근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

콘텐츠

• ALS는 무엇입니까?
• ALS의 원인은 무엇입니까?
• ALS의 증상은 무엇입니까?
• ALS는 어떻게 진단됩니까?
• ALS의 합병증은 무엇입니까?
• ALS는 어떻게 치료됩니까?
• ALS와 함께 생활
• 언제 의료 제공자에게 전화해야합니까?
• 키 포인트
• 다음 단계

ALS는 무엇입니까?

근 위축성 측삭 경화증은 치명적인 유형의 운동 신경 질환입니다. 척수와 뇌의 신경 세포가 점진적으로 퇴화되는 것이 특징입니다. 종종 루게릭 병, 유명한 야구 선수가 질병으로 사망 한 후. ALS는 신경과 근육의 기능에 영향을 미치는 가장 파괴적인 장애 중 하나입니다.

ALS는 정신 기능이나 감각 (예 : 시청 또는 청각)에 영향을 미치지 않으며 전염성이 없습니다. 현재이 질병에 대한 치료법은 없습니다.

ALS는 40 세에서 70 세 사이의 모든 인종 또는 민족 집단의 사람들에게 가장 일반적으로 영향을 미칩니다.

ALS에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

• 때때로 일어나는. 이것은 미국에서 가장 흔한 형태의 ALS로 전체 사례의 90 % ~ 95 %를 차지합니다. 이러한 경우는 알려진 원인없이 무작위로 발생하며 ALS의 가족력이 없습니다.

• 가족. 이 형태의 ALS는 소수의 사람들에게 영향을 미치며 유전되는 것으로 생각됩니다.

  
  

ALS의 원인은 무엇입니까?

전문가들은 ALS의 원인을 모릅니다. 몇몇 경우에는 유전학이 관련됩니다. ALS 연구는 ALS의 가능한 환경 원인을 조사하고 있습니다.

ALS에 대한 치료를위한 운전 | 과학 : 즉시 사용 가능

Johns Hopkins 신경 학자 Jeffrey Rothstein이 끈적 끈적한 DNA가 어떻게 ALS를 유발하는지 설명합니다. 그는 자신이 확인한 약물 중 하나가 DNA를 떼어내어 더 이상 세포의 단백질을 뭉치지 않게하는 방법을 보여줍니다.

ALS의 증상은 무엇입니까?

ALS를 사용하면 먼저 며칠 또는 더 일반적으로 몇 주에 걸쳐 발생하는 사지에 쇠약이 생길 수 있습니다. 그런 다음 몇 주에서 몇 달 후 다른 사지에 쇠약이 생깁니다. 때때로 초기 문제는 불분명 한 말이나 삼키는 데 어려움이있을 수 있습니다.

그러나 ALS가 진행됨에 따라 점점 더 많은 증상이 나타납니다. 다음은 ALS의 가장 일반적인 증상입니다.

• 근육, 특히 손과 발의 경련 및 경련

• 손과 팔의 운동 제어 상실

  
  

• 팔다리 사용 장애

• 배신과 낙하

• 물건 떨어 뜨리기

• 지속적인 피로

• 통제 할 수없는 웃거나 우는 시간

• 어둡거나 두꺼운 말과 음성 투사 문제

질병이 진행됨에 따라 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란

• 삼키기 어려움

• 마비

ALS의 증상은 다른 상태 나 의학적 문제처럼 보일 수 있습니다. 항상 의사에게 진단을 받으십시오.

ALS는 어떻게 진단됩니까?

ALS를 진단하기위한 특정 검사는 없습니다. 귀하의 의료 서비스 제공자는 귀하의 병력과 증상을 고려하고 다음과 같은 다른 상태를 배제하기 위해 특정 검사를 수행 할 것입니다.

• 실험실 테스트. 여기에는 혈액 및 소변 검사와 갑상선 기능 검사가 포함됩니다.

• 근육 또는 신경 생검. 이 절차에서 의사는 신체에서 조직 또는 세포 샘플을 채취하여 현미경으로 검사합니다.

  
  

• 척수 천자 (요추 천자라고도 함). 이 검사에서 의사는 특수 바늘을 허리와 척수 주변 부위에 삽입합니다. 그곳에서 척추관과 뇌의 압력을 측정 할 수 있습니다. 의사는 소량의 뇌척수액 (CSF)을 제거하고 감염이나 기타 문제가 있는지 검사합니다. CSF는 뇌와 척수를 목욕시키는 액체입니다.

• 엑스레이. 이 테스트는 보이지 않는 전자기 에너지 빔을 사용하여 내부 조직, 뼈 및 장기의 이미지를 필름에 생성합니다.

• 자기 공명 영상 (MRI). 이 절차는 큰 자석, 무선 주파수 및 컴퓨터를 사용하여 신체 내의 장기 및 구조에 대한 상세한 이미지를 생성합니다.

