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면역 결핍 장애는 신체의 면역 반응이 감소되거나 없을 때 발생합니다.
원인
면역 체계는 몸에있는 림프 조직으로 이루어져 있으며 다음을 포함합니다.
- 골수
- 림프절
- 비장과 위장관 부분
- 흉선
- 편도선
혈액 내의 단백질과 세포도 면역계의 일부입니다.
면역계는 항원이라는 유해한 물질로부터 몸을 보호합니다. 항원의 예로는 박테리아, 바이러스, 독소, 암세포, 다른 사람 또는 종의 외부 혈액 또는 조직이 있습니다.
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면역계가 항원을 발견하면 유해 물질을 파괴하는 항체라고 불리는 단백질을 생성하여 반응합니다. 면역 체계 반응은 또한 식균 작용 (phagocytosis)이라고 불리는 과정을 포함합니다. 이 과정에서 특정 백혈구가 박테리아 및 기타 이물질을 삼키고 파괴합니다. 단백질은이 과정을 보충하는 데 도움을줍니다.
이 비디오에 관해보기 : 식균 작용
면역 결핍 장애는 면역 체계의 모든 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 대부분의 경우 이러한 조건은 T 또는 B 림프구 (또는 둘 다)라고 불리는 특수 백혈구가 정상적으로 기능하지 않거나 신체가 충분한 항체를 생산하지 못할 때 발생합니다.
B 세포에 영향을 미치는 유전성 면역 결핍 장애는 다음과 같습니다 :
- 일반적으로 호흡기 및 위장관 감염을 일으키는 저 감마 글로불린 혈증
- Agammaglobulinemia는 일찍 심각한 감염을 일으키며 종종 치명적입니다
T 세포에 영향을 미치는 유전성 면역 결핍 장애는 반복 된 칸디다 (효모) 감염을 일으킬 수 있습니다. 유전 된 복합 면역 결핍은 T 세포와 B 세포 모두에 영향을줍니다. 일찍 치료를받지 않으면 일 년 안에 치명적일 수 있습니다.
사람들은 면역 체계를 약화시키는 약물 (코르티코 스테로이드 등)로 인해 면역 결핍 장애가있을 때 면역 억제제라고합니다. 면역 억제는 또한 암을 치료하기 위해 주어진 화학 요법의 일반적인 부작용입니다.
후천성 면역 결핍증은 HIV / AIDS 및 영양 부족과 같은 질병의 합병증 일 수 있습니다 (특히 충분한 단백질을 섭취하지 않는 경우). 많은 암은 또한 면역 결핍을 일으킬 수 있습니다.
비장을 제거한 사람들은 후천성 면역 결핍증을 가지고 있으며 비장이 정상적으로 싸우는 데 도움이되는 특정 세균의 감염 위험이 더 큽니다. 당뇨병을 앓고있는 사람들도 특정 감염의 위험이 높습니다.
나이가 들어감에 따라 면역 체계가 약해집니다. 면역 체계 조직 (특히 흉선과 같은 림프 조직)은 수축하고 백혈구의 수와 활동성이 떨어집니다.
다음과 같은 조건과 질병은 면역 결핍 장애를 유발할 수 있습니다.
- 실조증 - 모세 혈관 확장증
- 부족한 부분을 보완하다.
- 디 조지 증후군
- 저열성 글로블린 혈증
- 직업 증후군
- 백혈구 부착 결함
- 감마 글로블린 혈증
- 위스 코트 오드리치 증후군
조짐
귀하의 건강 관리 제공자가 귀하가 다음과 같은 경우 면역 결핍 장애가 있다고 생각할 수 있습니다 :
- 계속해서 돌아 오는 감염 또는 사라지지 않는 감염
- 심각한 감염을 일으키지 않는 박테리아 또는 다른 세균으로부터의 심각한 감염
다른 징후는 다음과 같습니다 :
- 감염 치료를위한 불쌍한 반응
- 질병으로 인한 지연되거나 불완전한 회복
- 특정 유형의 암 (예 : 카포시 육종 또는 비호 지킨 림프종)
- 특정 감염 (일부 형태의 폐렴 또는 반복 된 효모 감염 포함)
증상은 장애에 따라 다릅니다. 예를 들어, IgA 수준이 감소한 일부 IgG 하위 클래스와 결합 된 폐암, 부비동염, 귀, 목, 소화관에 문제가있을 수 있습니다.
