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항 인지질 증후군이란?

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작가: Morris Wright
창조 날짜: 24 4 월 2021
업데이트 날짜: 2 칠월 2024
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[희귀질환 바로알기🔍] 24. 항인지질증후군
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"끈적 끈적한 혈액"으로도 알려진 항 인지질 증후군 (APS)은자가 면역 질환으로, 면역 체계가 신체를 잘못 공격 한 결과입니다. APS의 경우 신체는 혈관 내벽뿐만 아니라 혈액 세포에서 발견되는 지방의 일종 인 인지질에 결합하는 특정 단백질을 공격하는 항체를 생성합니다. 결과적으로 혈전이 형성되어 심각하고 때로는 심장 마비 또는 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다. 항 인지질 증후군은 남성보다 여성에서 더 자주 발생하며, 반복되는 유산 및 임신 합병증의 주요 원인입니다. 혈액 희석제는 APS 치료의 주요 요소입니다.

항 인지질 증후군의 다른 이름은 다음과 같습니다.

  • 항 카디오 리핀 항체 증후군 또는 aCL 증후군
  • aPL 증후군
  • 휴즈 증후군
  • 루푸스 항 응고 증후군

항 인지질 증후군의 유형

APS에는 세 가지 유형이 있습니다.

  • 원발성 항 인지질 증후군, 질병은 다른 장애와 함께 발생하는 것과는 반대로 자체적으로 발생합니다.
  • Secondary APS, 다른자가 면역 질환, 가장 일반적으로 전신 홍 반성 루푸스 (SLE)에서 발생합니다.
  • 치명적인 항 인지질 증후군 (CAPS) : 매우 심각한 (극히 드문) 형태의 항 인지질 증후군 인 CAPS는 많은 내부 장기가 수일에서 수주에 걸쳐 혈전이 발생하여 잠재적으로 생명을 위협하는 다기관 부전을 일으킬 때 발생합니다. CAPS는 1 차 또는 2 차 APS가있는 사람 또는 이전에 APS 진단을받지 않은 사람에게서 발생할 수 있습니다.. CAPS를 개발 한 사람들의 절반이 생존하지 못합니다.

항 인지질 증후군은 미국인 2,000 명 중 1 명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 영향을받는 사람의 75 ~ 90 %가 여성입니다. 루푸스 환자의 40 ~ 50 %는 APS도 가지고 있습니다.


조짐

APS의 증상은 매우 다양하며 혈전 위치에 따라 다릅니다. 신체 어딘가에 혈전이있을 수 있다는 경고 신호 및 증상은 다음과 같습니다.

  • 사지의 통증, 발적, 온기 및 부기
  • 얼룩진 자줏빛 발진
  • 가슴 통증
  • 호흡 곤란
  • 재발 성 두통, 때때로 심한 (또는 편두통)
  • 음성 변화
  • 구역질
  • 흔들 리거나 비자발적 근육 운동
  • 다리 궤양
  • 코와 잇몸에서 출혈
  • 무거운 기간
  • 복통
  • 기억 상실
  • 갑작스러운 시력 변화
  • 착란
  • 발작
  • 밝은 빨간색 또는 커피 찌꺼기처럼 보이는 구토
  • 타리 또는 밝은 빨간색 변
  • 반복되는 유산, 조산 또는 사산

APS를 사용하면 혈전이 심장에서 혈액을 운반하는 혈관 인 동맥에서보다 혈관 (혈액을 심장으로 운반하는 혈관)에서 형성 될 가능성이 두 배나 높습니다.


APS가있을 수 있지만 무증상입니다. 이러한 경우 APS는 일상적인 혈액 검사 중에 발견 될 수 있으며, 이는 혈전의 위험 인자 인 "트롬 보 플라 스틴 시간 연장"을 나타냅니다. 다른자가 면역 질환이있는 사람과 불임 치료를받을 예정인 여성은 증상이 나타나지 않더라도 예방책으로 항체 검사를받는 경우가 많습니다.

