간질이란?

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작가: William Ramirez
창조 날짜: 22 구월 2021
업데이트 날짜: 10 할 수있다 2024
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[서울성모병원] 난치성 뇌전증(간질)의 원인과 치료법_손영민 신경과 교수
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간질은 뇌의 전기적 장애로 인해 발생하는 신경 학적 상태로, 발작을 유발하여 비정상적인 행동, 움직임 또는 경험을 유발할 수 있으며 때로는 의식 부족 또는 의식 상실을 유발할 수 있습니다.

간질은 두 번 이상의 발작이 있고 그 뒤에 알코올 금단 또는 저혈당과 같은 의학적 상태가없는 경우 진단됩니다.

간질은 연령에 관계없이 누구에게나 영향을 미칠 수 있으며 때로는 가족 내에서 발생하며 뇌 손상의 결과 일 수 있습니다. 그러나 종종 원인을 알 수 없습니다.

간질의 유형

다양한 유형의 간질을 이해하는 것은 다양한 유형의 간질 발작에 대해 더 많이 배우는 것으로 시작됩니다.


초점 발작

초점 발작은 뇌의 한 영역에만 관여하며 간질 환자가 경험하는 가장 흔한 유형의 발작입니다. 두 가지 범주로 나뉩니다.

  • 초점 인식 발작 : 단순 부분 발작이라고 불렸던이 발작 동안, 당신은 깨어 있고 자각하고 있습니다. 어떤 사람들은 발작 중에 반응하지 못할 수도 있지만, 무슨 일이 일어나고 있는지 여전히 알고 있습니다. 초점 인식 발작은 몇 초에서 몇 분까지 지속될 수 있으며 근육 경련, 경직 또는 절름발이를 포함 할 수 있습니다. 신체의 한 부분이나 측면 만 영향을받습니다. 또한 주변 상황의 변화, 현기증, 따끔 거림 또는 번쩍이는 불빛과 같은 시각 장애와 같은 증상을 유발할 수 있습니다. 이러한 유형의 발작은 일반적으로 아우라라고도합니다.
  • 초점 장애 인식 발작 : 이름에서 알 수 있듯이 이러한 발작 중에 당신은 인식하지 못하거나 의식이 손상됩니다. 이를 복합 부분 발작이라고 불렀습니다. 일반적으로 1 ~ 2 분 동안 지속되는 이러한 발작은 때때로 모든 사람에게 다른 일종의 경고 신호 인 아우라가 선행되며 실제로는 일종의 초점 인식 발작 자체입니다. 멍하니 쳐다보고 씹거나, 손가락을 비비거나, 자동으로 알려진 입술을 때리는 것과 같은 동일한 동작을 반복해서 반복하거나, 단순히 얼어 버릴 수 있습니다.

전신 발작

전신 발작은 뇌 양쪽을 포함하는 비정상적인 전기 활동이 갑자기 시작되는 것을 특징으로합니다. 다음을 포함한 6 가지 유형의 전신 발작이 있습니다.


  • 부재 발작 :역사적으로 쁘띠 말 발작으로 알려진 실신 발작은 의식을 잃거나 "공간이 부족한"짧은 시간을 포함합니다. 이 유형은 4 세에서 14 세 사이의 어린이에게 가장 흔하며 보통 20-30 초 동안 지속됩니다.
  • 긴장성 발작 : 이러한 발작으로 인해 근육이 갑자기 경직되어 일 어설 때 넘어 질 수 있습니다. 긴장성 발작은 종종 수면 중에 발생하며 일반적으로 의식 상실을 수반합니다.
  • 무력 발작 : 무력 발작이 발생하면 근육이 긴장과 통제력을 잃고 절뚝 거리며 쓰러 질 수 있습니다. 이를 종종 "낙하 발작"이라고합니다.
  • 근간 대성 발작 : 근육 중 하나가 갑자기 갑작스럽게 떨려 잠을 잤다가 갑자기 깨어났다면 근간 대성 발작이 어떤 느낌인지 알 것입니다. 이러한 발작은 팔이나 다리의 갑작스럽고 빠른 갑작스러운 움직임을 수반합니다. 연속으로 또는 가끔 하나의 번호를 가질 수 있습니다.
  • 간대 발작 : 근간 대성 발작과 유사하게, 간 대성 발작은 갑작스럽고 경련 된 근육 운동을 수반하며이 경우에만 반복적입니다. 일반적으로 간대 발작은 긴장 간대 발작과 관련이 있습니다.
  • 긴장 간대 발작 : 이전에 대 발작이라고 불리는이 발작은 대부분의 사람들이 간질과 연관되는 유형입니다. 첫째, 강장제 단계에서는 근육이 뻣뻣 해지고 의식을 잃고 땅에 쓰러집니다. 다음은 클론 단계로, 팔과 때때로 다리가 빠르고 반복적으로 경련이나 경련을 시작합니다. 이러한 발작은 일반적으로 몇 분 동안 지속됩니다.

