애디슨 병이란?

콘텐츠

• 애디슨의 질병 증상
• 원인
• 진단
• 치료
• 갓돌

원발성 부신 기능 부전 및 코르티솔 저하증으로도 알려진 애디슨 병은 부신이 호르몬 인 코티솔과 때로는 알도스테론을 충분히 생성하지 못하는 드문 질환입니다.

증상은 왔다가 사라지는 경향이 있으며 복통, 현기증, 피로, 체중 감소, 염분 갈망, 피부가 어두워지는 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 극심한 스트레스를 받거나 건강이 좋지 않은 기간에는 애디슨 병으로 인해 코티솔 수치가 급격히 떨어질 수 있습니다. 그리고 부신 위기로 알려진 잠재적으로 생명을 위협하는 사건입니다.

애디슨 병의 가장 흔한 원인은 신체의 면역 체계가 부신의 세포를 부주의하게 공격하고 손상시키는 질환 인자가 면역 부 신염입니다.

애디슨 병은 혈액 및 영상 검사로 진단 할 수 있지만 100,000 명 중 한 명에게만 영향을 미치는 매우 드물기 때문에 일반적으로 질병의 더 심각한 증상이 나타날 때까지 진단이 지연됩니다.

애디슨 병은 치료할 수 없지만 호르몬 대체 요법과 일반적인 유발 인자를 피하면 크게 개선 될 수 있습니다. 적절하게 치료를 받으면 애디슨 병을 통제 할 수 있으며 장수하고 건강한 삶을 더 잘 살 수 있습니다.

애디슨의 질병 증상

애디슨 병의 증상은 부신 손상 정도와 직접적인 관련이 있습니다. 진행성 질환 인 증상은 치료하지 않고 방치하면 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있습니다. 그들은 우연히 위장 통증과 쇠약의 이상한 순간으로 시작할 수 있지만, 특히 스트레스를받는 순간에 발작이 재발함에 따라 점점 더 분명해집니다.

기저 장애의 원인에 따라 애디슨 병의 증상은 느리고 꾸준히 또는 빠르고 격렬하게 진행될 수 있습니다.

대부분의 증상은 코티솔 수치의 저하 (저 코르티솔 증)가 혈압 (저혈압)과 혈당 (저혈당증)의 연관성 저하를 유발할 때 발생합니다. 다른 증상은 나트륨 저류를 담당하는 호르몬 인 알도스테론의 저하와 관련이 있습니다.

애디슨 병의 주요 증상은 일시적이고 비특이적 인 경향이 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 극심한 피로
• 복통
• 식욕 감소
• 소금 갈망
• 현기증
• 상승시 현기증 (자세 저혈압)
• 흐릿한 시야
• 흔들림 또는 떨림
• 심계항진
• 메스꺼움 또는 구토
• 불안 또는 과민성
• 우울증
• 핀앤 니들 감각 (말초 신경 병증)
• 성욕 감소 (낮은 성욕)
• 탈모
• 근육통 또는 관절통
• 체중 감량
• 특히 피부 주름이나 흉터가있는 부위, 손바닥, 젖꼭지 및 뺨 내부의 피부가 어두워 짐 (과색 소 침착)

부신 위기

애디슨 위기라고도 알려진 부신 위기는 코티솔 수치가 급격히 낮아져 다음과 같은 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 증상을 유발할 때 발생합니다.

• 탈수로 이어지는 심한 구토 및 / 또는 설사
• 허리, 다리 또는 복부의 통증
• 실신 (실신)
• 근육 경련
• 혼란과 방향 감각 상실
• 극심한 갈증과 소변을 볼 수 없음
• 비정상적인 심장 박동 (부정맥)
• 간헐적 근육 마비

정맥 수액 및 스테로이드로 공격적으로 치료하지 않으면 대부분 저혈압 쇼크 또는 호흡 부전으로 사망 할 수 있습니다. 에 발표 된 전향 적 연구에 따르면 Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 부신 위기로 인해 16 건 중 1 건이 사망하며, 대부분의 경우 치료 지연 또는 부적절한 치료로 인해 사망합니다.

원인

애디슨 병은 부신의 기능 부전으로 인해 발생합니다. 부신은 내분비 계를 구성하는 여러 기관 중 하나입니다. 땀샘은 각 신장 꼭대기에 위치하고 있으며 코티솔, 알도스테론 및 아드레날린을 포함한 다양한 호르몬을 생성하는 역할을합니다.

종종 "스트레스 호르몬"이라고도하는 코르티솔은 위기 상황에서 "투쟁 또는 도피"본능을 유발하지만 혈압, 혈당, 염증, 수면 및 에너지 수준을 조절하는 데 중심적인 역할을합니다. 그것은 zona fasciculata로 알려진 부신의 일부에서 생성됩니다.

