어린 시절 발병 루푸스 란 무엇입니까?

콘텐츠

• 어린 시절 발병 루푸스 증상
• 원인
• 진단
• 치료
• Verywell의 한마디

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 성인뿐만 아니라 어린이 에게서도 볼 수있는자가 면역 질환입니다. 소아에서는 소아기 발병 루푸스, 소아 SLE 또는 청소년 루푸스라고합니다. SLE는 전신 (전신) 염증을 일으켜 결국 관절, 피부 및 기관에 손상을 입 힙니다. 이 상태는 경증에서 중증까지 다양하며 생명을 위협하고 치명적일 수도 있습니다. 이 질병은 재발 (높은 질병 활동 기간) 및 관해 기간 (질병 활동이 거의 또는 전혀 없음)을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.

원인, 징후 및 증상, 진단, 치료 및 합병증을 포함하여 소아기 발병 루푸스에 대해 알아야 할 사항은 다음과 같습니다.

어린 시절 발병 루푸스 증상

루푸스 증상은 만성 (평생)이지만 특정 기간 동안 증상이 다소 심각해집니다.

어린이가 경험하는 루푸스의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 말레이 발진, 보통 콧대와 수표에 나비 모양의 발진
• 원 판형 발진, 머리, 팔, 등 또는 가슴에 발생한 피부 발진
• 발열
• 관절통, 통증 및 부기
• 입 염증
• 탈모
• 폐, 심장 또는 기타 기관의 체액
• 신장 문제 (비정상적인 소변 검사에서 분명함)
• 빈혈, 쉽게 멍, 낮은 혈소판, 낮은 백혈구와 같은 혈액 문제
• 발작 및 기타 신경계 문제
• 스트레스, 질병 및 감기와 같은 특정 유발 요인으로 인해 손가락과 발가락의 혈관이 무감각하고 차가워지는 상태 인 레이노 현상
• 피로와 낮은 에너지
• 체중 감소 및 식욕 감소
• 부은 림프절
• 어린이가 특히 자외선 (UV), 햇빛 및 인공 조명의 방사선에 민감한 감광성 햇빛에 노출되면 발진, 피로, 관절통, 부종이 발생할 수 있습니다.

루푸스의 증상은 다른자가 면역 질환을 포함한 다른 의학적 상태의 증상과 유사 할 수 있습니다. 자녀에게 루푸스 또는 기타자가 면역 질환과 관련된 증상이 나타나면 담당 의사와 상담해야합니다.

루푸스일까요? 징후 및 증상

투사

한 보고서에 따르면 루푸스 진단을받은 사람들의 약 10 ~ 20 %가 어린이입니다. 일지에서 북미 소아과 클리닉또한, 아시아계, 아프리카 계 미국인, 히스패닉계 및 아메리카 원주민 배경의 어린이에서 어린 시절 발병 루푸스가 더 많이보고되었습니다.

다른 유형의자가 면역 관절염은 소아기 발병 루푸스보다 더 흔합니다. 평균 발병 연령은 11 ~ 12 세 정도입니다. 5 세 미만의 소아에서는 드물며 성인 루푸스와 마찬가지로 영향을받는 어린이의 최대 80 %가 소녀입니다.

원인

성인과 어린이 모두 루푸스의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 연구자들이 알고있는 것은 루푸스가자가 면역 질환이라는 것입니다. 자가 면역 질환은 면역 체계가 자신의 건강한 조직을 실수로 공격하는 상태입니다.

연구자들은 일부 어린이가 루푸스를 발생시키는 이유와 그렇지 않은 이유를 아직 알지 못합니다. 이 상태는 전염성이 없기 때문에 누구 에게서도 잡을 수 없습니다. 부모 나 형제 자매가이 질환을 앓고 있다면 증상이 발생할 가능성이 있지만, 루푸스가있는 사람의 아이나 형제 자매가 루푸스에 걸릴 확률은 상대적으로 적습니다. 이는 유전자만으로는 부족하기 때문입니다. 루푸스를 유발합니다.

