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표피 박테리아 (Epidermolysis bullosa, EB)는 경미한 부상 후 피부 물집이 형성되는 질환 군입니다. 그것은 가정에서 계승됩니다.
원인
EB에는 4 가지 주요 유형이 있습니다. 그들은:
- 배상 피부 표피 박리증
- Epidermolysis bullosa simplex
- Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
- 정션 표피 박리증
EB의 또 다른 희귀 한 유형은 epidermolysis bullosa acquisita라고합니다. 이 형태는 출생 후에 발달합니다. 그것은 신체가 스스로를 공격한다는 것을 의미하는자가 면역 장애입니다.
EB는 사소한 것에서 치명적인 것까지 다양합니다. 마이너 폼은 피부의 물집을 일으 킵니다. 치명적인 형태는 다른 기관에 영향을 미칩니다. 이 상태의 대부분의 유형은 출생시 또는 곧 시작됩니다. 특정한 유전자 마커가 현재 대부분 이용 가능하지만, 사람이 가진 정확한 EB 유형을 밝히는 것은 어려울 수 있습니다.
가족력은 위험 요소입니다. 부모가이 상태에있는 경우 위험이 더 높습니다.
조짐
EB의 형태에 따라 증상은 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 탈모 (탈모)
- 눈과 코 주변의 물집
- 입과 목 주위의 물집이 생기거나 먹이 문제를 일으키거나 삼키는 데 어려움이 있습니다.
- 경미한 부상 또는 온도 변화, 특히 발의 결과로 피부에 물집이 생김
- 출산시 나타나는 물집
- 충치와 같은 치아 문제
- 눈꺼풀 울기, 기침 또는 다른 호흡 문제
- 이전에 손상된 피부에 작은 흰색 범프
- 손톱 손톱이나 변형 된 손톱
시험 및 시험
귀하의 건강 관리 공급자는 귀하의 피부를보고 EB를 진단합니다.
진단을 확인하는 데 사용되는 검사에는 다음이 포함됩니다.
- 유전 테스트
- 피부 생검
- 현미경으로 피부 표본에 대한 특수 검사
EB의 형태를 확인하기 위해 피부 검사를 사용할 수 있습니다.
수행 할 수있는 다른 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 빈혈 혈액 검사
- 상처가 나쁘게 치유되면 박테리아 감염을 확인하는 문화
- 증상이 삼키는 데 문제가 있으면 위 내시경 검사 또는 위의 GI 시리즈
성장률은 EB를 갖고 있거나 가질 수있는 아기의 경우 자주 확인됩니다.
치료
치료의 목적은 수포 형성을 예방하고 합병증을 예방하는 것입니다. 다른 치료는 상태가 얼마나 나쁜지에 달려 있습니다.
홈 케어
집에서 다음 지침을 따르십시오.
- 감염을 예방하기 위해 피부를 잘 관리하십시오.
- 물집이 생기는 부분이 딱딱 해지거나 날카롭게되면 공급자의 조언을 따르십시오. 정기적 인 소용돌이 치료가 필요하고 상처 부위에 항생제 연고를 바르십시오. 붕대 또는 드레싱이 필요한 경우 제공자가 알려주고, 그렇다면 사용할 유형을 알려줍니다.
- 삼키는 데 어려움이있을 경우 짧은 기간 동안 구강 스테로이드 제제를 사용해야 할 수도 있습니다. 입이나 목에 칸디다 (효모) 감염이 생기면 약을 복용해야 할 수도 있습니다.
- 구강 건강을 잘 돌보고 정기적 인 치과 검진을 받으십시오. EB를 가진 사람들을 치료 한 경험이있는 치과 의사를 만나는 것이 가장 좋습니다.
- 건강한 식단을 섭취하십시오. 피부 손상이 많을 때 피부가 고칠 수 있도록 여분의 칼로리와 단백질이 필요할 수 있습니다. 입안에 상처가있는 경우 부드러운 음식을 선택하고 견과류, 칩 및 기타 바삭 바삭한 음식을 피하십시오. 영양사가식이 요법을 도와 줄 수 있습니다.
- 물리 치료사는 운동을하면 관절과 근육을 움직일 수 있도록 도와줍니다.
외과
이 상태를 치료하기위한 수술은 다음과 같습니다 :
- 염증이 심한 곳의 피부 이식
- 식도가 좁아지는 경우 확장 (넓히기)
- 손 기형의 수리
- 발생하는 편평 세포 암종 (피부암의 일종) 제거
기타 치료법
이 상태를위한 다른 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 면역계를 억제하는 약은자가 면역 형태로 사용될 수 있습니다.
- 단백질 및 유전자 치료 및 약물 인터페론의 사용이 연구되고있다.
전망 (예후)
전망은 질병의 심각도에 달려 있습니다.
물집이 생기는 부위의 감염은 흔합니다.
가벼운 형태의 EB는 나이가 들면서 호전됩니다. EB의 매우 심각한 형태는 매우 높은 사망률을 가지고 있습니다.
심한 형태의 물집이 생기면 흉터가 생길 수 있습니다.
- 계약 기형 (예 : 손가락, 팔꿈치 및 무릎) 및 기타 기형
- 입과 식도가 영향을받는 경우 삼키는 문제
- 융합 된 손가락과 발가락
- 제한된 기동성 흉터
가능한 합병증
다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
- 빈혈증
- 중증 형태의 상태의 수명 단축
- 식도 협착
- 실명을 포함한 눈 문제
- 패혈증 (혈액 또는 조직 감염)
- 손과 발의 기능 상실
- 근이영양증
- 치주 질환
- 수유 곤란으로 인한 심각한 영양 실조로 번성 실패
- 편평 세포 암
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
출생 직후에 신생아에게 물집이 생기면 의사에게 연락하십시오. EB의 가족력이 있고 아이를 가질 계획이라면 유전 상담을하고 싶을 것입니다.
예방
유전 상담은 표피 수 포성 증의 가족력이있는 예비 부모에게 권장됩니다.
임신 기간 중, chorionic villus 샘플링이라는 테스트를 사용하여 아기를 테스트 할 수 있습니다. EB가있는 아이를 가질 위험이 높은 커플의 경우, 테스트는 임신 8-10 주에 일찍 끝날 수 있습니다. 당신의 공급자에게 이야기하십시오.
피부 손상과 물집을 방지하려면 팔꿈치, 무릎, 발목, 엉덩이와 같은 부상을 입을 수있는 부위 주위에 패딩을 착용하십시오. 접촉 스포츠를 피하십시오.
EB 취득 후 1 개월 이상 스테로이드를 복용하는 경우 칼슘과 비타민 D 보충제가 필요할 수 있습니다. 이 보충제는 골다공증 (뼈 가늘어지는 현상)을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
대체 이름
EB; 정션 표피 분해 bullosa; 배 경 기증 표피 박리증; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Weber-Cockayne 증후군; Epidermolysis bullosa simplex
이미지
Epidermolysis bullosa, 우성 이영양증
표피 박리증, 영양 장애
참고 문헌
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검토 날짜 : 10/14/2018
업데이트 : 펜실베니아 의료 센터, 필라델피아, PA의 피부과학과 부교수 인 Michael Lehrer 박사. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.