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악성 고열증 (MH)은 MH를 가진 사람이 전신 마취를하게되면 체온이 빠르게 상승하고 심한 근육 수축을 유발하는 질병입니다. MH는 가족을 통해 전달됩니다.
고열은 높은 체온을 의미합니다. 이 상태는 열사병이나 감염과 같은 의학적 응급 상황의 고열과는 다릅니다.
원인
MH가 상속됩니다. 한 명의 부모 만이 질병을 상속 받아 어린이가 질병을 상속받을 수 있습니다.
그것은 multiminicore myopathy 및 중심핵 질병과 같은 몇몇 다른 상속 한 근육 질병으로 생길지도 모른다.
조짐
MH의 증상은 다음과 같습니다.
- 출혈
- 진한 갈색 소변
- 운동이나 부상과 같은 명백한 원인이없는 근육 통증
- 근육 경직 및 강성
- 체온이 40.6 ° C (105 ° F) 이상으로 상승
시험 및 시험
MH는 종종 수술 중 마취를받은 후 발견됩니다.
마취 중 MH 또는 설명되지 않는 사망의 가족력이있을 수 있습니다.
사람은 빠르고 자주 불규칙한 심박동 수 있습니다.
MH 시험은 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 혈액 응고 연구 (PT, 또는 프로틴빈 시간, PTT, 또는 부분 트롬 브로 플라 스틴 시간)
- 혈액 화학 패널 (CPK (creatinine phosphokinase), 병의 시합 중 근육이 파괴 될 때 혈액에서 더 높음)
- 질병과 관련된 유전자의 결함을 찾기위한 유전 테스트
- 근육 생검
- 소변 myoglobin (근육 단백질)
치료
MH 에피소드 중에 dantrolene이라는 약이 종종 주어집니다. 사람을 냉각 담요에 넣으면 발열과 심각한 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.
에피소드 중에 신장 기능을 유지하기 위해 사람은 정맥을 통해 체액을받을 수 있습니다.
지원 그룹
이 리소스는 MH에 대한 추가 정보를 제공 할 수 있습니다.
- 악성 고열 치료 협회 - www.mhaus.org
- 희귀 질환을위한 국가기구 - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
- NIH 유전학 홈 레퍼런스 - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia
전망 (예후)
반복되거나 치료되지 않은 경우에 신부전을 일으킬 수 있습니다. 치료되지 않은 에피소드는 치명적일 수 있습니다.
가능한 합병증
다음과 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.
- 절단
- 근육 조직의 고장
- 손과 발의 붓기와 혈류 및 신경 기능의 문제 (구획 증후군)
- 죽음
- 비정상적인 혈액 응고 및 출혈
- 심장 리듬 문제
- 신부전
- 체액 중 산의 축적 (대사성 산증)
- 폐에서의 유체 생성
- 약하거나 변형 된 근육 (근병증 또는 근 위축증)
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
수술이 필요한 경우 수술을하기 전에 외과 의사와 마취 전문의에게 말하십시오.
- 귀하 또는 귀하의 가족 구성원이 전신 마취에 문제가 있음을 알고 있습니다.
- 당신은 당신이 MH의 가족 역사를 가지고 있다는 것을 알고 있습니다.
특정 의약품을 사용하면 수술 중 MH의 합병증을 예방할 수 있습니다.
예방
본인이나 가족 중 누군가가 MH를 가졌을 때, 특히 전신 마취를 한 후에 의사에게 알리십시오.
코카인, 암페타민 (속도), 엑스터시와 같은 각성제를 피하십시오. 이 약은이 질환에 걸리기 쉬운 사람들에게 MH와 비슷한 문제를 일으킬 수 있습니다.
유전 상담은 근육 병증, 근 위축증 또는 MH의 가족력이있는 사람에게 권장됩니다.
대체 이름
고열 - 악성; Hyperpyrexia - 악성; MH
참고 문헌
간호사 마취 전문의 협회. 악성 고열 치료 준비 및 치료 : 위치 진술. sharepoint.aana.com/resources2/professionalpractice/Pages/Malignant-Hyperthermia-Crisis-Preparedness-and-Treatment.aspx. 2015 년 4 월 업데이트. 2017 년 6 월 8 일 액세스.
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검토 날짜 2011 년 5 월 21 일
업데이트 : Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM Board, 내과 및 호스피스 및 완화 약, Atlanta, GA. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.