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MRKH 증후군은 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군의 일반적인 이름입니다. MRKH 증후군은 젊은 여성이 질과 자궁없이 또는 저 발달 된 질과 자궁을 가지고 태어나는 상태입니다. 가장 흔한 질 무형성 유형입니다. 무 발생은 라틴어로 "미발달"을 의미합니다. 따라서 질 무형성은 질이 발달하지 않았 음을 의미합니다.MRKH는 4500 명의 여성 중 적어도 한 명에게 영향을 미칩니다. MRKH 증후군은 1829 년에 처음으로 설명되었습니다. 그러나이 질환의 역사적 증거는 기원전 460 년으로 거슬러 올라갑니다.
MRKH 증후군이란?
MRKH 증후군이있는 여성은 정상적인 외부 생식기를 가지고 있습니다. 또한 1-3cm 깊이의 작은 질 구멍이있을 수 있습니다. 이를 "질 보조개"라고 할 수 있습니다. 그들은 또한 일반적으로 기능하는 난소를 가지고 있습니다. 그러나 MRKH 증후군이있는 여성은 비정상적인 내부 생식기를 가지고 있습니다. 그들은 일반적으로 자궁이 없으며 질이 없거나 일부만 있습니다. 그들은 또한 부분적으로 형성된 자궁을 가질 수 있습니다.
정상적인 외모로 인해 여성은 월경 기간을 얻지 못한 경우에만 MRKH 증후군이 있음을 발견 할 수 있습니다. 여성이 MRKH 증후군이 있음을 발견하는 또 다른 방법은 질 성교를 시도했지만 실패 할 때입니다. MRKH 증후군이있는 대부분의 여성은 생식기 기형 만 있습니다. 그러나 드물게 신장, 요로, 골격 및 심장이 제대로 형성되지 않을 수 있습니다.
MRKH 증후군의 다른 이름은 다음과 같습니다.
- 질 무형성
- Müllerian agenesis
- 자궁과 질의 선천적 부재 (CAUV)
- 뮐러 무형성증 (MA)
- 쿠 스터 증후군
MRKH 증후군은 가족에서 실행되는 것으로 나타났습니다. 유전 적 장애로 가정되었습니다. 그러나 MRKH 증후군을 유발하는 단일 유전자는 아직 확인되지 않았습니다. 이는 여러 유전자의 상호 작용으로 인해 발생할 수 있습니다. 아직 확인되지 않은 다른 비유 전적 원인이있을 수도 있습니다.
유형 및 증상
MRKH 증후군에는 두 가지 주요 변형이 있습니다. 가장 잘 알려진 유형은 유형 I입니다. 유형 I은 분리 된 MRKH 또는 Rokitansky 시퀀스라고도합니다. I 형 MRKH를 가진 개인은 일반적으로 정상적인 나팔관이있는 자궁과 질이 막히거나 없어집니다. 그들은 증후군의 다른 증상이 없습니다.
MURCS 연관이라고도하는 유형 II MRKH도 있습니다. MURCS는 Müllerian duct aplasia, renal dysplasia 및 cervical somite anomalies를 나타냅니다. 질 및 자궁 문제 외에도 II 형 MRKH 환자는 신장과 근골격계에 손상을 입힐 수 있습니다. MRKH 증후군 여성의 절반 이상이 II 형을 앓고 있습니다.
MRKH 증후군은 여러 시스템을 사용하여 분류 할 수 있습니다.
- ESHRE / ESGE-유럽 인간 생식 및 발생학 학회 및 부인과 내시경 분류를위한 유럽 학회
- VCUAM-질, 자궁 경부, 자궁, 부속기 및 관련 기형 분류
- AFS / AFSRM-미국 불임 학회 및 미국 생식 의학 분류 학회
- 배아-임상 분류
MRKH 증후군이 사람의 일상 생활에 미치는 영향은 신체가 상태에 얼마나 강하게 영향을 받았는지에 따라 다릅니다. 치료는 또한 질병의 분류에 따라 다릅니다. 흥미롭게도 MRKH 증후군을 가진 여성은 청력 문제의 위험이 증가합니다.