2017 년에 국제 간질 연맹 (ILAE)은 발작 및 간질 유형에 대한 분류 체계를 크게 변경했습니다. 이전에는 간질이 일반화 또는 초점 유형으로 분류되었지만 두 가지 새로운 범주가 추가되었습니다. 전신 및 국소 간질 및 알려지지 않은 간질. 그 의미는 다음과 같습니다.


  • 전신 간질 : 전신 발작이있는 경우 간질은 전신 발작으로 분류됩니다.
  • 국소 간질 : 국소 발작이있는 경우 간질은 국소 발작으로 분류됩니다.
  • 일반화 및 국소 간질 : 발작이 전신과 국소 모두로 구성된 경우, 간질은 전신 및 국소 간질로 분류됩니다. 이 범주에는 몇 가지 간질 증후군이 포함됩니다 (아래 참조).
  • 알 수없는 간질 : 발작이 초점인지 전신인지 확실하지 않거나 아무도 목격 한 적이 없다면 알 수없는 것으로 분류 될 수 있습니다. 나중에 검사와 관찰을 통해 발작이 초점 또는 일반화로 재 분류 될 수 있습니다.

용어 변경

용어 그랜드 말작은 말 이제는 구식이되어 사용이 중단 된 것으로 간주되며 새롭고 더 의학적으로 정확한 용어가 대신 사용되었습니다. 토닉 간대 그랜드 말을 대체하고 결여 발작 쁘띠 말을 대체했습니다.

간질 증후군

간질 증후군은 발작 패턴 및 발작이 시작되는 위치, 발작 유형, 발작이 시작되는 연령, 원인, 유전 적 구성 요소, 발작의 심각도 및 빈도, 방법과 같은 기타 관련 특징을 특징으로하는 상태입니다. 뇌파도 (EEG)에 나타납니다. 이 증후군의 대부분은 어린 시절에 시작됩니다.

간질을 증후군으로 더 분류하는 것은 의료진에게 도움이됩니다. 특정 진단, 치료, 때로는 유전 적 접근 방식이 그들 각각에 가장 잘 맞는 것으로 밝혀 졌기 때문입니다. 그러나 많은 간질은 특정 증후군에 맞지 않습니다.

ILAE에서 인정하는 증후군은 20 개가 넘습니다. 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

  • 청소년 근간 대성 간질
  • 양성 롤란 딕 간질
  • Lennox-Gastaut 증후군
  • 근간 대성 무 정상 간질 (용량 증후군)
  • Panayiotopoulos 증후군
  • 웨스트 증후군

청소년 근간 대성 간질

이 일반화 증후군은 가장 흔한 증상 중 하나이며 어린 시절에 시작되어 시간이 지남에 따라 진화하는 세 가지 유형의 발작이 특징입니다.

이 증후군이있는 소아는 5 ~ 16 세 사이에 실신 발작이 시작될 수 있습니다. 이러한 발작은 짧기 때문에 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 깨어 난 후 발생하는 근간 대성 발작은 일반적으로 1 ~ 9 년 후에 발생하기 시작합니다. 일반적으로 그 후 몇 개월 이내에 전신 긴장 간대 발작이 시작됩니다.

청소년 근간 대성 간질이있는 사람은 몇 분 내에 하나 이상의 발작 유형이 순차적으로 발생하는 에피소드가있을 수 있습니다.

약물은 일반적으로 발작을 억제하지만 평생 복용해야 할 수도 있습니다. 청소년 근간 대성 간질은 종종 가족에서 발생합니다.