시험 및 시험
면역 결핍 장애를 진단하는 데 사용되는 검사에는 다음이 포함됩니다.
- 면역계가 방출하는 물질을 측정하기 위해 혈액 내 보충 수준 또는 다른 검사
- HIV 검사
- 면역 글로블린의 혈중 농도
- 단백질 전기 영동 (혈액 또는 소변)
- T (흉선 유래) 림프구 수
- 백혈구 수
치료
치료의 목표는 감염을 예방하고 발병하는 모든 질병과 감염을 치료하는 것입니다.
약화 된 면역 체계를 가지고 있다면 감염이나 전염병이있는 사람과의 접촉을 피해야합니다. 지난 2 주 이내에 생 바이러스 백신 접종을받은 사람들을 피해야 할 수도 있습니다.
감염이 생기면 진료 제공자가 적극적으로 치료할 것입니다. 이것은 감염을 막기 위해 항생제 또는 항진균제를 장기간 사용하는 것입니다.
인터페론은 바이러스 감염 및 일부 유형의 암을 치료하는 데 사용됩니다. 그것은 면역 체계를 더 잘 작동시키는 약품입니다.
HIV / AIDS 환자는 면역 체계에있는 HIV의 양을 줄이고 면역력을 향상시키기 위해 약물을 병용 할 수 있습니다.
비장을 계획 한 사람은 수술 2 주 전에 다음과 같은 박테리아 예방 접종을 받아야합니다. 스트렙토 코커스 폐렴 과 Haemophilus influenzae.
골수 이식은 특정 면역 결핍 상태를 치료하는 데 사용될 수 있습니다.
수동적 면역 (다른 사람이나 동물에 의해 생성 된 항체를받는 것)은 때로 특정 박테리아 나 바이러스에 노출 된 후에 질병을 예방하는 것이 좋습니다.
특정 면역 글로불린이 부족하거나 부족한 사람들은 정맥을 통해 제공된 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)을 도울 수 있습니다.
전망 (예후)
일부 면역 결핍 장애는 경증이며 때때로 질병을 유발합니다. 다른 것들은 가혹하고 치명적일 수 있습니다. 약에 의해 야기 된 면역 억제는 약이 중단되면 사라지기도합니다.
가능한 합병증
면역 결핍 장애의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다 :
- 빈번하거나 지속적인 질병
- 특정 암이나 종양의 위험 증가
- 감염 위험 증가
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
화학 요법이나 코르티코 스테로이드를 사용하고 있고 다음과 같은 경우에는 즉시 공급자에게 전화하십시오 :
- 38.5 ° C (100.5 ° F) 이상의 고열
- 호흡이 곤란한 기침
- 복통
- 기타 새로운 증상
뻣뻣한 목과 열이있는 두통이 있으면 응급실로 가거나 지역 응급실 (예 : 911)에 전화하십시오.
효모 감염이나 구강 내 아구창이 반복되는 경우 공급자에게 문의하십시오.
예방
유전성 면역 결핍 장애를 예방할 수있는 방법은 아직 없습니다. 면역 결핍 장애의 가족력이있는 경우 유전 상담을 원할 수 있습니다.
안전한 성관계를하고 체액 공유를 피하면 HIV / AIDS 예방에 도움이 될 수 있습니다. Truvada라고 불리는 약이 HIV 감염을 예방하는 것이 옳은지 의사에게 물어보십시오.
영양이 좋으면 영양 실조로 인한 면역 결핍을 예방할 수 있습니다.
대체 이름
면역 억제; 면역 거부 반응 - 면역 결핍; 면역 억제 - 면역 결핍; 저발구 글로불린 혈증 - 면역 결핍증; 감마 글로불린 혈증 - 면역 결핍
이미지
항체
참고 문헌
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. 선천성 및 후천성 면역 부전증. 에서 : Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. 세포 및 분자 면역학. 8th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2018 년 21 장.
Cunningham-Rundles C. 원발성 면역 결핍증. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 - 세실 의학. 25th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 : 250 번 갈라진 금.
검토 날짜 2010 년 2 월 27 일
업데이트 : Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Washington, DC, 조지 타운 대학 의과 대학의 알레르기, 면역학 및 류마티스 부서의 임상 의학 교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.