방광 외 영양 증

콘텐츠

• 방광 외영 증이란?
• 진단
• 치료
• Exstrophy-Epispadias 환자를위한 특별 배뇨 개선 프로그램
• 후속 조치
• 참고:

방광 외영 증이란?

방광 및 골반 형성의 이상입니다. 방광은 정상적인 둥근 모양으로 형성되지 않고 대신 평평하고 복벽에 노출됩니다. 골반 뼈도 넓게 분리되어 있습니다. 하부 요로의 나머지 부분도 편평 해지고 노출되어 전립선과 음경이 비정상적으로 형성 될 수 있습니다. 이 선천성 선천적 결함은 10,000 ~ 50,000 명의 출생 중 하나에서 나타납니다. 외 영양이있는 아이가있는 가정에서 두 번째 아이가 외 영양 증을 가지고 태어날 가능성은 100 분의 1입니다. 외 영양이있는 아이를 가질 위험은 부모가 외 영양 증을 가지고있는 경우 70 분의 1입니다. 현재 존스 홉킨스에서 외 영양 증-에피 스파 디아스 복합체를 포함하는 주요 유전 연구가 진행 중입니다.

진단

분만 전에 반복되는주의 깊게 초음파로 진단을 내릴 수 있지만 일반적으로 아기가 태어날 때까지 진단을 내리지 않습니다. 노출 된 방광의 발견은 일반적입니다.

치료

지난 15 년 동안의 수술의 발전으로 음경과 방광의 재건이 가능 해져 환자와 가족이보다 "정상적인"기능적 생활 방식을 유지할 수 있습니다. 현재의 외위 영양 증 치료에는 다양한 변형 측면의 재건 (예 : 방광 폐쇄, 음경 복구, 소변 누출 방지)이 포함됩니다. 이는 일반적으로 일상 생활에서 다양한시기에 별도의 수술을 포함합니다. 최상의 결과를 얻을 수 있습니다.

• 초기 폐쇄 : 이것은 보통 아기가 태어난 직후에 이루어집니다.이 첫 번째 수술에서는 골반 뼈가 정상적인 고리 모양으로 재 형성되고 (소아 정형 외과 의사에 의해) 방광, 복벽 및 후방 요도가 닫히고 배꼽이 재건됩니다. 이 절차는 4 ~ 6 시간이 걸립니다. 수술 후 아기는 골반 뼈가 분리되는 것을 방지하기 위해 아래 다리를 견인하여 배치됩니다. 아기를주의 깊게 관찰하고 중환자 실에서 첫날 또는 이틀 동안 모니터링 할 수 있습니다. 아기는 보통 3-4 주 동안 병원에 입원합니다. 감염 예방을 위해 수술 후 항생제를 투여합니다. 방광의 관은 수술 후 4 주에 제거됩니다. 방광의 크기는 시간이 지남에 따라 점차적으로 증가합니다. 뛰어난 방광 판과 좋은 크기의 음경이있는 매우 특별한 상황에서 방광 외 위축 폐쇄와 상반신 수복을 결합 할 수 있습니다. 그러나 이것은 경험이 많은 외 영양 외과 의사에게만 해당됩니다.

  
  

• Epispadias 수리 : 이 수리는 생후 6-12 개월 정도에 이루어집니다. 수술 시간과 수술 정도는 방광의 크기와 음경의 기형에 따라 다릅니다. 이 단계에서 평평해진 음경 위의 요도가 닫히고 정상적인 음경처럼 체체 아래로 옮겨집니다.

• 요실금 절차 : 이때 소변 누출의 제어가 복구되고 필요한 경우 방광이 더 확대됩니다. 이 절차의시기는 전적으로 방광의 용량과 아동의 정서 및 발달 상태에 달려 있습니다. 아동은 "마른 상태를 원"하고 배뇨 프로그램에 참여할 수 있어야합니다.

Exstrophy-Epispadias 환자를위한 특별 배뇨 개선 프로그램

방광 외영 증이있는 어린이는 비뇨기과 팀과 협력하면서 의학적 및 정서적 어려움에 직면합니다. 실금 관리 프로그램을 개발하는 것은 어린이와 그 가족에게 종종 스트레스를주는 지속적인 과정입니다. 배뇨 개선 프로그램은 방광 목 수리 전후에 아동과 가족에게 일대일 지원을 제공합니다.

클리닉에는 소아 비뇨기과 전문의, 소아과 간호사 실무자, 소아 행동 심리학자 및 소아 임상 간호사를 포함하여 특별히 훈련 된 다 분야 팀이 배치되어 있습니다.

배뇨 개선 팀은 또한 소아 비뇨기과 의사가 방광 경부 재건 준비 상태를 평가하여 아동과 가족이 유리한 요실금 결과를 허용하는 수술 후 작업을 준비하는 데 도움을줍니다.

방광 경부 재건 수술 후 우리는 아동, 가족 및 아동의 방광 근육이 장기적인 자제 능력을 최대한 발휘할 수 있도록 가르치기 위해 행동 수정 및 근육 재교육 절차를 모두 사용하여 아동 및 가족과 협력합니다.

방광 경부 수술 후, 아이가 배뇨가 잘되고 튜브가 없어 질 때까지 매일 자주 전화 상담을합니다.

방문은 일반적으로 한 시간 동안 지속되며 다음과 같은 치료 성분이 포함될 수 있습니다.

• 방광 초음파

• 소변 배양

• 약물 관리

• 방광 근육 재 훈련을위한 바이오 피드백

• 배뇨 소변의 확립

• 고수 장벽 평가

• 영양 교육

• 행동 요법

• 재발 예방 권장 사항

진행 상황은 방문 할 때마다 평가되고 소아 비뇨기과 의사에게 전달됩니다.

후속 조치

존스 홉킨스 병원에서의 경험에 따르면 환자의 72-75 %는 위에서 언급 한 단계에 의한 재건 후 소변 누출이 없습니다. 음경의 기형은 대부분의 경우 환자와 가족이 만족할 수 있도록 교정되었습니다. 그러나이를 위해서는 헌신적이고 집중적 인 치료와 외 영양 증 팀의 청소년기 및 성인기에 대한 장기적인 후속 조치가 필요합니다.

참고:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs : Campbell의 비뇨기과 제 6 판에서 방광, Epispadias 및 기타 방광 기형의 Exstrophy. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart : 방광 외 영양 증 복합물. 소아 비뇨기과에서. Es Gearhart JP, Rink RR 및 Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. 32 장, 511-546 페이지.