알도스테론은 체내 나트륨과 칼륨의 균형을 조절하는 데 도움을 주며, 그렇게함으로써 혈압, 혈액량 및 세포의 수분 유지에 영향을줍니다. 그것은 zona glomerulosa로 알려진 샘의 다른 부분에서 생성됩니다.

애디슨 병은 부신이 더 이상 신체에 코티솔과 알도스테론을 적절하게 공급할 수 없을 때 발생합니다. 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미치며 모든 연령대에서 발생하지만 30 ~ 50 세 사이에서 가장 흔합니다.

부신 장애

부신이 더 이상 제대로 기능하지 않는 데에는 여러 가지 이유가 있습니다. 애디슨 병의 경우, 원발성 부신 기능 부전은 대부분 장기 자체를 직접적으로 손상시키는 질병이나 장애로 인해 발생합니다.

이것의 가장 일반적인 원인은 자가 면역 부 신염, 신체가 스스로 방어를하고 스테로이드를 생성하는 부신의 세포를 공격하는자가 면역 질환. 유전학이 중심적인 역할을하는 것으로 믿어지고 있지만 이것이 왜 발생하는지 정확히 아무도 모릅니다.

일반적으로 말해서, zona fasciculata (코티솔이 생성되는 곳)는 주요자가 면역 공격 부위이고, 그다음에 zona glomerulosa (알도스테론이 생성되는 곳)가 뒤 따릅니다. 어떤 경우에는 망상 체조로 알려진 세 번째이자 마지막 영역이 부수적 손상을 입어 특정 성 호르몬의 손상을 초래할 수 있습니다.

자가 면역 부 신염 외에도 다음과 같은 부신에 직접 영향을 미칠 수있는 다른 상태가 있습니다.

• 결핵
• 고급 HIV 감염
• 전신 곰팡이 감염
• 이차 (전이성) 암
• 부신 출혈
• 부신의 비정상적인 비대를 특징으로하는 유전 질환 인 선천성 부신 증식 (CAH)
• 부신 신경 병증 (AMN), 부신 기능 부전을 유발할 수있는 유전 적 신경계 장애 (일반적으로 성인기)

드물게 유전 질환은 스테로이드를 만드는 데 필요한 화합물의 몸을 빼앗아 간접적으로 부신 기능을 손상시킬 수 있습니다. 그런 화합물 중 하나는 콜레스테롤로, 부신이 코티솔과 알도스테론으로 전환됩니다.

Smith-Lemeli-Optiz 증후군 (콜레스테롤 합성에 영향을 미치는 선천적 오류) 및 지방 흡수를 방해하는 비 지방 단백 혈증과 같은 희귀 유전 질환은 간접적으로 애디슨 병을 유발할 수있는 유전 질환 중 일부입니다.

부신 위기

부신 위기는 애디슨 병의 연장 또는 그것과 무관하게 발생할 수 있습니다. 보다 구체적으로, 코티솔의 감소가 빠르고 심할 때 부신 위기가 발생하여 저혈압, 저혈당 및 고혈압 칼륨 수치로 이어집니다. 이 상태는 잠재적으로 생명을 위협하며 즉각적인 치료가 필요합니다.

부신 위기는 신체가 심리적이든 육체적이든 극심한 스트레스에 적절하게 반응 할 수없는 모든 사건으로 인해 발생할 수 있습니다. 에 발표 된 연구에 따르면 European Journal of Endocrinology, 다음은 부신 위기의 가장 흔한 원인입니다.

다른 연구에서도 급성 부신 위기의 주된 원인으로 위장 질환을지지했습니다. 다른 원인으로는 발작, 심한 편두통, 더운 날씨, 심방 세동 (불규칙한 심장 박동), 심지어 장거리 비행이 있습니다. 다른 위험 요인으로는 임신과 당뇨병이 있습니다.

이차성 부신 기능 부전

뇌하수체가 손상되거나 병에 걸린 경우에도 부신 위기가 발생할 수 있습니다. 뇌하수체는 시상 하부-뇌하수체-부신 (HPA) 축의 일부입니다. 그것의 역할은 부신에 더 많은 코티솔을 생성 할시기와 양을 "지시"하는 것입니다. 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)이라는 호르몬을 사용합니다.

뇌하수체 부전 (아마도 암이나 뇌하수체 수술로 인한)의 결과로 위기가 발생하면 이차 부신 기능 부전이라고합니다.

이차성 부신 기능 부전의 또 다른 일반적인 원인은 관절염, 천식 및 기타 염증성 질환 치료에 사용되는 코르티코 스테로이드 약물의 갑작스런 중단입니다. .

