여성 생식기의 발달 장애

콘텐츠

• 원인
• 조짐
• 시험 및 시험
• 치료
• 지원 그룹
• 가능한 합병증
• 의료 전문가에게 연락해야하는 경우
• 예방
• 대체 이름
• 이미지
• 참고 문헌
• 검토 날짜 2011 년 9 월 28 일

여성 생식 기관의 발달 장애는 아기 소녀의 생식 기관에 문제가 있습니다. 그들은 엄마의 자궁에서 자라면서 발생합니다.

여성 생식 기관에는 질, 난소, 자궁, 자궁 경부가 포함됩니다.

원인

아기는 임신 4 ~ 5 주 사이에 생식 기관을 개발하기 시작합니다. 이것은 임신 20 주까지 계속됩니다.

개발은 복잡한 과정입니다. 많은 일이이 과정에 영향을 미칠 수 있습니다. 아기의 문제가 얼마나 심각한지는 방해가 발생한시기에 따라 다릅니다. 일반적으로 문제가 자궁 초기에 발생하면 효과가 더 널리 퍼집니다. 소녀의 생식기 발달 문제는 다음과 같은 원인에 의해 유발 될 수 있습니다.

• 파손되었거나 누락 된 유전자 (유전 적 결함)
• 임신 중에 특정 약물 사용

예를 들어, 일부 아기는 자신의 유전자가 21- 하이드 록실 라제라고하는 효소를 생산하지 못하게하는 결함이있을 수 있습니다. 부신은 코티솔과 알도스테론과 같은 호르몬을 만들기 위해이 효소가 필요합니다. 이 상태를 선천성 부신 증식이라고합니다. 개발중인 아기 소녀가이 효소를 결핍하면 자궁, 난소 및 난관으로 태어납니다. 그러나 그녀의 외부 성기는 남자 아이에서 발견되는 것과 같습니다.

어머니가 취하는 특정 의약품은 아기의 혈류로 빠져 나와 장기 발달을 방해 할 수 있습니다. 이것을 행하는 것으로 알려진 약물 중 하나는 디 에틸 스틸 베스 롤 (diethylstilbestrol, DES)입니다. 건강 관리 제공자는 유산과 조기 진통을 예방하기 위해 임신부에게이 약을 처방했습니다. 그러나 과학자들은이 약을 복용 한 여성에게서 태어난 아기 소녀가 비정상적으로 자궁을 가졌다는 것을 알게되었습니다. 이 약물은 딸의 희귀 한 형태의 질 암 발생 가능성도 높였다.

때로는 아기가 태어나 자마자 발달 장애가 나타날 수 있습니다. 신생아에서 생명을 위협 할 수있는 조건을 유발할 수 있습니다. 다른 때에는 여자가 나이가들 때까지 진단되지 않습니다.

생식 기관은 요로 및 신장에 가깝게 발생합니다. 또한 여러 다른 장기와 동시에 발생합니다. 결과적으로, 여성 생식 기관의 발달 문제는 때로는 다른 영역의 문제로 발생합니다. 이 부위에는 요로, 신장, 내장 및 아래쪽 척추가 포함될 수 있습니다.

여성 생식기 발달 장애에는 성간과 모호한 생식기가 포함됩니다.

여성 생식기의 다른 발달 장애에는 다음이 포함됩니다.