합병증

항 인지질 증후군으로 인한 혈전은 심각하고 때로는 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 심부 정맥 혈전증 (DVT): DVT를 사용하면하지 나 골반의 정맥 깊숙이 혈전이 형성됩니다. DVT는 더 심각한 합병증 인 폐색전증의 위험 요소입니다.
  • 심장 질환: 심장에 영양을 공급하는 혈관에 형성되는 혈전은 승모판이 제대로 닫히지 않아 혈액이 심장으로 역류 할 수있는 승모판 역류를 포함한 심장 판막 문제를 일으킬 수 있습니다. APS는 또한 심장 마비의 위험을 증가시킵니다.
  • 뇌졸중: 뇌로 이어지는 혈관에 응고가 형성되면 뇌졸중이 발생할 수 있습니다. 일시적인 허혈 발작 (TIA)이라고하는 경미한 버전의 뇌졸중도 가능성이 있습니다. TIA는 일반적으로 몇 분만 지속되며 영구적 인 손상을 일으키지 않습니다.
  • 폐 색전증: 이것은 혈전 형태가 혈류를 통해 폐로 이동하여 (종종 DVT의 결과로) 흉통과 숨가쁨을 유발할 때 발생할 수 있습니다. 폐색전증은 혈류를 차단하여 폐로 이어지는 혈관의 혈압을 높일 수 있습니다. 폐 고혈압이라고하는이 상태는 심부전으로 이어질 수 있습니다.
  • 하지 궤양 : 사지로의 혈류 부족이 연장되면 감염된 부위의 조직이 죽을 수 있습니다. 이것은 손가락과 발가락에서 가장 흔합니다. 궤양이 괴저로 진행되면 절단이 필요할 수 있습니다.
  • 혈소판 감소증 : 혈소판 감소를 특징으로하는 혈소판 감소증은 쉽게 또는 과도한 멍이나 출혈을 유발할 수 있습니다.
  • 자가 면역 용혈성 빈혈 : 이자가 면역 상태는 면역 체계에 의해 적혈구가 조기에 파괴됩니다.

임신 문제

APS가있는 여성은 태반에 혈전이 형성 될 가능성으로 인해 특정 임신 합병증의 위험이 높습니다. 위험은 다음과 같습니다.


  • 후기 유산 (2 개월 또는 3 개월 동안)
  • 반복되는 유산
  • 임신 중 위험한 형태의 고혈압 인 자간전증
  • 조산
  • 평균보다 작은 신생아의 원인 인 자궁 내 성장 제한
  • 산후 몇 주 동안 산모의 심부 정맥 혈전증 발생

유산이 재발하는 여성 5 명 중 1 명은 APL이있는 것으로 추정됩니다.

APL 진단을 받고 임신을 원하는 경우 고위험 임신을 전문으로하는 산부인과 의사를 찾는 것이 중요합니다.

원인

항 인지질 증후군에서 신체는 혈액 세포 및 혈관 내막에서 발견되는 지방의 일종 인 인지질에 결합하는 특정 혈액 단백질을 표적으로하는 항체를 생성합니다. 영향을받는 가장 흔한 두 가지 단백질은 베타 -2- 당단백 I과 프로트롬빈이라고 불리지 만,이 과정이 어떻게 혈전의 발달로 이어지는지는 정확히 이해되지 않았습니다.

연구자들은 유전 적 및 환경 적 요인이 역할을한다고 믿지만 1 차 APS의 알려진 원인은 알려져 있지 않습니다. 드물게 APS가 가족에서 실행되는 것으로 밝혀져 유전 적 소인을 암시합니다. 일부 연구자들은 특정 바이러스를 APS와 연관 시켰지만이 연관성을 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

감염, 외상 또는 수술이 때때로 CAPS를 유발하는 것처럼 보입니다.

위험 요소

당뇨병, 고혈압, 고 콜레스테롤, 비만이 있거나 흡연자이거나 피임약 또는 에스트로겐이 포함 된 호르몬 대체 요법을 복용하는 경우 일반적으로 혈전 위험이 더 높습니다.

APL 자체의 위험 요소에는 여성이거나 다른자가 면역 질환이 포함됩니다. 고혈압 용 하이드랄라진, 부정맥 용 퀴니 딘, 항 경련제 페니토인 (딜란 틴), 항생제 인 아목시실린 등 일부 약물이 APS와 관련이 있습니다.

  • 유산이 재발하는 여성 5 명 중 1 명은 APS를 앓고 있습니다.
  • 50 세 미만에서 발생하는 뇌졸중의 1/3은 APS로 인한 것입니다.

진단

APS 검사는 설명 할 수없는 혈전 및 관련 증상이나 합병증, 반복적 인 후기 유산 또는 조산이나 태아 사망과 같은 기타 임신 합병증을 반복 한 사람에게 시행됩니다.

혈액 검사는 다음을 포함하여 세 가지 다른 항체를 찾습니다.