연구원들은 루푸스가 다음과 같은 근본적인 요인의 조합으로 인해 발생한다고 생각합니다.

• 환경: 연구자들은 스트레스, 흡연 및 독소 노출을 포함하여 루푸스와 관련된 특정 환경 유발 요인을 확인했습니다.
• 유전자: 미국 루푸스 재단에 따르면 과학자들은 루푸스와 관련된 유전자를 50 개 이상 확인했습니다. 이러한 유전자 중 하나 이상을 가진 사람은 질병에 걸릴 위험이 더 높습니다.
• 호르몬: 성인을 대상으로 한 연구에 따르면 에스트로겐을 포함한 비정상적인 수준의 성 호르몬이 루푸스에 기여할 수 있음을 보여주었습니다. 루푸스는 사춘기 동안에 나타나는 것으로도 알려져 있습니다. 루푸스는 성인이 될 수있는 신체로 성장함에 따라 아이의 신체를 통해 신체적 변화의 과정을 나타냅니다. 성적 재생산. 루푸스 위험은 성 호르몬의 역할로 인해 사춘기에 증가하는 것으로 생각됩니다.
• 감염: 바이러스, 박테리아, 기생충, 곰팡이 등의 감염은 루푸스와 관련이 있습니다.
• 약물 : 루푸스는 약물에 의해 유발 될 수도 있습니다. 미국 루푸스 재단 (Lupus Foundation of America)에 따르면 약물 유발 성 루푸스와 가장 일반적으로 연관되는 약물은 하이드랄라진 (고혈압 치료에 사용), 프로 카인 아미드 (불규칙한 심장 박동 치료 용) 및 이소니아지드 (결핵 치료 용)입니다. , 이러한 약물을 복용하는 모든 사람이 루푸스에 걸리지는 않습니다.

사람이 알려진 원인을 경험하지 못했지만 여전히 루푸스가 발생할 수 있습니다.

위험 요소

루푸스의 위험이 높은 특정 유형의 사람들이 있습니다. 루푸스와 관련된 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 섹스: 여성은 남성보다 루푸스에 걸릴 확률이 더 높지만 남성에게 더 심하게 나타나는 경향이 있습니다.
• 나이: 루푸스는 연령에 관계없이 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 15 세에서 44 세 사이에서 가장 흔히 진단됩니다.
• 경주: 루푸스는 아프리카 계 미국인, 아시아계 미국인 아프리카 계 미국인, 히스패닉 및 라틴계, 아시아계 미국인, 아메리카 원주민, 하와이 원주민 및 태평양 제도 인을 포함한 특정 인종에서 더 흔합니다.이 그룹에서 루푸스는 더 이른 나이에 발달 할 수 있으며 더 심각한.
• 가족 역사: 루푸스 가족력이 있다는 것은 루푸스 발병 위험이 증가한다는 것을 의미합니다.

루푸스에 대한 위험 요소가 있다고해서 루푸스에 걸리게되는 것은 아닙니다. 위험 요인이없는 다른 사람에 비해 상태에 대한 위험이 증가한다는 의미 일뿐입니다.

루푸스의 원인은 무엇입니까?

진단

소아기 발병 루푸스를 진단하기위한 단일 검사는 없습니다. 의사는 일반적으로 의학적 및 증상 이력, 신체 검사, 혈액 검사 및 영상 촬영을 포함한 일련의 검사 방법에 의존합니다.

자녀가 겪을 수있는 증상 및 기타 문제에 대해 담당 의사에게 알리십시오. 증상이 언제 발생하고 얼마나 오래 지속되는지를 포함하여 기록하여 증상을 추적하십시오. 루푸스 및 기타자가 면역 질환이 가족에서 발생하는지 반드시 공유하십시오.

자녀의 담당 의사는 신체 검사를 완료하여 피부 발진 및 문제가 있다는 기타 징후를 찾습니다.

