 수 있음)
  • 타박상
  • 호흡 곤란
  • 식욕 감소 및 체중 감소
  • 점상 출혈 (피부에 압력을 가해도 사라지지 않고 붉게 나타나는 피부 반점-데 치지 않음)
  • 특히 긴 뼈의 뼈 및 관절 통증
  • 목, 겨드랑이 및 사타구니의 무통 비대 림프절
  • 갈비뼈 바로 아래 오른쪽 위 또는 왼쪽 복부의 압통

진단

ALL은 일반적으로 미성숙 림프구 수가 증가함에 따라 증가 된 백혈구 수를 바탕으로 처음 의심됩니다. 진단 프로세스에서 수행되는 추가 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.


  • 더 많은 혈액 검사
  • 골수 생검
  • 특히 복부, 가슴 또는 척수에서 종양을 찾기위한 영상 검사
  • 요추 천자 (뇌척수액에 암세포가 있는지 확인하기 위해 척수 천자를 실시)

치료

일부 암과 달리 ALL에 대한 화학 요법은 종종 몇 주가 아닌 몇 년에 걸쳐 시행된다는 사실을 즉시 이해하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

ALL의 치료는 본질적으로 다음 단계로 나눌 수 있지만 일반적으로 집중 화학 요법이 포함됩니다 (줄기 세포 이식 및 방사선 요법도 때때로 치료의 일부입니다).

  • 유도 요법 (완화 유도) : ALL이 진단되면 첫 번째 단계는 모세포 수를 줄이고 골수에서 정상 세포의 생산을 회복하는 것입니다. 여기에는 공격적인 화학 요법이 포함되며 때로는 입원 환자로 시행됩니다. 이 단계가 완료되면 ALL을 가진 사람은 일반적으로 차도가 있습니다.
  • 강화: 다음 단계 (유도 요법의 단계 중 하나로 고려 됨)는 유도 요법 후 "남은"암세포를 "정화"하는 것입니다.
  • 유지 요법 : 이 암이 완화되고 추가 치료를 통해 남아있는 암세포가 제거 된 후에도 추가 치료없이 재발하는 경향이 있습니다. 유지 요법은 백혈병의 재발을 예방하고 장기 생존을 위해 고안되었습니다.
  • 예방 / CNS 치료 : ALL이 뇌척수액에 존재하는 경우 대부분의 화학 요법 약물이 혈액-뇌 장벽을 통과하지 않기 때문에 일반적으로 척수강 내 화학 요법이 실시됩니다. 중추 신경계에 관여하지 않는 많은 어린이와 성인의 경우, 암이 뇌에 나타나거나 재발하는 것을 방지하기 위해 치료 (방사선 요법 포함)를 실시합니다.

어린이의 예후는 ALL의 성인보다 다소 낫습니다. 현재 거의 95 %의 어린이가 차도를 얻고 80 % 이상의 어린이가이 질병으로 장기 생존 할 수 있습니다.

지원 및 대처

종종 ALL을 경험하는 어린이이기 때문에 ALL과 함께 사는 어린이와 부모 모두에게 지원을 제공해야합니다. 질병에 대해 최대한 많이 배우십시오. 도움을 요청하십시오. 백혈병 치료는 단거리 달리기보다는 마라톤이며, 도움을 제공하는 사람들에게 당장 필요하지 않다는 것을 알리는 데 도움이 될 수 있지만 시간이 지남에 따라 도와주세요.

암에 걸린 어린이에 대한 지원은 지난 10 년 동안 극적으로 향상되었으며 현재는 질병에 대처하는 어린이를위한 캠프도 전국에 존재합니다. 이 캠프는 아이들이 암이없는 동료들이 즐기는 것을 놓치지 않고 있다고 느끼도록 도와줍니다.

백혈병 의사 면담 가이드

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