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생착 증후군은 조혈 줄기 세포 이식으로도 알려진 시술 인 골수 이식 후 발생할 수있는 합병증입니다.생착은 신체가 이식 된 골수 또는 줄기 세포를 받아들이고 새로운 혈액 세포를 생성하기 시작할 때 이식 과정의 일부입니다. 생착 증후군은 완전히 이해되지 않은 신체의 염증 반응으로, 조혈 줄기 세포 이식의 두 가지 주요 유형 인자가 (자기 이식)와 동종 (다른, 종종 관련 기증자로부터) 이식 후에 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
이식 증후군 증상은 기증 된 골수 또는 줄기 세포가 수혜자의 세포를 이물질로 간주하고 공격 할 때 이식편 대 숙주 질환 (GVHD)의 증상을 모방 할 수 있습니다.
원인
생착 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 전 염증성 사이토 카인 (면역 반응의 일부)을 과잉 생산하는 특정 세포 신호와 상호 작용의 혼합이 중요한 역할을 할 수 있다고 생각됩니다.
이 과정은 복잡하며 몇 가지 잠재적 인 요소가 포함됩니다. 예를 들어, 폐의 체액은 작은 모세 혈관이 새도록 만드는 세포 신호로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다.
생착 증후군은 이식 기증자의 유형과 이식 유형이 다르고 GVHD와 구별 될 수 있고 과립구로 알려진 백혈구의 회복과 일치 할 수 있기 때문에 연구자들은 활성화 된 백색에 의해 매개 될 가능성이 있다고 추론합니다. 혈액 세포 및 전 염증 세포 신호.
조짐
생착 증후군의 몇 가지 가능한 징후와 증상이 있으며, 그중 일부는 환자가 스스로 감지 할 수 없습니다.
생착 증후군의 대부분의 증상은 경미하지만 일부는 심각하고 심지어 생명을 위협 할 수도 있습니다. 가장 극단적 인 형태로 무균 쇼크 증후군 순환계의 붕괴와 다기관 장애가 있음을 의미합니다.
2001 년 매사추세츠 주 보스턴에있는 매사추세츠 종합 병원 골수 이식 프로그램의 임상 연구원 인 Thomas R. Spitzer, MD가 설정 한 진단 기준의 맥락에서 징후와 증상을 검토하는 것이 도움이됩니다. Dr. Spitzer는 주요 논문을 발표했습니다. 생착 증후군에 대한 그의 기준은 그 이후로 진단을 내리는 데 사용되었습니다.
주요 기준 :
- 확인 가능한 감염 원인없이 화씨 100.9도 이상의 온도
- 감염이나 약물로 인한 것이 아닌 신체의 25 % 이상을 덮는 붉은 발진
- 영상 스캔에서 볼 수있는 심장 문제로 인한 것이 아닌 폐의 과도한 체액 (폐부종) 및 혈액 내 산소 부족 (저산소증)
사소한 기준 :
- 특정 매개 변수가있는 간 기능 장애 (빌리루빈 2mg / dL 이상 또는 효소 트랜스 아미나 제 정상 2 배 이상)
- 신장 기능 부전 (기준치의 2 배 이상인 혈청 크레아티닌)
- 체중 증가 (이식 전 체중의 2.5 % 이상)
- 다른 원인으로 설명 할 수없는 일시적인 혼란 또는 뇌 이상
진단
상기에 근거한 진단은 생착 96 시간 (4 일) 이내에 세 가지 주요 기준 또는 두 가지 주요 기준과 하나 이상의 사소한 기준이 필요합니다.
Spitzer 박사의 기준이 생착 증후군을 진단하는 데 널리 사용되었지만 (2015 년에 후속 조치를 발표했습니다), 다른 연구원 인 Angelo Maiolino, MD는 2004 년에 약간 다른 진단 기준을 설정했습니다. 여기에는 열, 발진도 포함됩니다. , 폐부종, 설사 추가로 인해 전문가들 사이에서 논쟁을 불러 일으킬만큼 세부 사항이 다릅니다.
즉, 생착 증후군의 진단은 일반적으로 환자의 눈에 보이는 증상과 간 및 신장 기능에 대한 잠재적 인 혈액 검사를 통해 설정되는 이러한 집합 적 기준에 따라 이루어집니다.
치료
많은 경우 생착 증후군은 저절로 해결되며 치료가 필요하지 않습니다.
치료가 필요한 경우 증상이 지속되는 한 보통 1 주일 미만 동안 코르티코 스테로이드 (덱사 메타 좀) 치료에 반응하는 것으로 보입니다.
다른 조건과의 관계
생착이란 새로 이식 된 세포가 뿌리를 내리고 골수에서 생산하는 것을 말합니다. 즉, 새로운 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 만드는 과정을 시작할 때입니다.
생착 증후군과 유사한 특징을 가진 다른 이식 후 사건과의 관계는 논란의 여지가 있습니다. 이러한 다른 이식 후 사건에는 급성 GVHD, 이식 전 증후군, 방사선 및 약물 유발 독성, 감염 단독 또는 조합과 같은 상태가 포함됩니다.
Pre-engraftment syndrome 및 peri-engraftment syndrome은 과학자들이 생착시기에 발생할 수있는 유사한 일련의 증상을 설명하는 데 사용한 다른 용어입니다.
생착 증후군은 또한 모세관 누출 증후군, 이는 증후군의 가능한 기본 메커니즘 중 하나를 나타냅니다. 생착 증후군에서 발견되는 세포 신호와 상호 작용의 혼합으로 인해 신체의 가장 작은 혈관 (모세 혈관)이 정상보다 더 잘 투과되어 신체의 여러 부분에 비정상적이고 과도한 체액이 축적됩니다. 이것이 폐에서 발생하면 비심 장성 폐부종.
Verywell의 한마디
현재 생착 증후군의 정확한 임상 적 정의에 대한 합의는 없습니다. 그러나이 상태가 심각한 의학적 시술 후에 발생한다는 점을 감안할 때 의사는 진행 상황을 모니터링하고 진단을 내리고 치료를 처방 할 수있는 최상의 위치에있을 것입니다. 귀하가 경험할 수있는 모든 증상을 치료 제공자와 즉시 공유하십시오.