추가 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 항핵 항체 (ANA)와 같은자가 항체를 검출하는 혈액 검사. 존스 홉킨스 루푸스 센터에 따르면 ANA는 루푸스 환자의 최대 98 %에게 존재합니다. ANA는 종종 루푸스 환자에게 높은 수준으로 존재합니다. 그러나 루푸스가있는 어린이에게는 높은 ANA 수치가 존재할 수 있지만 건강하거나 다른자가 면역 질환이있는 어린이에서도 ANA 양성이 발견 될 수 있기 때문에 ANA 검사는 구체적이지 않습니다.
• 신장을 평가하기위한 혈액 검사 및 소변 검사
• 이물질을 파괴하고 감염을 예방하는 데 도움이되는 혈액에서 발견되는 단백질 군인 보체 수준을 측정하는 보체 혈액 검사입니다. 혈액 내 보체 수치가 낮 으면 루푸스를 나타냅니다.
• 적혈구 침강 속도 (ESR 또는 진정 속도라고도 함) 또는 C- 반응성 단백질 (CRP)을 포함한 염증 단백질의 결과로 염증 수준을 측정하기위한 혈액 검사.
• 내부 조직, 뼈 및 장기의 X- 레이를 포함한 영상

American College of Rheumatology는 의사가 소아기 발병 루푸스 진단을 내리는 데 도움이되는 일련의 기준을 설정했습니다. 루푸스 진단을 받으려면 최소 4 ~ 11 개의 특정 요소가 있어야합니다. 이러한 기준은 다음과 같습니다.

• 말라 발진
• 원반형 발진
• 햇빛 감도
• 입 염증
• 관절 염증
• 심장 또는 폐 관련
• 신장 문제
• 발작 또는 기타 신경 학적 문제
• 긍정적 인 혈액 검사

루푸스는 어떻게 진단됩니까?

치료

소아 루푸스 치료에는 세 가지 목표가 있습니다.

• 증상, 특히 관절통 및 염증 조절
• 면역 체계가 자신의 건강한 조직을 공격하는 것을 늦추거나 중지
• 손상으로부터 장기 보호

또한 자녀의 담당 의사는 연령, 전반적인 건강 상태, 병력, 증상의 정도 및 장기에 대한 질병의 영향에 따라 치료 결정을 내릴 것입니다. 의사는 또한 약물 및 기타 요법에 대한 아동의 내성과 부모의 기대, 의견 및 선호도를 고려합니다.

루푸스 증상이 경미하면 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 자녀의 의사는 관절통을 치료하고 염증을 관리하기 위해 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 권장 할 수 있습니다.

소아기 발병 루푸스에 대한 다른 치료법은 다음과 같습니다.

• 증상 완화를위한 하이드 록시 클로로퀸이라는 면역 억제제
• 신체의자가 면역 반응을 억제하기위한 메토트렉세이트와 같은 질병 조절 약물
• 염증을 조절하는 코르티코 스테로이드
• 특정 면역 세포를 표적으로하는 단일 클론 항체라고하는 약물. 리툭산 (리툭시 맙)과 같은 단일 클론 항체는 심한 루푸스의 경우에 사용됩니다.
• 자외선 차단제를 자유롭게 사용하고, 특히 햇빛이 가장 밝은 시간 동안 실외에서 시간을 단축하고 실외에서 모자와 긴 소매를 착용합니다.
• 충분한 수면, 보통 밤에 8 ~ 10 시간 수면
• 스트레스 감소
• 건강하고 균형 잡힌 식단
• 감염에 대한 즉각적인 치료

루푸스가 잘 조절되고 약물이 효과가 있고 심각한 부작용을 일으키지 않는지 확인하기 위해 류마티스 전문의의 자주 모니터링을 받아야합니다. 루푸스가 장기에 영향을 미치는 경우 자녀는 다른 전문의를 만나야 할 수 있습니다. 여기에는 신장 문제를 치료하는 신장 전문의, 폐 질환을 치료하는 폐 질환 전문의, 피부 증상을 치료하는 피부과 전문의 등이 포함될 수 있습니다.

