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이중 대동맥 궁은 대동맥의 비정상적인 형성으로, 심장에서 다른 신체로 혈액을 옮기는 큰 동맥입니다. 그것은 선천적 인 문제입니다. 이것은 출생시에 존재한다는 것을 의미합니다.
원인
이중 대동맥 궁은 자궁에서 대동맥의 발달에 영향을 미치는 결함 그룹의 일반적인 형태입니다. 이러한 결함은 혈관 고리 (혈관 원형)라고 불리는 비정상적인 형성을 유발합니다.
일반적으로 대동맥은 여러 개의 구부러진 조직 (아치) 중 하나에서 발달합니다. 아기가 자궁에서 자라면서 아치는 여러 부분으로 나뉘어집니다. 시체가 아치의 일부를 부수고 다른 것은 동맥을 형성합니다. 일반적으로 개발 된 대동맥은 심장을 떠나 왼쪽으로 움직이는 단일 아치입니다.
이중 대동맥 궁에서 사라져야 할 아치의 일부는 정상 아치와 함께 출생시에 여전히 존재합니다. 대동맥 궁이있는 대동맥은 대동맥이 하나가 아니라 두 개의 혈관으로 이루어져 있습니다. 대동맥의 두 부분에는 작은 동맥이 있습니다. 결과적으로, 두 가지 가지가 돌아 다니며 음식물을 입에서 위까지 운반하는 관 (식도)과 관을 누르십시오.
다른 선천성 심장 결함에는 다음과 같은 이중 대동맥 궁이 발생할 수 있습니다.
- 뚱뚱한 사지의
- 자궁 경관 동맥 증
- 대동맥 전위
- 심실 중격 결손
이중 대동맥 궁은 매우 드물다. 혈관 고리는 모든 선천성 심장 문제의 작은 비율을 차지합니다. 이중 절반 이상이 이중 대동맥 궁에 의해 발생합니다. 이 상태는 남성과 여성에서 똑같이 발생합니다. 그것은 특정 염색체 이상이있는 사람들에게 종종 나타납니다.
조짐
이중 대동맥 궁의 증상은 종종 경미하기 때문에, 아이가 몇 살되기 전까지는 문제가 발견되지 않을 수 있습니다.
이중 대동맥 궁은 기관 및 식도를 압박하여 호흡 곤란 및 삼킴을 유발할 수 있습니다. 증상의 중증도는 대동맥 궁이이 구조를 얼마나 압박하고 있는지에 달려 있습니다.
호흡 증상은 다음과 같습니다.
- 호흡 중 고음의 소리 (stridor)
- 시끄러운 호흡
- 반복 된 폐렴
- Wheezing
소화기 증상은 다음과 같습니다 :
- 질식사
- 먹기와 삼키기의 어려움
- 구토
시험 및 시험
증상은 의료 제공자가 이중 대동맥 궁을 의심 할 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 다른 테스트가 필요할 것입니다.
다음 검사는 이중 대동맥 궁을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 흉부 엑스레이
- 신체의 횡단면 이미지를 만드는 스캔 (CT 또는 MRI 스캔)
- 심장 초음파 검사 (심전도)
- 식도를 바꿔주는 물질 (바륨 삼키기)을 사용하는 X- 선
치료
이중 대동맥 궁을 고정하기 위해 수술을 할 수 있습니다. 외과 의사는 작은 가지를 묶어 큰 가지에서 분리합니다. 그런 다음 외과의 사는 대동맥의 끝을 바늘로 막습니다. 이것은 식도와 기관의 압력을 덜어줍니다.
전망 (예후)
대부분의 어린이들은 수술 직후에 기분이 좋아 지지만 일부는 수술 후 수 차례 호흡 증상이 계속 될 수 있습니다. 이것은 대부분 외과 수술 전의 압력 때문에 기관의 약화 때문에 발생합니다.
드문 경우이지만, 아치가기도에서 매우 세게 누르는 경우, 어린이는 심각한 호흡 곤란을 겪어 사망에이를 수 있습니다.
가능한 합병증
합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 번성하지 못함
- 호흡기 감염
- 식도 안감 (식도 침식)과 풍수 관의 착용
- 아주 드문 경우이지만, 식도와 대동맥 (대동맥 도관)
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
귀하의 유아가 이중 대동맥 궁의 증상이있을 경우 의사에게 연락하십시오.
예방
이 상태를 예방할 수있는 방법은 없습니다.
대체 이름
대동맥 궁 기형; 더블 아치; 선천성 심장 결함 - 이중 대동맥 궁; 출생 결핍증 - 이중 대동맥 궁
이미지
혈관 링
이중 대동맥 궁
참고 문헌
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검토 날짜 2018/2/22
업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.