  • 루푸스 항응고제
  • 항 카디오 리핀 항체
  • 항 -β2GP1 항체

적어도 12 주 간격으로 두 번 이상이 항체 중 하나에 대한 검사가 양성이면 항 인지질 증후군 진단이 확인됩니다.

차동 진단

APS의 증상은 다른 질병의 증상과 유사 할 수 있으므로 정확한 진단에 도달하려면 이러한 상태를 배제해야 할 수 있습니다.

  • 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE 또는 루푸스) : 루푸스는 다양한 기관계에 영향을 미칠 수있는 염증성자가 면역 질환이며 이차성 APS 환자에게 발생할 가능성이 가장 높은 질병입니다.
  • 다발성 경화증 (MS) : MS는 뇌와 척수에 영향을 미치는 만성자가 면역 질환입니다. MS와 APS는 동일한 신경 학적 증상을 공유합니다.
  • 혈전증 : 이것은 혈전을 생성하는 희귀 유전 질환 그룹의 이름입니다. 여기에는 단백질 C 결핍, 단백질 S 결핍, 항 트롬빈 III 결핍 및 인자 V 라이덴이 포함됩니다.

치료

APS에 대한 치료법은 없습니다. 목표는 혈전이 형성되거나 재발하는 것을 방지하는 것입니다.

APS 항체가 발견되었지만 증상이없는 경우 의사는 혈전 형성 위험을 줄이기 위해 매일 저용량 아스피린을 처방 할 수 있습니다. 혈전이 발견되면 Coumadin (와파린), Lovenox (enoxaparin) 또는 헤파린과 같은 항응고제 (혈액 희석제라고도 함)가 향후 혈전을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 때때로 이러한 약물은 함께 사용됩니다. 일부는 APS가있는 임산부에게도 안전하게 사용할 수 있습니다.

혈액 희석제는 과도한 출혈을 유발할 수 있기 때문에 혈액이 충분히 응고되는지 확인하기 위해 정기적 인 혈액 검사가 필요하므로 필요한 경우 약물 용량을 수정할 수 있습니다. 이러한 혈액 검사를 INR (International Normalized Ratio) 검사라고합니다.

혈전이 심장 마비, 뇌졸중 또는 폐색전증과 같은 심각한 합병증을 유발할 경우 표준 치료를 받게됩니다. 치명적인 APS는 즉각적인 입원이 필요합니다. 치료에는 항응고제, 글루코 코르티코이드, 혈장 교환 및 / 또는 정맥 내 면역 글로불린이 포함될 수 있습니다.

갓돌

APS를 가지고 생활하려면 거의 항상 혈전을 예방하기 위해 혈액 희석제를 무기한 복용해야합니다. 이러한 약물로 인한 과도한 출혈의 위험을 최소화하려면 다음과 같은 특정 예방 조치를 취해야합니다.

  • 낙상 위험을 증가시키는 접촉 스포츠 또는 활동 피하기
  • 면도 및 칼, 가위 또는 기타 날카로운 도구를 사용할 때 특히주의하십시오.
  • 알코올이나 크랜베리 ​​주스를 마시는 것이 안전한지 의사와 상담하여 와파린의 혈액 희석 효과를 높일 수 있습니다. 비타민 K가 풍부한 특정 식품 (브로콜리, 아보카도 및 병아리 콩 포함)은 특정 일반 의약품 및 보충제와 마찬가지로 와파린과 위험하게 상호 작용할 수 있습니다.

일반적으로 혈전 위험을 줄이려면 APS가있는 경우 담배를 피우지 않아야하며, 고혈압, 당뇨병, 고 콜레스테롤 및 비만과 같은 상태를 효과적으로 관리하기 위해 의사와 협력해야합니다. 오랜 시간 동안 활동하지 않으면 다리에 혈전이 형성되는 것을 방지하는 데 도움이됩니다. 호르몬 대체 요법 (HRT) 또는 에스트로겐이 함유 된 피임약을 복용하는 것도 금기 일 수 있습니다.

Verywell의 한마디

APS에 대한 치료법은 없지만 혈액 희석제와 생활 습관 변화를주의 깊게 모니터링하면 일차 항 인지질 증후군이있는 대부분의 사람들이 정상적이고 건강한 삶을 영위 할 수 있습니다. 이차성 APS 환자의 경우 동시 발생하는자가 면역 질환에 대한 치료 계획을 준수하면 가능한 한 건강을 유지할 수 있습니다.