진단
MRKH 증후군은 젊은 여성이 생리 기간을 갖지 못할 때 가장 자주 진단됩니다. 이때 검사가 수행되면 의사는 완전히 형성된 질과 자궁의 부족을 발견 할 것입니다.
추가 진단에는 MRI, 초음파 또는 복강경 수술이 포함될 수 있습니다. 이러한보다 철저한 검사는 MRKH의 영향을받는 다른 기관 시스템을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 MRKH를 가진 여성이 기능하는 난소 조직을 가지고 있는지 여부를 결정할 수 있습니다. 일반적으로 신체 검사 중에 MRKH 증후군이 확인 된 후 하나 이상의 검사를 사용하여 MRKH 증후군을 특성화합니다.
치료
MRKH 증후군은 외과 적으로 또는 비수술 적으로 치료할 수 있습니다. 비수술 적 치료는 확장기를 사용하여 천천히 신질을 만듭니다. 기본적으로 여성은 둥근 실리콘 막대를 사용하여 질 보조개에 압력을가합니다. 시간이 지남에 따라 질이 깊어지고 확장됩니다.
확장기를 대변에 놓는 확장 기술도 있습니다. 그런 다음 여성은 체중을 사용하여 팽창을 도울 수 있습니다. 팽창은 평생의 약속입니다. 그러나 일부 여성의 경우 규칙적인 성관계를 통해 충분한 깊이가 확보 된 후 팽창 할 필요성을 줄일 수 있습니다.
MRKH 증후군이있는 여성의 질 깊이를 높이거나 질을 만드는 데는 몇 가지 수술 옵션이 있습니다. Vecchietti 절차는 질 보조개에 구슬을 부착합니다. 그런 다음 실이 부착되어 골반과 복부로 올라갑니다. 이 실에 견인력을 가하여 질을 깊게 할 수 있습니다. 질의 깊이가 7-8cm 이상이면 장치를 제거합니다. 그런 다음 여성은 질의 깊이와 기능을 유지하기 위해 질을 확장 할 수 있습니다. 이 절차는 비수술 적 확장보다 빠르며 동기가 덜 필요할 수 있습니다.
여성은 또한 외과 적 질 성형술을받을 수 있습니다. 질 성형술을하는 동안 구멍이 생성 된 다음 조직이 늘어서 신경질이 생성됩니다. 신경질을 형성하는 데 사용할 수있는 여러 유형의 조직이 있습니다. 여기에는 복막, 결장 및 뺨 안감의 조직이 포함됩니다. 신경질은 또한 피부 이식편으로 늘어서있을 수 있습니다. 대부분의 경우 여성은 수술 후 신경질을 유지하기 위해 신경질을 확장해야합니다.
MRKH 증후군을 치료할 때 심리적 지원도 중요합니다. 자궁과 대부분의 질이없이 태어나면 자존감에 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다. 또한 여성이 열등감을 느끼거나 자신의 여성 성을 의심하게 만들 수 있습니다. 사용 가능한 온라인 지원 그룹이 있습니다. 여성은 또한 직접 지원 및 치료의 혜택을받을 수 있습니다.
MRKH를 가진 아이들
MRKH 증후군을 가진 일부 여성은 원한다면 생물학적 자손을 가질 수 있습니다. MRKH를 가진 여성이 기능성 난소를 가지고있을 때 체외 수정 기술을 사용하여 난자를 채취 할 수 있습니다. 그런 다음 수정란을 대리모에 이식 할 수 있습니다.
안타깝게도 IVF 대리모는 많은 여성에게 재정적으로나 법적으로 실행 가능하지 않을 수 있습니다. 절차는 상당히 비쌀 수 있으며 보험으로 보장되지 않을 수 있습니다. 또한 대리모에 관한 법률은 국가마다 다릅니다.
성공적인 자궁 이식에 대한 분리 된 보고서도 있습니다. 자궁 이식은 MRKH 증후군을 가진 여성이 임신을 할 수있는 가능성이 있습니다. 그러나 자궁 이식은 꽤 오랫동안 널리 이용 될 가능성이 낮습니다. 따라서 MRKH 증후군을 가진 여성은 현재로서는 옵션으로 간주해서는 안됩니다.