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출혈 질환은 신체의 혈액 응고 과정에 문제가있는 상태의 그룹입니다. 이러한 질환은 부상 후 중증 및 장기간의 출혈로 이어질 수 있습니다. 출혈은 독자적으로 시작할 수도 있습니다.
특정 출혈 질환은 다음과 같습니다 :
- 혈소판 기능 결함 확보
- 선천성 혈소판 기능 결함
- 파종 된 혈관 내 응고 (DIC)
- Factor II 결핍증
- Factor V 결핍증
- 요인 VII 부족
- 팩터 X 결핍증
- Factor XI 결핍 (혈우병 C)
- 글란 즈 만병
- 혈우병 A
- 혈우병 B
- 특발성 혈소판 감소 자반병 (ITP)
- 폰 빌레 브란트 병 (I, II, III 형)
원인
이 비디오에 관해보십시오 : 혈액 응고
정상적인 혈액 응고는 혈소판이라고 불리는 혈액 성분과 20 개의 다른 혈장 단백질을 포함합니다. 이들은 혈액 응고 인자 또는 응고 인자로 알려져 있습니다. 이 요인들은 다른 화학 물질과 상호 작용하여 피브린 (fibrin)이라는 출혈을 멈추는 물질을 형성합니다.
특정 요소가 낮거나없는 경우 문제가 발생할 수 있습니다. 출혈 문제는 경증부터 중증까지 다양합니다.
일부 출혈 질환은 출생시 존재하며 가족 (계승 됨)을 통해 전달됩니다. 다른 사람들은 다음으로부터 발전합니다 :
- 비타민 K 결핍이나 중증 간 질환과 같은 질병
- 응고 (항응고제) 또는 장기 항생제 사용을 멈추는 약물 사용과 같은 치료
출혈 장애는 또한 혈액 응고 (혈소판)를 촉진하는 혈액 세포의 수 또는 기능에 문제가 생길 수 있습니다. 이러한 장애는 나중에 유전되거나 후발 (획득) 될 수 있습니다. 특정 약물의 부작용은 종종 획득 한 형태로 이어집니다.
조짐
증상은 다음과 같습니다.
- 관절이나 근육에 출혈
- 타박상 쉽게
- 무거운 출혈
- 무거운 월경 출혈
- 쉽게 멈추지 않는 코피
- 외과 수술로 인한 과도한 출혈
- 출생 후 탯줄 출혈
발생하는 문제는 특정 출혈 장애와 얼마나 심각한 지에 따라 다릅니다.
시험 및 시험
수행 할 수있는 테스트는 다음과 같습니다.
- 완전한 혈구 수 (CBC)
- 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)
- 혈소판 응집 테스트
- 프로트롬빈 시간 (PT)
- 혼합 연구, 요인 결핍을 확인하기위한 특수 PTT 검사
치료
치료는 장애 유형에 따라 다릅니다. 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 응고 인자 대체
- 신선한 냉동 플라즈마 수혈
- 혈소판 수혈
- 기타 트리트먼트
지원 그룹
이 그룹을 통해 출혈 질환에 대해 자세히 알아보십시오.
- 미국 혈액 학회 : 혈액 질환 - www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders.aspx
- 국가 혈우병 재단 : 기타 요소 결핍 - www.hemophilia.org/Beding-Disorders/Types-of- 출혈 - 장애 / 기타 - 요인 - 장애
- 국가 혈우병 재단 : 혈액 질환을 앓고있는 여성을위한 승리 - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
전망 (예후)
결과는 또한 장애에 달려 있습니다. 대부분의 1 차 출혈 장애를 관리 할 수 있습니다. 장애가 DIC와 같은 질병에 기인 한 경우, 그 결과는 기초 질환을 얼마나 잘 치료할 수 있는지에 달려 있습니다.
가능한 합병증
합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 두뇌에서 출혈
- 심한 출혈 (보통 위장관이나 부상으로 인한)
장애에 따라 다른 합병증이 발생할 수 있습니다.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
비정상적이거나 심한 출혈이있을 경우 의료 제공자에게 연락하십시오.
예방
예방은 특정 장애에 달려 있습니다.
대체 이름
응고 병증
참고 문헌
Gailani D, Neff AT. 희귀 응고 결함. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. 혈액학 : 기본 원리와 실습. 6th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2013 년 : 139 장.
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Nichols WL. 폰 빌레 브란트 질환 및 혈소판 및 혈관 기능의 출혈성 이상. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 - 세실 의학. 25th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 : 173 장.
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검토 날짜 2011 년 2 월 1 일
업데이트 : Todd Gersten, MD, 혈액학 / 종양학, Florida Cancer Specialists & Research Institute, 웰링턴, 플로리다. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.