양성 롤란 딕 간질

중심 측두 스파이크가있는 소아 간질이라고도하는 간질이있는 소아의 약 15 %가이 증후군을 앓고 있으며 거의 ​​모두 15 세가되면이 증후군을 극복합니다.

발작은 일반적으로 6 ~ 8 세 사이에 시작되지만 3 ~ 13 세 사이에 언제든지 시작될 수 있습니다. 이러한 발작은 얼굴이나 혀의 경련, 따끔 거림 또는 무감각과 관련된 초점 인식 유형으로 침을 흘릴 수 있습니다. 말을 방해합니다. 이것은 긴장 간대 발작으로 이어질 수 있습니다.

이 증후군은 복잡한 유전 적 요소를 가지고 있습니다. 그러나 특정 유전 적 요인은 잘 알려져 있지 않습니다.

Lennox-Gastaut 증후군

이 증후군은 간질이있는 어린이의 2 ~ 5 %에만 영향을 미치지 만 발작은 조절하기 어렵고 평생 치료가 필요합니다.

지적 발달은 일반적으로 손상되며 Lennox-Gastaut 증후군 환자는 무력, 강장, 긴장 간대 및 비정형 부재 발작을 포함한 두 가지 이상의 유형의 발작이 있습니다.

많은 어린이에게 발작은 드물게 발생하며 종종 밤에 발생하며 1 ~ 2 분 정도만 지속됩니다. 이 증후군은 복잡한 유전 적 요소를 가지고 있습니다.

근간 대성-정지성 간질 (용량 증후군)

이 증후군은 어린 시절에 시작되는 간질 사례의 1 ~ 2 %를 차지하며 여아보다 남학생에서 더 흔합니다. 발작은 보통 7 개월 ~ 6 세 사이에 시작되며 반응이 없어 조절하기 어렵습니다. 약물에 잘. 유전학이이 증후군에서 중요한 역할을하는 것 같지만 정확히 그 방법은 명확하지 않습니다.

이 간질 유형에는 여러 형태의 발작이 포함되지만 유형은 다양합니다.

  • Doose 증후군을 가진 모든 사람은 근간 대성 발작과 근간 대성 발작에 이어 무력 발작이 있습니다.
  • 약 4 명 중 3 명은 또한 전신 긴장 간대 발작을 경험했습니다.
  • 3 명 중 2 명은 또한 실신 발작이 있습니다.
  • 3 명 중 1 명은 일반화 된 긴장 간대 발작도 있습니다.

결국 이러한 형태의 간질을 앓고있는 어린이 3 명 중 2 명은 발작을 멈출 수 있습니다.

Panayiotopoulos 증후군

일반적으로 3 세에서 10 세 사이의 어린이에게 나타나는이 증후군은 구토, 메스꺼움 및 창백함을 동반 할 수있는 국소 발작으로 구성되며 눈을 옆으로 굴려서 전신 발작이 될 수 있습니다. .

이러한 발작의 절반 이상이 수면 중에 발생하며 20 ~ 60 분 동안 지속되는 긴 경향이 있습니다. 일부 어린이는 발작이 드물게 발생하는 반면 다른 어린이는 발작을 조절하는 데 도움이되는 약물이 필요할 수 있습니다.

Panayiotopoulos 증후군이있는 거의 모든 소아는 2 ~ 3 년 후에 발작을 멈 춥니 다.

웨스트 증후군

영아 경련이라고도 알려진 웨스트 증후군과 관련된 발작은 일반적으로 갑작스런 경련과 경직을 수반하며, 일반적으로 팔을 내밀고 무릎을 펴고 몸을 앞으로 구부립니다.

이러한 경련은 생후 3 ~ 12 개월 사이에 시작되며 일반적으로 2 ~ 4 세에 멈 춥니 다. 대부분의 아이들은 나중에 다른 유형의 간질로 끝납니다. 발작은 각각 1 ~ 2 초 동안 만 지속되지만, 발작은 깨어 난 후 가장 자주 발생하는 클러스터로 차례로 발생하는 경향이 있습니다.

West 's Syndrome은 심각하고 드문 증후군이며 최상의 결과를 얻으려면 즉시 치료해야합니다. 이러한 경우의 약 2/3는 뇌가 형성되거나 작동하는 방식을 바꾸는 상태 나 부상으로 인해 발생하지만 나머지는 원인을 알 수 없습니다.

