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때때로 응고 병증이라고하는 출혈 장애는 단순히 일반 사람보다 출혈 가능성이 더 높은 상태입니다. 몸은 혈전을 제대로 형성 할 수 없습니다. 여기에는 응고 (출혈 및 응고) 시스템의 일부가 포함됩니다.응고 시스템은 균형을 이루어야합니다. 출혈이 너무 많지 않고 응고가 너무 많지 않아야합니다. 이 과정의 한 부분은 우리의 혈액 세포 중 하나 인 혈소판과 관련됩니다. 두 번째 부분은 응고 인자라고하는 혈액의 액체 부분에서 발견됩니다. 사람들은 때때로 출혈 장애가있는 사람들을 "자유 출혈"이라고 부릅니다.
조짐
출혈 장애의 증상은 크게 다를 수 있습니다. 출혈 장애가있는 모든 환자가 이러한 증상을 모두 갖는 것은 아닙니다.
- 잦은 또는 장기간의 코피
- 잇몸의 재발 성 또는 장기간 출혈
- 월경 과다라고 불리는 과도한 월경 및 산후 과도한 출혈 (분만 후)
- 바늘 스틱 후 장기간 출혈 (혈액 채취 또는 백신과 같은 주사)
- 출혈을 멈추기 위해 추가적인 노력이 필요한 수술 중 또는 수술 후 과도한 출혈
- 큰 타박상
이러한 증상 중 하나를 경험할 수 있다고해서 반드시 출혈 장애가있는 것은 아닙니다. 우려 사항을 담당 의료 제공자와상의해야합니다.
원인
- 상 속됨: 혈우병 및 폰 빌레 브란트 병과 같은 일부 출혈 장애는 유전되며 이는 사람이이 질병을 가지고 태어 났음을 의미합니다.
- 간 질환: 응고 인자는 주로 간에서 생성됩니다. 중증 간 질환이있는 사람은 충분한 응고 인자를 생성 할 수 없으므로 출혈을 경험할 가능성이 더 높습니다.
- 비타민 K 결핍: 일부 응고 인자는 비타민 K가 제대로 기능하기 위해 필요하므로 비타민 K가 부족한 사람들은 출혈 가능성이 더 높습니다.
- 항 응고 요법: 항 응고 요법 (응고를 방지하는 약물)을받는 사람은 출혈 위험이 높습니다.
- 혈소판 장애: 혈소판이 제대로 기능하지 않으면 혈전이 형성되지 않아 출혈이 발생할 수 있습니다.
종류
- 혈우병: 가장 잘 알려진 출혈 장애는 아마도 혈우병 일 것입니다. 혈우병 환자는 응고 인자 중 하나가 누락되었습니다. 혈우병 유형의 이름은 누락 된 요인에 따라 다릅니다. 가장 흔한 유형은 혈우병 A입니다. 이 환자들은 응고 시스템에서 인자 8이 누락되었습니다. 혈우병 B (인자 9 결핍)와 혈우병 C (인자 11 결핍)도 있습니다. 혈우병은 유전됩니다 (가족에서 전이 됨). 그것은 Y 염색체를 포함하므로 남성이 주로 영향을받습니다. 혈우병 환자는 부상으로 인한 심각한 출혈이나 부상없이 자발적인 출혈이있을 수 있습니다.
- 폰 빌레 브란트 병: 폰 빌레 브란트 병 (VWD)은 세계에서 가장 흔한 출혈 질환입니다. 인구의 1 %가 폰 빌레 브란트 병을 앓고있는 것으로 추정됩니다. vWD도 유전되지만 남성과 여성 모두 똑같이 영향을받을 수 있습니다. 출혈의 양은 사람이 유전되는 vWD 유형에 따라 크게 달라질 수 있습니다.
- 간 질환: 간이 제대로 기능하지 않으면 응고 인자를 생성 할 수 없습니다. 이러한 요인이 없으면 환자는 심각한 출혈을 일으킬 수 있습니다.
- 낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증): 혈소판 수치가 낮은 이유는 백혈병, 화학 요법의 부작용, 면역 혈소판 감소증 (면역계가 혈소판을 파괴하는 부위) 등 여러 가지 이유가 있습니다.
- 혈소판 기능 장애: 혈소판 수가 적어 출혈을 유발할뿐만 아니라 혈소판이 제대로 기능하지 않으면 출혈이 발생할 수 있습니다.
치료
출혈 장애가있는 사람의 출혈에 대한 가능한 치료법은 많습니다. 선택된 치료는 출혈 장애의 원인 또는 출혈 위치에 따라 결정됩니다.
- 요인 교체: 혈우병 환자는 출혈 에피소드를 치료할 수있는 인자 대체 제품을 스스로 주입 할 수 있습니다. 오늘날 많은 혈우병 환자들은 출혈을 예방하기 위해 정기적으로 인자 교체를 주입합니다.
- 데스 모 프레 신 (브랜드 이름 Stimate로도 확인 됨) : 데스 모 프레 신은 호르몬 바소프레신의 대체 제품입니다. 데스 모 프레 신을 복용하면 폰 빌레 브란트 항원과 인자 8이 일시적으로 증가하여 경증 혈우병 A 또는 폰 빌레 브란트 병 환자에서 출혈을 멈출 수 있습니다.
- 혈소판 수혈: 혈소판 수가 적거나 혈소판이 제대로 기능하지 않는 경우 출혈을 예방 / 치료하기 위해 혈소판 수혈을 할 수 있습니다.
- 신선한 냉동 혈장: 혈장 (혈액의 액체 성분)에서 응고 인자가 발견됩니다. 간부전과 같은 여러 요인이 누락 된 경우 신선한 냉동 혈장을 주입 할 수 있습니다.
- 비타민 K: 비타민 K가 부족한 환자는 보충제를 투여 할 수 있습니다.
- 항 섬유소 용해제: 혈전을 안정시켜 과도한 출혈을 예방합니다. 이들은 주로 입안의 출혈이나 월경이 많은 기간에 사용됩니다.
의사를 만나야 할 때
과도한 출혈이 있다고 생각되면 특히 가족의 다른 사람들도 출혈이있는 경우 의사와상의해야합니다. 귀하의 의사도 염려하는 경우 예비 혈액 검사를 실시하거나 혈액 질환을 전문으로하는 의사 인 혈액 전문의에게 귀하를 의뢰 할 수 있습니다.