루푸스 치료에 대해 알아야 할 사항

루푸스 플레어

증상을 예방할 수있는 루푸스 치료를 받더라도 아이는 증상이 악화되어 아이가 아플 수있는 발적 기간을 경험할 수 있습니다. 때때로, 당신의 아이는 플레어가오고 있다는 경고를받을 것이고, 어떤 때는 그렇지 않을 것입니다. 경고 징후에는 평소보다 더 피곤함, 발진, 통증, 발열, 위장 장애, 현기증 및 두통이 포함될 수 있습니다.

또한 자외선 노출, 스트레스, 잘 자지 못함, 경미한 질병, 특정 약물, 루푸스 약을 복용하지 않는 등 증상의 재발을 유발할 수있는 여러 가지 요인이 있습니다.

루푸스 발적은 경증에서 중증까지 다양합니다. 일부 발적은 발진이나 일부 관절통만을 유발할 수 있지만 다른 발적은 내부 장기에 손상을 줄 수 있습니다. 자녀가 루푸스 발적을 경험하고 있다면 의사에게 연락하여 통제 할 수 있는지 문의하십시오.

합병증

성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수있는 루푸스와 관련된 다양한 합병증이 있습니다. 합병증은 지속적인 염증으로 인해 발생하는 경향이 있으며 다음과 같은 문제가 포함될 수 있습니다.

• 신장: 루푸스로 인한 염증은 신장 손상을 유발할 수 있습니다. 신부전으로 이어질 수도 있습니다.
• 혈관: 루푸스는 만성적이고 지속적인 염증의 결과로 혈관염이나 혈관 손상을 일으킬 수 있습니다. 루푸스는 또한 출혈과 혈액 응고 문제를 일으킬 수 있습니다.
• 심장: 심장 및 주변 조직의 지속적인 염증은 심장병, 심장 마비, 뇌졸중의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 폐: 루푸스로 인한 폐의 염증은 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.
• 신경계: 루푸스 염증이 뇌에 영향을 미치면 두통, 현기증, 발작을 경험할 수 있습니다.

루푸스가있는 사람들은 또한 감염 위험이 높습니다. 이것은 질병 자체의 부산물 일뿐만 아니라 면역 체계를 억제하는 치료에 사용되는 약물의 부산물이기도합니다.

자녀에게 루푸스가있는 경우 의사가 마련한 치료 계획을 준수하도록 돕는 것이 중요합니다. 이것은 질병과 그 영향을 관리하고 합병증의 위험을 줄이는 가장 중요한 방법 중 하나입니다.

Verywell의 한마디

소아기 발병 루푸스에 대한 치료법은 없지만 루푸스에 대한 전망은 일반적으로 좋습니다. 사실, 대부분의 경우 생활 습관 변화와 약물로 잘 관리 할 수 ​​있습니다. 따라서 부모가 루푸스에 대해 할 수있는 모든 것을 배우고 자녀의 건강 관리 팀과 긴밀히 협력하며 자녀가 정상적인 생활에 대처하고 살 수 있도록 돕는 것이 좋습니다. 학교에 가고, 운동하고, 친구와 시간을 보내고, 건강한 식생활을하고, 가족 활동은 모두 루푸스가있는 아이에게 중요합니다.

그러나 만성적 인 건강 상태가 있으면 스트레스가 많고 두렵습니다. 귀하의 자녀는 상태와 그 영향이 삶에 미치는 영향으로 슬프거나 우울하거나 화를 낼 수 있습니다. 자녀의 감정을 인식하고 그것에 대해 이야기하도록하십시오. 소아과 및 가족 상담을받는 것도 도움이 될 수 있습니다.

루푸스 : 대처, 지원 및 잘 살기