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Hirschsprung 질병은 대장의 막힘입니다. 창자의 근육 움직임이 좋지 않아 발생합니다. 그것은 선천적 인 상태이며, 출생시부터 존재한다는 것을 의미합니다.
원인
내장에서의 근육 수축은 소화 된 음식과 액체가 장을 통해 움직이는 데 도움이됩니다. 이것을 연동 운동이라고합니다. 근육층 사이의 신경은 수축을 유발합니다.
Hirschsprung 병에서는 신경이 장의 일부에서 사라집니다. 이 신경이없는 영역은 물질을 통과시킬 수 없습니다. 이로 인해 방해가됩니다. 창자의 내용물이 막힌 곳을 뒤덮습니다. 결과적으로 창자와 복부가 부풀어 오른다.
Hirschsprung 질환은 신생아 장 폐쇄의 약 25 %를 유발합니다. 수컷은 암컷보다 5 배 더 자주 발생합니다. Hirschsprung 질병은 때때로 다운 증후군과 같은 다른 상속되거나 선천적 인 조건에 연결됩니다.
조짐
신생아 및 영아에게 나타날 수있는 증상은 다음과 같습니다.
- 배변의 어려움
- 출생 직후에 태아를 통과하지 못함
- 출생 후 24 시간에서 48 시간 이내에 첫 번째 의자를 통과하지 못함
- 드문 드문하지만 폭발적인 변
- 황달
- 불쌍한 수유
- 가난한 체중 증가
- 구토
- 물의 설사 (신생아에서)
나이가 많은 어린이의 증상 :
- 점차적으로 악화되는 변비
- 분변 침착
- 영양 실조
- 느린 성장
- 부어 오른 배
시험 및 시험
아기가 더 오래 될 때까지는 더 가벼운 경우를 진단 할 수 없습니다.
신체 검사를하는 동안 건강 관리 공급자는 부은 배에 장의 루프를 느낄 수 있습니다. 직장 검진은 직장 근육의 꽉 조이는 근육의 색조를 나타낼 수 있습니다.
Hirschsprung 질병 진단에 도움이되는 검사에는 다음이 포함됩니다.
- 복부 엑스레이
- 아날 마노 메 트리 (풍선은 해당 지역의 압력을 측정하기 위해 직장에서 팽창 됨)
- 바륨 관장
- 직장 생검
치료
직렬 직장 관개라는 절차는 창자의 압력을 덜어줍니다 (감압).
결장의 이상 부위는 수술을 통해 제거해야합니다. 가장 흔히 직장과 직장의 결장이 제거됩니다. 결장의 건강한 부분을 끌어내어 항문에 붙입니다.
때때로 이것은 한 번의 작업으로 수행 될 수 있습니다. 그러나 종종 두 부분으로 이루어집니다. 인공 항문이 먼저 수행됩니다. 그 절차의 다른 부분은 아이의 생애 첫해에 나중에 이루어집니다.
전망 (예후)
증상은 수술 후 대부분의 어린이에서 호전되거나 사라집니다. 소수의 어린이는 대변을 조절하거나 변비를 조절하는 데 문제가있을 수 있습니다 (대변 실금). 일찌감치 치료를 받거나 짧은 창자 분절을 가진 어린이가 더 나은 결과를 보입니다.
가능한 합병증
합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 창자의 염증 및 감염 (장염)은 수술 전에 발생할 수 있으며, 때로는 처음 1-2 년 후에 발생할 수 있습니다. 복부 팽창, 물 냄새, 설사, 혼수 상태, 수유 부족 등의 증상이 심합니다.
- 장의 천공이나 파열.
- 단기 창자 증후군, 영양 실조와 탈수로 이어질 수있는 상태.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
다음 경우에 자녀의 제공 업체에 연락하십시오.
- 아이가 허쉬 스프 룽 (Hirschsprung) 병의 증상을 나타냅니다.
- 귀하의 자녀는이 상태로 치료를 받으면 복통이나 다른 새로운 증상이 나타납니다.
대체 이름
선천성 메가 코온
참고 문헌
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검토 날짜 2011 년 10 월 18 일
업데이트 : 워싱턴 주 시애틀, 워싱톤 대학 의과 대학 소아 과학 교실 교수 인 Neil K. Kaneshiro, MD, MHA. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.