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IgA의 선택적 결핍이 가장 흔한 면역 결핍 장애입니다. 이 질환을 가진 사람들은 면역 글로불린 A라고 불리는 혈액 단백질이 부족하거나 결핍되어 있습니다.
원인
IgA 결핍은 대개 상속되며 이는 가족을 통해 전달된다는 것을 의미합니다. 그러나 약물에 의한 IgA 결핍 사례가보고되었습니다.
상 염색체 우성 또는 상 염색체 열성 형질로 유전 될 수 있습니다. 그것은 일반적으로 유럽 출신의 사람들에게서 발견됩니다. 다른 인종의 사람들에게는 덜 일반적입니다.
조짐
선택적 IgA 결핍이있는 많은 사람들은 증상이 없습니다.
증상이있는 사람은 다음과 같은 잦은 에피소드를 포함 할 수 있습니다.
- 기관지염 (기도 감염)
- 만성 설사
- 결막염 (눈 감염)
- 궤양 성 대장염, 크론 병 및 뾰루지 같은 질병을 포함한 위장 염증
- 구강 감염
- 중이염 (중이염)
- 폐렴 (폐렴)
- 부비동염 (부비동염)
- 피부 감염
- 상부 호흡기 감염
기타 증상은 다음과 같습니다.
- 기관지 확장증 (폐에서 작은 공기 주머니가 손상되고 커지는 병)
- 알려진 원인이없는 천식
시험 및 시험
IgA 결핍의 가족력이있을 수 있습니다. 수행 할 수있는 테스트는 다음과 같습니다.
- IgG 서브 클래스 측정
- 정량적 면역 글로불린
- 혈청 면역 전기 영동
치료
특별한 치료법은 없습니다. 어떤 사람들은 치료없이 정상 수준의 IgA를 점차적으로 발병합니다.
치료는 감염의 수와 중증도를 줄이기위한 조치를 취하는 것을 포함합니다. 박테리아 감염을 치료하기 위해서는 종종 항생제가 필요합니다.
면역 글로블린은 정맥을 통해 주입되거나 면역 체계를 강화시키기 위해 주사로 투여됩니다.
자가 면역 질환 치료는 특정 문제를 기반으로합니다.
참고 : IgA 결핍이있는 사람은 혈액 제제 및 면역 글로불린을 투여하면 항 IgA 항체가 발생할 수 있습니다.이것은 알레르기 나 생명을 위협하는 아나필락시스트 쇼크를 유발할 수 있습니다. 그러나 IgA가 고갈 된 면역 글로불린을 안전하게 투여 할 수 있습니다.
전망 (예후)
선택적 IgA 결핍은 다른 많은 면역 결핍 질환보다 덜 해롭다.
IgA 결핍증을 앓고있는 일부 사람들은 스스로 회복하여 몇 년 동안 대량으로 IgA를 생산할 것입니다.
가능한 합병증
류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 복강 내 스프루와 같은자가 면역 질환이 발생할 수 있습니다.
IgA가 결핍 된 사람들은 IgA에 대한 항체를 생성 할 수 있습니다. 결과적으로 혈액 및 혈액 제품의 수혈에 심한 심지어 생명을 위협하는 반응을 일으킬 수 있습니다.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
IgA 결핍증이있는 경우, 면역 글로불린이나 다른 혈액 성분 수혈이 어떤 상태의 치료로 제안되면 의료 제공자에게 반드시 알려야합니다.
예방
유전 상담은 선택적 IgA 결핍의 가족력이있는 예비 부모에게 중요 할 수 있습니다.
대체 이름
IgA 결핍; Immunodepressed - IgA 부족; 면역 억제 - IgA 결핍증; 저열구 글로불린 혈증 - IgA 결핍; Agammaglobulinemia - IgA 결핍증
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항체
참고 문헌
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검토 날짜 2010 년 2 월 27 일
업데이트 : Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Washington, DC, 조지 타운 대학 의과 대학의 알레르기, 면역학 및 류마티스 부서의 임상 의학 교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.