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피에르 로빈 (Pierre Robin)의 순서 (또는 증후군)는 유아가 정상 하단턱보다 작고, 목구멍에 쓰러지는 혀가 있고, 호흡이 곤란한 상태입니다. 그것은 출생시입니다.
원인
Pierre Robin 시퀀스의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그것은 많은 유전 적 증후군의 일부일 수 있습니다.
낮은 턱은 출생 전에 천천히 발달하지만 생후 몇 년 동안 더 빨리 성장할 수 있습니다.
조짐
이 증상의 증상은 다음과 같습니다.
- 구개름
- 높은 아치 입천장
- 작은 턱으로 아주 작은 턱
- 목구멍에 멀리있는 턱
- 반복 된 귀 감염
- 질식 또는 액체가 코를 통해 밖으로 나오는 원인이 될 수있는 입의 지붕에 작은 개구부
- 아기가 태어날 때 나타나는 이빨
- 턱에 비해 큰 혀
시험 및 시험
건강 관리 제공자는 신체 검사 중에 종종이 상태를 진단 할 수 있습니다. 유전 전문가와 상담하면이 증후군과 관련된 다른 문제를 배제 할 수 있습니다.
치료
이 상태의 유아는 등뒤에 두지 마십시오. 이것은 혀가기도로 넘어지지 않도록하기위한 것입니다.
중등도의 경우, 어린이는기도 통풍을 피하기 위해 코와기도에 튜브를 설치해야합니다. 심한 경우에는 상부기도 막힘을 예방하기 위해 수술이 필요합니다. 일부 어린이는기도에 구멍을 내거나 턱을 앞으로 움직이는 수술이 필요합니다.
기도를 질식시키고 호흡하는 것을 피하려면 먹이를 아주 조심스럽게해야합니다. 어린이는 질식을 예방하기 위해 튜브를 통해 먹여야 할 수도 있습니다.
지원 그룹
다음 자료는 Pierre Robin 시퀀스에 대한 자세한 정보를 제공합니다.
- 방법 : National Craniofacial Association - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
- 골반 염좌 재단 - www.cleftline.org
- 희귀 질환을위한 국가기구 - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence
전망 (예후)
아래턱이 더 정상적인 크기로 자라면서 초킹과 수유의 문제는 처음 몇 년 동안 독자적으로 사라질 수 있습니다. 어린이의기도가 막히지 않으면 문제가 발생할 위험이 높습니다.
가능한 합병증
다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
- 호흡 곤란, 특히 어린이가 잠잘 때
- 질식하는 에피소드
- 울혈 성 심부전증
- 죽음
- 수유의 어려움
- 낮은 혈액 산소 및 뇌 손상 (호흡 곤란으로 인한)
- 폐 고혈압이라고 불리는 고혈압의 유형
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
이 상태로 태어난 아기는 종종 출생시 진단됩니다.
자녀가 질식이나 호흡 곤란을 앓고 있다면 의사에게 연락하십시오. 어린이가 숨을 쉬게되면기도가 막혀 고음이 나올 수 있으며 피부의 청색 (청색증)을 유발할 수 있습니다.
또한 자녀에게 다른 호흡 곤란이있는 경우에도 전화하십시오.
예방
알려진 예방법은 없습니다. 치료는 호흡 문제를 줄이고 질식시킬 수 있습니다.
대체 이름
피에르 로빈 증후군; 피에르 로빈 복합체; 피에르 로빈 변종
이미지
유아의 딱딱하고 부드러운 입천장
참고 문헌
Purnell CA, Gosain AK. 피에르 로빈 시퀀스. In : Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. 성형 수술 : 볼륨 3 : Craniofacial, 머리와 목 수술과 소아과 성형 외과. 4th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2018 : 36 장.
구강 징후가있는 Tinanoff N. Syndromes. 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 311 번 갈아 입으십시오.
검토 날짜 2011 년 10 월 26 일
업데이트 : 앨라배마 버밍엄 (Birmingham, AL)의 알라바마 대학교 (Medical Genetics)의 Anna C. Edens Hurst, MD, 조교수. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.