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Dubin-Johnson 증후군 (DJS)은 가족을 통해 전달되는 질환입니다 (상속). 이 상태에서는 평생 동안 경미한 황달이 발생할 수 있습니다.
원인
DJS는 매우 드문 유전 질환입니다. 조건을 상속 받기 위해서, 아이는 양쪽 부모로부터 불량 유전자의 사본을 얻어야합니다.
증후군은 간에서 빌리루빈을 옮기는 신체의 능력을 저해합니다. 간이 마모 된 적혈구를 분해하면 빌리루빈이 생성됩니다. 그것은 간에서 담즙 관으로, 담낭을 지나서, 그리고 소화계로 정상적으로 이동합니다.
빌리루빈이 제대로 처리되지 않으면 혈류에 축적됩니다. 이로 인해 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변합니다. 이것은 황달이라고합니다. 심하게 높은 수준의 빌리루빈은 뇌와 다른 기관에 손상을 줄 수 있습니다.
DJS를 가진 사람들은 평생 동안 경미한 황달을 앓게됩니다.
- 알코올
- 피임약
- 간에 영향을 미치는 환경 요인
- 감염
- 임신
조짐
사춘기 또는 성인기까지 나타나지 않는 경증 황달은 대부분 DJS의 유일한 증상입니다.
시험 및 시험
다음 검사는이 증후군 진단에 도움이됩니다.
- 간 생검
- 간 효소 수치 (혈액 검사)
- 혈청 빌리루빈
- 요로 코 프로 포르피린 수준
치료
특별한 치료가 필요하지 않습니다.
전망 (예후)
전망은 매우 긍정적입니다. DJS는 일반적으로 사람의 수명을 단축하지 않습니다.
가능한 합병증
합병증은 흔하지 않지만 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 간 기능 감소
- 심한 황달
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
다음 중 하나가 발생하면 담당 의료 서비스 제공자에게 전화하십시오.
- 황달이 심하다.
- 황달은 시간이 지남에 따라 악화된다.
- 복통이나 다른 증상 (다른 장애가 황달을 일으키는 징후 일 수도 있음)
예방
DJS의 가족력이 있다면 자녀를 가질 계획이라면 유전 상담이 도움이 될 수 있습니다.
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소화 기관
참고 문헌
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평가 날짜 2010 년 7 월 12 일
업데이트 : Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM Board, 내과 및 호스피스 및 완화 약, Atlanta, GA. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.