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Castleman 질병 (CD)은 림프절 및 관련 조직에 영향을 미치는 질병입니다. CD에는 두 가지 유형이 있으며 NIH (National Institutes of Health)의 한 분과 인 유전 및 희귀 질환 정보 센터 (GARD)는 설명합니다.CD는 다음과 같은 다른 이름으로도 언급 될 수 있습니다.
- Castleman 종양
- Angiofollicular 신경절 증식
- Angiofollicular 림프 증식
- 거대 양성 림프종
이 질환의 한 유형은 단 심성 CD라고하며, 영향을받는 림프절은 가슴이나 복부와 같은 신체의 특정 영역으로 제한됩니다. 두 번째 유형의 CD는 멀티 센 트릭 CD로 알려져 있으며 신체의 특정 부분에 국한되지 않습니다. 대조적으로, 이러한 형태의 상태는 몸 전체 또는 전신적으로 발견되며 목, 쇄골, 겨드랑이 또는 사타구니를 포함한 여러 부위의 림프절 및 조직 세트에 영향을 미칩니다.
이 질병의 이름은 1950 년대에 처음으로 질병에 대한 설명을 제공 한 벤자민 캐슬 맨 박사로부터 이름을 얻었습니다. CD는 암이 아니지만 림프종과 유사한 방식으로 림프계에서 세포가 성장하고 증식 할 수 있습니다. 세포의 비정상적인 과성 장이 발생하는 림프계의 상태를 림프 증식 성 장애라고합니다. American Cancer Society에 따르면 CD를 가진 일부 개인은 궁극적으로 림프종에 걸릴 수 있습니다.
CDCN (Castleman Disease Collaborative Network)은 질병에 대한 연구 및 치료 옵션을 발전시키는 것을 목표로하는 글로벌 이니셔티브 인 Castleman Disease Collaborative Network (CDCN)에서보고 한 바와 같이 매년 약 6,500 ~ 7,700 건의 새로운 사례가 발생하는 희귀 질환으로 간주됩니다.
CDCN은 단일 중심 CD의 발병 연령은 일반적으로 사람이 20 ~ 30 세일 때 발생하고 다중 중심 CD의 발병 연령은 40 ~ 60 세입니다.
조짐
CD의 증상은 모호하고 특정 질병에 대해 비특이적 일 수 있습니다. 또한 질병에 걸린 일부 사람들은 증상을 전혀 인식하지 못할 수 있으며, 신체 검사 또는 다른 상태에 대한 검사 중에 비대해진 림프절을 찾을 수 있습니다. 이는 특히 단 심성 CD의 경우에 해당됩니다. 그러나 비대해진 림프절의 위치에 따라 다음과 같은 징후와 증상이 나타날 수 있습니다.
- 피부에 눈에 띄는 덩어리
- 비대해진 림프절 주변의 통증
- 뱃속의 충만
- 호흡 곤란
일반적으로 다심 CD를 가진 사람들은 특히 개인이 바이러스 감염이있는 경우 더 심각한 증상을 보입니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.
- 피로
- 발열
- 심각한 감염에 대한 더 큰 감수성
- 구역질
- 체중 감량
- 식은 땀
- 약점
- 빈혈증
- 간 또는 비장이 커짐
원인
현재까지 질병의 구체적인 원인은 알려지지 않았습니다. 그러나 인간 헤르페스 바이러스 8 (HHV-8) 및 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)를 가지고 살아가는 환자와 같은 다심 CD와 면역 저하 환자 사이에는 연관성이 있습니다.
이 질병은 모든 연령, 성별, 배경의 개인에게 영향을 미칠 수 있으며 유전병이 아닌 사람에게서 산발적으로 발생하는 것으로 생각됩니다.
진단
CD의 징후와 증상은 다른 질병과 겹치기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다. 위에서 언급했듯이 질병은 신체 검사 또는 다른 상태에 대한 영상 촬영 중에 림프절 비대가 발견 될 때 가장 두드러집니다. 대부분의 경우 물리 또는 의료 팀은 CD 진단에 도달하기 전에 다른 질병의 가능성을 배제합니다. CDNC에 따르면 이것은 몇 주에서 몇 년이 걸릴 수 있습니다.
그러나 2017 년에 HHV-8과 관련된 다중 중심 CD 진단과 관련하여 증거 기반의 새로운 국제 진단 기준을 만드는 데 몇 가지 진전이있었습니다. 의사가 CD 진단을 의심 할 때 질병을 확인하기 위해 다음 검사 및 절차를 지시 할 수 있습니다.
림프절 생검
CD의 증상은 림프종과 같이 림프절에 영향을 미치는 다른 질병과 유사하기 때문에 확대 된 림프절의 생검이 필요합니다. 생검은 바늘을 사용하거나 수술을 통해 수행 할 수 있습니다.
혈액 및 소변 검사
혈액 및 소변 검사는 빈혈, 염증 표지자 상승 또는 신장 기능 저하와 같은 이상을 나타낼 수 있으며 이는 CD를 나타낼 수 있습니다. 또한 혈액 및 소변 검사를 사용하여 다른 감염이나 상태의 존재를 배제 할 수 있습니다.
이미징
MRI 또는 PET 스캔과 같은 영상 검사를 사용하여 신체의 확대 된 림프절 부위를 찾을 수 있습니다. 영상 검사를 사용하여 치료가 효과가 있는지 확인할 수 있습니다.
치료
환자가 단일 중심 CD를 가지고 있는지 아니면 다중 중심 CD를 가지고 있는지에 따라 치료 방법이 다릅니다.
유니 센 트릭 CD
대부분의 편 심성 CD의 경우 확대 된 림프절을 제거하는 수술이 표준 치료로 간주됩니다. 단 심성 CD를 가진 환자는 검사 결과가 정상 범위로 돌아가고 더 이상 증상이없는 경우 치료 될 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 림프절을 외과 적으로 제거한 후에도 계속해서 불쾌한 증상을 경험할 수 있으며 다심 CD를 사용하는 환자와 유사한 추가 치료가 필요할 수 있습니다.
다중 중심 CD
과거에는 다 중심 CD를 치료하기 위해 화학 요법이 사용되었지만 약물 치료가 최전선 치료로 부상하고 있습니다. FDA 승인 약물 Sylvant와 같은 면역 요법 약물은 다 중심 MD 환자가 생산하는 과다한 단백질을 표적으로 삼는 데 사용됩니다. 다른 치료법에는 염증을 줄이기위한 코르티코 스테로이드와 HHV-8 또는 HIV가있을 때 항 바이러스 약물이 포함될 수 있습니다.
약물이 림프절 세포의과 성장을 멈추지 않는 경우 화학 요법이나 자신의 줄기 세포에서 골수 이식 (자가 골수 이식이라고 함)과 같은보다 공격적인 치료법이 필요할 수 있습니다.
예지
CDCN은 일 심성 CD를 가진 사람의 생존율이 10 년 이상이고 기대 수명은 동일하다고보고합니다.
2012 년에 5 년 기준으로 다심 CD 사례의 생존율은 각각 10 년 기준으로 65 %와 40 %였습니다.
다중 중심 CD와 관련된 항체를 표적으로하기 위해 특별히 고안된 약물이 출시됨에 따라 환자 결과가 개선 될 것으로 예상됩니다.
Verywell의 한마디
CD에 대해 아직 많은 것을 발견 할 수 있지만 전 세계의 전문가와 연구자들은 질병에 대한 더 나은 이해와 환자의 치료 옵션 개선을 위해 노력하고 있습니다.
림프절 비대의 원인