진단

애디슨 병은 부신 기능 부전을 확인하는 데 사용되는 다양한 혈액 및 영상 검사로 진단됩니다. 진단은 일반적으로 과다 색소 침착, 피로, 염분 갈망 (부신 증상의 고전적인 3 가지 증상)과 같은 명백한 증상의 출현을 기반으로 시작됩니다. 다른 경우에는 정기 혈액 검사를 통해 설명 할 수없는 저혈당증, 저 나트륨 혈증 및 저칼륨 혈증과 같은 질병을 암시하는 이상이 나타날 수 있습니다.

더 일반적으로, 부신 위기는 약 50 %의 사례에서 애디슨 병의 첫 번째 증상이 될 것입니다. 미국 의학 저널.

애디슨 병 진단에 사용되는 검사

• 혈청 코티솔 검사
• ACTH 자극 테스트
• 자가 항체 연구
• 인슐린 유발 저혈당 검사
• 이미징 테스트

• 혈청 코티솔 검사 혈중 코티솔 수치를 측정하는 데 사용할 수 있습니다. 코티솔 값이 25mcg / dL 이상이면 모든 종류의 부신 기능 부전을 배제합니다.
• ACTH 자극 테스트 Cosyntropin (tetracosactide)이라는 합성 ACTH를 사용합니다. 이 검사는 ACTH 주사 전후의 코티솔 수치를 비교합니다. 기준선에서 7mcg / dL 이상의 코티솔 값이 30 ~ 60 분 내에 20mcg / dL 이상으로 증가하면 부신 기능 부전이 원인으로 제외됩니다.
• 자가 항체 연구 자가 면역 부 신염과 관련된 21-hydroxylase 항체라고 불리는 단백질을 검출하는 데 사용할 수 있습니다.
• 인슐린 유발 저혈당 검사 이차 부신 기능 부전을 진단하는 데 사용됩니다. 이 검사는 인슐린 주사 전후의 코티솔과 혈당 수치를 비교하여 뇌하수체가 정상적으로 반응하는지 확인합니다.
• 이미징 테스트 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 자기 공명 영상 (MRI) 등은 부신 자체에 이상이 있는지 확인하기 위해 처방됩니다.

부신 기능 부전의 다른 모든 원인 (감별 진단으로 알려진 과정)을 배제하기 위해 추가 조사가 필요할 수 있습니다. 다른 가능한 원인으로는 갑상선 기능 항진증 (갑상선 과다 활동), 림프종, 신경성 식욕 부진, 혈색소 침착증 (철분 과부하), 코르티코 스테로이드 요법으로 인한 부신 억제 등이 있습니다.

치료

주요 호르몬의 고갈을 특징으로하는 장애인 애디슨 병은 일차적으로 평생 호르몬 대체 요법으로 치료 및 관리됩니다. 대부분의 경우 경구 스테로이드 약물을 매일 2 ~ 3 회 복용합니다. 가장 일반적으로 처방되는 것 중 :

• 코르 테프 (하이드로 코르티손) 코티솔을 대체하는 데 사용됩니다. 1 일 15 ~ 25 밀리그램으로 처방되는이 약은 복통을 예방하기 위해 음식과 물 한 잔과 함께 2 ~ 3 회 나누어 복용합니다.
• 플로리 네프 (플루드로 코르티손) 알도스테론을 대체하는 데 사용됩니다. 하루에 50 ~ 200 마이크로 그램으로 처방되며, 음식과 함께 또는 음식없이 한두 번 복용합니다.
• 디 하이드로 에피 안드로스 테론 (DHEA) 특히 여성에서 애디슨 병과 관련된 만성 피로를 완화하기 위해 때때로 처방되는 경구 스테로이드 보충제입니다. 깨어있을 때나 취침 시간에 매일 25-50 밀리그램을 복용하도록 처방됩니다.
• 프레드니손일반적으로 사용되는 또 다른 코르티코 스테로이드는 코르티솔 생성을 자극 할 수 있으며 코르 테프를 견딜 수없는 경우에 사용할 수 있습니다. 프레드니손은 3 ~ 5 밀리그램의 일일 복용량으로 복용 할 수 있습니다.
• 덱사메타손 코르 테프가 견딜 수없는 경우 사용할 수있는 주사 가능한 코르티코 스테로이드입니다. 매일 0.5 밀리그램 용량으로 근육 주사합니다.

많은 약물과 마찬가지로 애디슨 병 치료를 위해 일반적으로 처방되는 약물에는 다음과 같은 몇 가지 일반적인 부작용이 있습니다.

