![[탐사플러스] 인간광우병 유사 ’야코프병’…40곳서 입원 거부당한 환자](https://i.ytimg.com/vi/QYy92rX4xIc/hqdefault.jpg)
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크루 츠 펠트 야콥 병 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)은 뇌 손상의 한 형태로서 운동과 정신 기능이 급속히 감소합니다.
원인
CJD는 프리온이라 불리는 단백질에 의해 유발됩니다. 프리온은 정상 단백질이 비정상적으로 접히도록합니다. 이것은 다른 단백질의 기능에 영향을 미칩니다.
CJD는 매우 드뭅니다. 몇 가지 유형이 있습니다. CJD의 전형적인 유형은 다음과 같습니다.
- 산발성 CJD가 대부분의 경우를 차지합니다. 알려진 이유가없는 경우 발생합니다. 그것이 시작되는 평균 연령은 65 세입니다.
- 가족 성 CJD는 부모에게서 비정상적인 프리온을 상속받을 때 발생합니다 (이 형태의 CJD는 드뭅니다).
- 획득 된 CJD에는 광우병 관련 양식 인 CJD (vCJD)가 포함됩니다. 의사 성 CJD는 또한이 질환의 후천적 형태입니다. 병원성 CJD는 때로는 혈액 제품 수혈, 이식 또는 오염 된 수술 도구를 통과합니다.
이종 CJD는 감염된 고기를 먹음으로써 발생합니다. 소의 질병을 유발하는 감염은 사람에서 vCJD를 유발하는 것과 동일한 것으로 여겨진다.
변이 형 CJD는 모든 CJD 환자의 1 % 미만을 유발합니다. 그것은 젊은 사람들에게 영향을주는 경향이 있습니다. 전 세계적으로 200 명 미만이이 질병에 걸렸습니다. 거의 모든 경우는 영국과 프랑스에서 발생했습니다.
CJD는 다음과 같은 프리온에 의해 유발 된 여러 가지 질병과 관련이 있습니다.
- 만성 소진 질병 (사슴에서 발견됨)
- Kuru (장례식의 일환으로 죽은 친척의 두뇌를 먹은 뉴기니 주로 여성들에게 영향을 미침)
- 스크래피 (양에서 발견됨)
- Gerstmann-Straussler-Scheinker 병 및 치명적인 가족 성 불면증과 같은 매우 드문 유전 질환
조짐
CJD 증상은 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 몇 주 또는 몇 달 동안 빠르게 악화되는 치매
- 흐릿한 시력 (때때로)
- 걸음 걸이의 변화 (걷기)
- 혼란, 방향 감각 상실
- 환각 (거기에없는 것들을 보거나들을 때)
- 조정 부족 (예 : 넘어 지거나 떨어지는 현상)
- 근육 경직, 경련
- 신경질적이고 불안정하다.
- 성격 변화
- 졸음
- 급한 움직임이나 발작
- 말하기 문제
시험 및 시험
질병의 초기에는 신경계와 정신 검사가 기억과 사고 문제를 나타냅니다. 질병의 후반부에 운동 기능 검사 (근육 반사, 힘, 협응 및 다른 신체 기능을 검사하는 검사)가 다음과 같이 나타날 수 있습니다.
- 비정상적 반사 또는 정상 반사 반응 증가
- 근력 증강
- 근육 경련과 경련
- 강한 놀라게하는 응답
- 근육 조직의 약점과 상실 (근육 소모)
소뇌의 조정과 변화의 상실이 있습니다. 이것은 조정을 제어하는 뇌 영역입니다.
눈 검사는 사람이 눈치 채지 못할 수있는 실명 영역을 보여줍니다.
이 상태를 진단하는 데 사용되는 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 다른 형태의 치매를 배제하고 때로는이 병과 함께 발생하는 마커를 찾는 혈액 검사
- CT 스캔
- 뇌파도 (EEG)
- 뇌의 MRI
- 14-3-3라는 단백질을 검사하기위한 척수 꼭지
이 질병은 뇌 생검이나 부검으로 만 확인할 수 있습니다. 오늘날이 질병을 찾기 위해 뇌 생검을하는 것은 매우 드뭅니다.
치료
이 상태에 대한 알려진 치료법은 없습니다. 질병을 늦추기 위해 다른 의약품이 시도되었습니다. 여기에는 항생제, 간질 치료제, 혈액 희석제, 항우울제 및 인터페론이 포함됩니다. 그러나 아무도 잘 작동하지 않습니다.
치료의 목표는 안전한 환경을 제공하고 공격적이거나 동요 된 행동을 통제하며 사람의 필요를 충족시키는 것입니다. 이것은 가정 또는 보육 시설에서 모니터링 및 지원이 필요할 수 있습니다. 가족 상담은 가정 간호에 필요한 변화에 가족이 도움을 줄 수 있습니다.
이 상태의 사람들은 용납 할 수없는 행동이나 위험한 행동을 통제하는 데 도움이 필요할 수 있습니다. 여기에는 긍정적 인 행동에 대한 보람과 부정적인 행동을 무시하는 것이 포함됩니다 (안전 할 때). 또한 주변 환경에 대한 도움이 필요할 수도 있습니다. 때로는 침략을 통제하기 위해 의약품이 필요합니다.
CJD 및 그 가족과 함께있는 사람들은 장애 발생 초기에 법적 조언을 구해야 할 수도 있습니다. 사전 지시서, 위임장 및 기타 법적 조치는 CJD 환자의 보살핌에 관한 의사 결정을보다 쉽게 할 수 있습니다.
전망 (예후)
CJD의 결과는 매우 열악합니다.산발적 인 CJD 환자는 증상이 나타나기 시작한 후 6 개월 이내에 스스로 돌볼 수 없습니다.
이 질환은 단기간에 치명적입니다. 보통 8 개월 이내에 치명적입니다. 변형 된 CJD를 가진 사람들은 더 천천히 악화되지만 그 상태는 여전히 치명적입니다. 몇 사람은 1 ~ 2 년 동안 살아남습니다. 사망 원인은 보통 감염, 심부전 또는 호흡 부전입니다.
CJD 과정은 다음과 같습니다 :
- 질병으로 인한 감염
- 다른 사람들과 상호 작용할 수있는 능력의 상실
- 기능 또는 자신을 돌보는 능력의 상실
- 죽음
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
CJD는 응급 상황이 아닙니다. 그러나 조기에 진단하고 치료하는 것은 증상을 조절하기 쉽고, 환자에게 사전 지시서를 작성하고 수명 말기에 대비할 수있는 시간을 주며, 가족들에게 조건을 지키기위한 추가 시간을 제공 할 수 있습니다.
예방
오염되었을 수있는 의료 장비는 서비스에서 제거하고 폐기해야합니다. CJD를 가진 사람들은 각막이나 다른 신체 조직을 기증해서는 안됩니다.
대부분의 국가에서는 현재 CJD를 사람에게 전염시키지 않도록 감염된 젖소를 관리하기위한 엄격한 지침을 가지고 있습니다.
대체 이름
전염성 해면상 뇌증; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt 병
이미지
크로이츠 펠트 - 야콥병
중추 신경계 및 말초 신경계
참고 문헌
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Geschwind 메릴랜드. 프리온 질병. 에서 : Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. 브레들리 임상 실습의 신경학. 7th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 갈라진 틈 94.
검토 날짜 2011 년 8 월 7 일
업데이트 : Amit M. Shelat, DO, FACP, Stewy Stony Brook, Stony Brook, NY 임상 신경학 교수 및 조교수. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.