간질 증상

간질의 증상은 발작의 유형에 따라 다르지만 일반적으로 다음을 포함 할 수 있습니다.

  • 근육 경련
  • 인식 또는 의식 상실
  • 약점
  • 영기
  • 응시
  • 반복적 인 움직임

대부분의 사람들은 매번 같은 유형의 발작을 경험하는 경향이 있으므로 한 가지 이상의 유형을 경험하지 않는 한 일반적으로 증상이 일관됩니다.

간질의 징후와 증상

원인

간질 진단을받은 사람들의 약 60 %에서 원인을 알 수 없습니다. 나머지 원인은 다음을 포함하는 하나 이상의 요인 일 수 있습니다.

  • 유전학
  • 발달 장애
  • 뇌의 구조적 변화
  • 뇌 손상
  • 특정 질병
간질 원인 및 위험 요인

진단

간질 진단에는 종종 발작이 있었는지 확인하고 뇌졸중, 종양 또는 태어날 수있는 뇌의 구조적 이상과 같이 발작을 유발할 수있는 기저 상태를 확인하기위한 몇 가지 검사가 포함됩니다. 의사는 귀하의 병력과 가족력을 ​​살펴보고 신체 검사와 신경 검사를 수행 할 것입니다.

아래의 의사 토론 가이드를 사용하여 경험할 수있는 증상에 대해 의사와 상담하고 의사가 사용할 수있는 진단 용어를 더 잘 이해할 수 있습니다.

간질 의사 면담 가이드

올바른 질문을하는 데 도움이되는 다음 의사 예약을위한 인쇄 가능한 안내서를 받으십시오.

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EEG 또는 자기 뇌파 검사와 같은 뇌파 패턴을 확인하는 검사와 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 영상 스캔을받을 수도 있습니다. 이 검사는 의사가 뇌에서 발작이 시작될 수있는 위치에 대한 단서를 제공하여 가장 적절한 치료법을 선택하는 데 도움이됩니다.

간질이 진단되는 방법

치료

발작의 유형에 따라 여러 가지 다른 치료 방법을 사용할 수 있습니다. 간질 치료의 첫 번째 목표는 가능한 부작용을 최소화하면서 발작을 통제하는 것입니다.

항 경련제를 복용하는 것이 일반적으로 의사가 취할 첫 번째 단계입니다. 대부분의 사람들의 발작은 단 하나의 약물로 제어 할 수 있지만 더 많은 약물이 필요할 수 있습니다.

약물이 효과가없는 경우 의사는 수술, 신경 자극 장치 또는 특별 식단에 대해 의논 할 수 있습니다.

일부 생활 습관 요인이 발작을 악화시킬 수 있기 때문에 의사는 생활 습관 관리에 대해서도 이야기 할 것입니다. 가장 흔한 원인으로는 수면 부족, 약물 복용 건너 뛰기, 심한 스트레스 등이 있습니다. 이러한 생활 습관 유발 요인을 피하는 것은 발작 예방의 중요한 요소입니다.

간질 치료 방법

갓돌

귀하 또는 귀하의 자녀에게 간질 진단을받는 것은 두려울 수 있습니다. 간질은 귀하와 귀하의 가족에게 스트레스, 불확실성 및 걱정을 유발할 수 있습니다.

하지만 시간이 지남에 따라 정기적으로 약을 복용하고, 충분한 수면을 취하고, 발작이있을 경우해야 할 일에 대해 친구 및 가족과 이야기하는 것과 같은 현실에 대처하는 방법을 배울 수 있습니다.

또한 새로운 약물을 시작할 때 부작용을 경계하고 안전을 유지하기 위해 취해야하는 예방 조치를 인식해야합니다. 대부분의 사람들에게이 모든 것은 잠시 후에 제 2의 천성이됩니다.

자신의 상태에 대해 교육하고 간질이있는 다른 사람들과 대화하는 것도 진단을 처리하는 데 도움이되는 좋은 방법입니다.

간질로 잘 살기

Verywell의 한마디

간질 진단을받는 것은 무섭고 당황 스러울 수 있지만 적절한 치료를 받으면 약 60 %의 환자가 몇 년 내에 발작이 사라진다는 사실을 안심하십시오. 또한 일부는 시간이 지남에 따라 약물 복용을 중단 할 수 있습니다.

간질의 징후와 증상은 무엇입니까?