• 근전도 검사 (EMG) 및 신경 전도 검사 (NCS)와 같은 전기 진단 검사. 이 연구는 근육과 운동 뉴런의 장애를 평가하고 진단합니다. 의사는 전기적 활동과 근육 반응을 기록하기 위해 전극을 근육에 삽입하거나 근육 또는 근육 그룹 위에있는 피부에 배치합니다.

ALS의 합병증은 무엇입니까?

ALS에 대한 치료법은 없습니다. 3 ~ 5 년에 걸쳐 질병이 진행되어 팔다리의 자발적인 움직임이 불가능 해집니다. 시간이 지나면 개인 관리, 식사 및 이동에 대한 도움이 필요할 것입니다. 호흡을위한 다이어프램의 움직임도 손상됩니다. 호흡을 위해 인공 호흡기가 필요할 수 있습니다. ALS를 가진 대부분의 사람들은 호흡 부전으로 사망합니다.

ALS는 어떻게 치료됩니까?

대부분의 ALS 환자의 경우 주요 치료에는 증상 관리가 포함될 수 있습니다. 여기에는 물리, 작업, 언어, 호흡기 및 영양 요법이 포함될 수 있습니다. 일부 의약품, 온열 요법 또는 월풀 요법은 근육 경련 완화에 도움이 될 수 있습니다. 적당히 운동하면 근력과 기능을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

ALS에 대한 치료법과 입증 된 치료법은 없습니다. 그러나 FDA는 riluzole 약을 승인했습니다. 이것은 ALS 환자의 생존을 연장시킨 최초의 약물입니다.

ALS의 증상을 관리하는 것은 귀하, 귀하의 간병인 및 의료 팀에게 어려운 과정입니다. 그러나 지원 및 지원을받을 수있는 많은 커뮤니티 리소스가 있다는 것을 아는 것이 중요합니다.

연구자들은 질병을 유발할 수있는 유전자, ALS에서 운동 뉴런을 퇴화시킬 수있는 메커니즘, 세포 사멸로 이어지는 진행을 막는 방법에 대한 이해를 높이기위한 연구를 수행하고 있습니다.

ALS와 함께 생활

ALS는 결국 장애와 사망으로 이어질 것입니다. 독립적으로 움직이고 호흡하는 능력은 영향을 받지만 지능과 사고 능력은 영향을받지 않습니다. 귀하와 귀하의 가족은 증상이 발전함에 따라 관리하기 위해 의료 서비스 제공자와 긴밀히 협력 할 것입니다. 약을 사용하면 특히 삼키는 데 어려움이있는 경우 수명이 몇 개월 연장 될 수 있습니다. 생활 공간의 접근성을 높이고 이동 장치 및 휠체어를 사용하는 방법에 대해 논의하십시오. 임종 결정에 대해 사랑하는 사람들과 논의하는 것은 매우 중요합니다.

언제 의료 제공자에게 전화해야합니까?

의사가 치료법과 지역 사회 자원을 적절하게 추천 할 수 있도록 의료 서비스 제공자에게 새로운 증상에 대해 계속 알리는 것이 중요합니다. 가장 중요한 것은 호흡 곤란이 시작되면 의료 제공자에게 전화하는 것입니다.

키 포인트

• ALS는 치명적인 운동 신경 질환입니다.척수와 뇌의 신경 세포가 점진적으로 퇴화되는 것이 특징입니다.

• ALS는 팔과 다리의 자발적인 조절에 영향을 미치며 호흡 곤란을 유발합니다.

• ALS는 지능, 사고,보기 또는 청각에 영향을 미치지 않습니다.

• ALS에 대한 알려진 치료법은 없습니다.

• ALS 치료는 가능한 한 증상을 관리하거나 최소화하는 데 중점을 둡니다.

다음 단계

의료 서비스 제공자 방문을 최대한 활용하는 데 도움이되는 팁 :

• 방문 이유와 원하는 일을 파악하십시오.

• 방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적어 두십시오.

• 질문을하고 서비스 제공자가 귀하에게 말한 내용을 기억할 수 있도록 누군가를 데려 오십시오.

• 방문시 새로운 진단의 이름과 새로운 약, 치료법 또는 검사를 적으십시오. 또한 제공자가 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.

• 새로운 약이나 치료가 처방되는 이유와 그것이 당신에게 어떻게 도움이 될지 아십시오. 또한 부작용이 무엇인지 알고 있습니다.

• 귀하의 상태를 다른 방법으로 치료할 수 있는지 물어보십시오.

• 검사 또는 절차가 권장되는 이유와 결과가 의미하는 바를 파악하십시오.

• 약을 복용하지 않거나 검사 또는 시술을받지 않은 경우 무엇을 예상해야하는지 알아 두십시오.

• 후속 약속이있는 경우 해당 방문 날짜, 시간 및 목적을 기록하십시오.

• 질문이있는 경우 제공자에게 연락 할 수있는 방법을 알아 두십시오.