• Cloacal abnormalities : 폐색은 튜브와 같은 구조입니다. 발달의 초기 단계에서 요로, 직장 및 질은 모두이 단일 튜브에 비어 있습니다. 그러나 나중에, 3 개의 지역은 분리되고 그들 자신의 구멍을 가지고있다. 아기 소녀가 자궁에서 자라면서 유골이 지속되면 모든 개구부가 형성되고 분리되지 않습니다. 예를 들어, 아기는 직장 구역 근처의 몸통 바닥에 단지 1 개의 개구부 만 가지고 태어날 수 있습니다. 소변과 대변은 몸 밖으로 배출 될 수 없습니다. 위가 부풀어 오를 수 있습니다. 어떤 cloacal 이상은 그녀가 남근이있는처럼 아기 소녀를 보는 원인이 될지도 모른다. 이 선천적 결함은 드뭅니다.
• 외측 (생식기) 생식기의 문제점 : 발달상의 문제로 음핵이 부어 오르거나 융합 된 음순을 만들 수 있습니다. 융합 된 음순은 질 입구 주위의 조직 주름이 함께 결합되는 상태입니다. 바깥 쪽 성기의 다른 대부분의 문제는 intersex와 모호한 생식기와 관련이 있습니다.
• Imperforate hymen : 처녀막은 부분적으로 질 입구를 덮는 얇은 조직입니다. 구멍이없는 처녀막은 질 입구를 완전히 막습니다. 이것은 종종 질의 고통스러운 붓기로 이어집니다. 가끔 처녀막은 아주 작은 구멍이나 작은 구멍 만 있습니다. 이 문제는 사춘기까지 발견되지 않을 수 있습니다. 일부 아기 소녀는 처녀막없이 태어납니다. 이것은 비정상적인 것으로 간주되지 않습니다.
• 난소의 문제 : 아기 소녀는 여분의 난소, 난소에 부착 된 여분의 조직 또는 남성과 여성의 조직을 모두 가지고있는 ovotestes라고 불리는 구조물을 가질 수 있습니다.
• 자궁 및 자궁 경부 문제 : 아기 소녀는 여분의 자궁 경부와 ​​자궁, 반 형성 자궁 또는 자궁의 막힘으로 태어날 수 있습니다. 대개 자궁 절반 반, 질 반 반으로 태어난 소녀는 같은 신체 부위에서 신장을 놓치고 있습니다.
• 질 문제 : 아기 소녀는 질없이 태어나거나 질 입구가 처녀막이있는 곳보다 더 높은 세포층에 의해 막힐 수 있습니다. 누락 된 질은 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 증후군으로 인해 가장 흔하게 발생합니다.이 증후군에서 아기는 내부 생식 기관의 일부 또는 전부 (자궁, 자궁 경부 및 난관)을 잃어 버렸습니다. 다른 이상은 비뇨관으로 열리는 2 개의 질 또는 질을 갖는 것을 포함합니다. 어떤 여자 아이들은 심장 모양의 자궁이나 캐비티 중앙에 벽이있는 자궁이있을 수 있습니다.

조짐

증상은 특정 문제에 따라 다릅니다. 그들은 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 유방은 자라지 않는다.
• 방광을 비울 수 없다.
• 대개 흘러 나오지 않는 혈액이나 점액 때문에 위장에 덩어리가 생깁니다.
• 탐폰 (두 번째 질의 징후)을 사용 함에도 불구하고 생기는 생리의 흐름
• 생리가없는 월간 경련이나 통증
• 생리가없는 (무월경)
• 섹스와 고통
• 반복되는 유산 또는 조산 (비정상적인 자궁으로 인한 것일 수 있음)

시험 및 시험

공급자는 발달 장애의 징후를 즉시 알 수 있습니다. 징후에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 비정상적인 질
• 자궁 경부의 비정상 또는 결손
• 몸 바깥 쪽의 방광
• 소녀 또는 소년 (모호한 성기)으로 식별하기 어려운 성기
• 함께 붙어 있거나 크기가 특이한 아교 거미
• 생식기 부위에 개구부가 없거나 하나의 직장 개구부가 없다.
• 부은 클리토리스

배꼽 부분이 부어 오르거나 사타구니 또는 복부의 덩어리가 느껴질 수 있습니다. 제공자는 자궁이 정상적으로 느껴지지 않을 수도 있습니다.

테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 복강 내시경 검사
• 핵형 분석 (유전 검사)
• 호르몬 수준, 특히 테스토스테론과 코티솔
• 골반 부위의 초음파 또는 자기 공명 영상
• 소변 및 혈청 전해질

치료

의사들은 종종 내부 생식 기관의 발달 문제가있는 소녀들을위한 수술을 제안합니다. 예를 들어, 막힌 질은 대부분 수술로 교정 될 수 있습니다.