• 두통
• 현기증
• 구역질
• 배탈
• 좌창
• 건조한 피부
• 멍 들기 쉬운
• 잠 잘 수 없음
• 근육 약화
• 느린 상처 치유
• 생리 기간의 변화

장기간 사용하면 지방 이영양증 (체지방의 재분배)과 골다공증 (뼈 가늘어 짐)이 발생할 수 있지만 치료 기간보다 과다 복용으로 인한 것일 가능성이 더 큽니다.

자몽과 감초도 부작용을 증폭시킬 수 있으므로 드물게 섭취해야합니다. 부작용이 견딜 수 없거나 고통을 유발하는 경우 의사와 상담하십시오. 어떤 경우에는 치료법을 변경하거나 복용량을 줄일 수 있습니다.

부신 위기

애디슨 병이있는 경우 부신 위기가 발생할 경우 의료 ID 팔찌를 착용하는 것이 좋습니다. 또한 주사 바늘, 주사기 및 100 밀리그램 앰플의 주사 가능한 하이드로 코르티손이 들어있는 응급 키트를 휴대하는 것이 좋습니다.

구토, 지속적인 설사 또는 기타 부신 위기 증상이있는 경우 지체없이 응급 치료를 받아야합니다.

부신 위기가 빠르게 진행될 수 있으므로 도움이 도착할 때까지 응급 하이드로 코르티손 근육 주사를 제공해야합니다. 이를 위해서는 귀하 또는 가족 구성원이 적절한 주사 기술을 배우고 부신 위기의 징후와 증상을 인식해야합니다.

응급 상황에서 너무 많은 하이드로 코르티손을 투여해도 해가되지 않습니다. 반대로, 과소 투여는 상태의 급격한 악화를 예방하는 데 거의 도움이되지 않습니다. 부신 위기는 0.9 % 염화나트륨으로 구성된 정맥 주사 하이드로 코르티손과 정맥 주사액으로 입원해야합니다.

갓돌

만성 질환에 걸린 생활은 어려울 수 있습니다. 애디슨 병에서 가장 큰 도전은 부신 위기를 유발할 수있는 질병이나 사건을 피하는 것입니다.

그러나 스트레스 관리가 핵심입니다. 특히 지치고 불안으로 가득 차있을 때 스트레스 감소 기술은 위기의 위험을 줄이거 나 적어도 만성 에피소드의 심각성 또는 빈도를 줄일 수 있습니다.

여기에는 마음 챙김 명상, 안내 이미지, 점진적 근육 이완 (PMR), 바이오 피드백, 태극권 및 부드러운 요가와 같은 기술이 포함됩니다.

운동은 건강에 매우 중요하지만 과도한 육체적 스트레스를 유발하지 않도록해야합니다. 운동에 참여할 계획이라면, 증가 된 활동을 보상하기 위해 약물 복용량을 늘릴 수 있도록 의사에게 알리십시오. 아프거나 100F 이상의 열이 있거나 의료 시술을 받고있는 경우에도 동일하게 적용됩니다.

애디슨 병에 대한 특별한 식단은 없지만 더운 날씨에 있거나 격렬한 활동을 할 계획이라면 저염 식단을 피하고 소금 섭취량을 늘려야합니다. 피곤하다면 밀어 붙이지 말고 몸이 회복되는 시간을 갖도록하십시오.

올바른 의료 지원을 받으면 애디슨 병 여성은 건강한 임신과 정상적인 출산을 기대할 수 있습니다.하지만 임신 초기에는 내분비 수치를 모니터링해야하며 출산이 가까워 질수록 약을 늘려야합니다. 생식 능력이 저하 된 경우 내분비 전문의와 함께 생식 능력 전문가와 함께 보조 생식 옵션을 탐색 할 수 있습니다.

Verywell의 한마디

치료의 발전 덕분에 애디슨 병 환자는 더 나은 건강과 거의 정상적인 수명을 누릴 수 있습니다. 실제로 발표 된 연구에 따르면 임상 내분비학에디슨 병 환자의 평균 수명은 남성 64.8 세, 여성 75.7 세로 급증했습니다.

조기 진단 및 치료는 이러한 비율을 더욱 높일 수 있습니다. 이를 위해 단순히 설명 할 수없는 피로, 저혈압, 체중 감소, 염분 갈망 또는 피부색 변화가 반복적으로 발생하는 경우 의사를 만나는 것이 중요합니다. 부신 위기가 첫 번째 증상 일 필요는 없습니다. 의사가 애디슨 병이 무엇인지 모른다면 주저하지 말고 질병을 확인하거나 배제하기위한 검사를 실행할 수있는 내분비 학자에게 의뢰를 요청하십시오.

부신 피로에 대해 알아야 할 모든 것

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