콘텐츠
- 유잉 육종이란 무엇입니까?
- 누가 유잉 육종에 걸리나요?
- 유잉 육종의 원인은 무엇입니까?
- 유잉 육종의 증상은 무엇입니까?
- 유잉 육종은 어떻게 진단됩니까?
- 유잉 육종의 치료법은 무엇입니까?
- 유잉 육종 치료 후 어떤 종류의 후속 치료가 필요합니까?
- 유잉 육종 환자의 장기 예후는 무엇입니까?
유잉 육종은 주로 어린이와 청소년에서 발생하는 뼈 또는 연조직 암의 한 유형입니다. 종종 신체의 긴 뼈에서 발견되는 증상으로는 통증, 부기 및 열이 있습니다.
유잉 육종이란 무엇입니까?
유잉 육종은 주로 뼈나 연조직에서 발생하는 암입니다. 유잉 육종은 모든 뼈에서 발생할 수 있지만 엉덩이 뼈, 갈비뼈 또는 긴 뼈 (예 : 대퇴골 (허벅지), 경골 (신골) 또는 상완골 (상완골))에서 가장 흔히 발견됩니다. 종양 주변의 근육과 연조직도 관련 될 수 있습니다. 유잉 육종 세포는 골수, 폐, 신장, 심장, 부신 및 기타 연조직을 포함한 신체의 다른 부위로 전이 (확산) 될 수도 있습니다.
현미경으로 보면 유잉 육종 세포는 작고 둥글며 파란색으로 보입니다.
유잉 육종은 1920 년대에 처음으로 종양을 설명했던 의사 인 제임스 유잉 박사로부터 그 이름을 얻었습니다.
누가 유잉 육종에 걸리나요?
어린이와 청소년에게 영향을 미치는 두 번째로 흔한 유형의 골암으로 소아암의 약 1 %를 차지합니다. 매년 미국에서 약 225 명의 어린이와 청소년이 유잉 육종 진단을받습니다.
유잉 육종은 어린 시절 어느 때나 발생할 수 있지만, 뼈가 빠르게 성장하는 사춘기에 가장 일반적으로 발생합니다. 유잉 육종은 10 세에서 20 세 사이의 어린이에게 가장 자주 발생합니다. 여성보다 남성이 더 많이 영향을받습니다. 이 유형의 암은 아프리카 계 미국인, 아프리카 계 및 중국 어린이에게는 흔하지 않습니다.
유잉 육종은 성인에서 매우 드문 암입니다.
유잉 육종의 원인은 무엇입니까?
유잉 육종의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 연구자들은 유잉 육종에 대한 위험 요인이나 예방 조치를 정확히 찾아 낼 수 없었습니다. 그러나 연구자들은 유잉 육종을 형성 할 수있는 세포 DNA의 염색체 변화를 발견했습니다. 이러한 변경 사항은 상속되지 않습니다. 그들은 태어난 후 명백한 이유없이 어린이에게서 발생합니다.
대부분의 경우 변화는 11 번과 22 번 염색체 사이의 유전 물질의 융합을 포함합니다. 11 번 염색체의 특정 부분이 22 번 염색체의 EWS 유전자 옆에 배치되면 EWS 유전자가 "켜집니다". 이 활성화는 세포의과 성장과 결국 암으로 이어집니다. 드물게 22 번 염색체와 다른 염색체 사이에 DNA 교환이 발생하여 EWS 유전자가 활성화됩니다. 정확한 메커니즘은 아직 명확하지 않지만이 중요한 발견으로 유잉 육종 진단이 개선되었습니다.
유잉 육종의 증상은 무엇입니까?
유잉 육종 환자는 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 종양 부위 주변의 통증
- 종양 부위 주변의 부기 및 / 또는 발적
- 발열
- 체중 감소 및 식욕 감소
- 피로
- 마비 및 / 또는 요실금 (종양이 척추 부위에있는 경우)
- 종양의 신경 압박과 관련된 증상 (예 : 무감각, 저림 또는 마비)
유잉 육종의 증상은 다른 의학적 상태 나 문제와 유사 할 수 있습니다. 진단을 위해 항상 의사와 상담하십시오.