아기 소녀가 질을 잃어 버렸을 때, 그 아동이 젊은 성인이되었을 때 공급자는 확장기를 처방 할 것입니다. 확장기는 질이 있어야하는 부위를 늘리거나 넓히는 데 도움이되는 장치입니다. 이 비 외과 적 치료는 4-6 개월이 걸립니다. 수술은 또한 새로운 질을 만들기 위해 수행 될 수 있습니다. 젊은 여성이 새로운 질을 열어두기 위해 확장기를 사용할 수있을 때 수술을해야합니다.

외과 적 방법과 비 외과 적 방법 모두에서 좋은 결과가보고되었습니다.

폐색 성 이상의 치료는 대개 복합 수술을 포함합니다. 이 수술은 직장, 질 및 요로의 문제를 해결합니다.

출생 결함이 치명적인 합병증을 일으키는 경우, 첫 번째 수술은 출생 직후에 이루어집니다. 아기가 유아 인 동안 다른 발달 성 생식 장애를위한 수술도 이루어질 수 있습니다. 일부 수술은 자녀가 훨씬 오래 날 때까지 연기 될 수 있습니다.

조기 인식은 특히 모호한 생식기의 경우에 중요합니다. 제공자는 소년 또는 소녀임을 결정하기 전에주의 깊게 확인해야합니다. 이를 성별 지정이라고도합니다. 치료는 부모를위한 상담을 포함해야합니다. 자녀는 나이가 들수록 상담이 필요합니다.

지원 그룹

성적 및 생식 기관 이상으로 진단받은 어린이 가족에게는 지원이 중요합니다. 전문가들은 나이가 들수록 어린이들을위한 상담 및 지원 단체를 제안합니다.

이 민감한 주제와 관련된 다른 지원 그룹의 생각이 다를 수 있습니다. 주제에 대한 당신의 생각과 느낌을지지하는 것을 찾으십시오.

지원 기관은 다음과 같습니다.

• 개츠 재단 - www.caresfoundation.org
• 선천성 부신 과형성 교육 및 지원 네트워크 - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
• DES 행동 USA - www.desaction.org
• Intersex Society of North America - www.isna.org

가능한 합병증

Cloacal 이상은 출생시 치명적인 합병증을 일으킬 수 있습니다.

진단이 늦게 또는 잘못되었을 경우 잠재적 인 합병증이 발생할 수 있습니다. 한 성별로 지정된 모호한 생식기를 가진 어린이는 나중에 성관계와 반대되는 성관계와 관련된 내부 장기를 가지고있을 수 있습니다. 이것은 심한 정신적 고통을 유발할 수 있습니다.

소녀의 생식 기관에서 진단되지 않은 문제는 불임과 성적 어려움을 초래할 수 있습니다.

나중에 인생에서 발생하는 다른 합병증은 다음과 같습니다 :

• 자궁 내막증
• 너무 일찍 노동에 들어가기 (조산)
• 수술을 필요로하는 고통스러운 복부 덩어리
• 반복 된 유산

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

딸이 가지고 있다면 의사에게 연락하십시오 :

• 비정상적인 성기
• 남성 특성
• 월간 골반 통증과 경련은 있지만 월경은하지 않습니다.
• 16 세까지 월경을 시작하지 않았습니다.
• 사춘기에 유방 발달이 없다.
• 사춘기에 음모 없음
• 복부 또는 사타구니의 비정상적인 덩어리

예방

임산부는 남성 호르몬이 포함 된 물질을 복용해서는 안됩니다. 그들은 약이나 보충제를 복용하기 전에 의사와상의해야합니다.

어머니가 건강한 임신을 보장하기 위해 모든 노력을 기울이더라도 아기의 발달 문제가 여전히 발생할 수 있습니다.

대체 이름

선천적 결함 - 질, 난소, 자궁, 자궁 경부. 출생 결함 - 질, 난소, 자궁, 자궁 경부. 여성 생식 기관 발달 장애

이미지

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  질 및 외음부의 발달 장애

참고 문헌

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검토 날짜 2011 년 9 월 28 일

업데이트 : Loma Linda University of Medicine, Loma Linda, Loma Linda, CA, 출산 및 산부인과 교수 인 John D. Jacobson, MD. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.