유잉 육종은 어떻게 진단됩니까?
완전한 병력 및 신체 검사 외에도 진단 검사는 종양의 존재를 확인하는 데 도움이되며 종양 전문의가 치료에 대한 최선의 접근 방식을 결정하는 데 도움이 될 수있는 종양에 대한 세부 정보를 제공합니다. 유잉 육종에 대한 진단 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 여러 이미징 테스트:
- 엑스레이. 이 진단 테스트는 보이지 않는 전자기 에너지 빔을 사용하여 필름에 내부 조직, 뼈 및 장기의 이미지를 생성합니다.
- 방사성 핵종 뼈 스캔. 먼저 소량의 방사성 염료를 환자의 몸에 주입하고 뼈 조직에 흡수합니다. 뼈의 사진은 특수 카메라로 촬영되며 종양과 뼈 이상을 감지하는 데 사용됩니다.
- 자기 공명 영상 (MRI). 이 진단 절차는 큰 자석, 무선 주파수 및 컴퓨터를 조합하여 신체 내부의 장기 및 구조에 대한 상세한 이미지를 생성합니다. 이 검사는 종종 종양이 인근 연조직으로 퍼 졌는지 확인하기 위해 실시됩니다.
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT 또는 CAT) 스캔. 이 진단 영상 절차는 X- 레이와 컴퓨터 기술의 조합을 사용하여 신체의 수평 또는 축 이미지 (종종 슬라이스라고 함)를 생성합니다. CT 스캔은 뼈, 근육, 지방 및 장기를 포함하여 신체의 모든 부분에 대한 상세한 이미지를 보여줍니다. CT 스캔은 일반 X- 레이보다 더 자세하지만 일반적으로 MRI 스캔보다 덜 자세합니다.
- 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 스캔. 이 검사에서는 방사성 태그가있는 포도당 (당)이 혈류에 주입됩니다. 정상 조직 (예 : 종양)보다 포도당을 더 많이 사용하는 조직은 스캐닝 기계로 감지 할 수 있습니다. PET 스캔은 작은 종양을 찾거나 알려진 종양에 대한 치료가 효과가 있는지 확인하는 데 사용할 수 있습니다.
- 혈액 검사, 혈액 화학 포함
- 종양 생검. 이 과정에서 조직 검체를 신체에서 채취하고 (바늘로 또는 수술 중) 현미경으로 검사하여 암이나 기타 비정상 세포가 존재하는지 확인합니다.
- 골수 흡인 / 생검. 이 절차에는 암이 골수로 퍼 졌는지 확인하기 위해 일반적으로 엉덩이 뼈의 일부에서 소량의 골 수액과 조직을 제거하는 것이 포함됩니다.
유잉 육종은 다른 유사한 종양과 구별하기 어렵습니다. 진단은 흔히 다른 모든 고형 종양을 제외하고 유전 연구를 사용하여 이루어집니다.
유잉 육종의 치료법은 무엇입니까?
암 치료 팀은 다음을 기반으로 특정 치료 계획을 개발합니다.
- 환자의 나이, 전반적인 건강 및 병력
- 질병의 위치와 범위
- 특정 약물, 절차 또는 요법에 대한 환자의 내성
- 질병 진행에 대한 기대
- 환자 및 / 또는 부모의 의견 또는 선호도
종양의 단계에 따라 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양 제거 수술
- 화학 요법
- 방사선 요법
- 영향을받은 팔 또는 다리의 절단
- 보철 피팅 및 훈련 (절단이 발생한 경우)
- 전이에 대한 절제술 (예 : 폐 암세포의 폐 절제)
- 재활 (예 : 물리 및 작업 치료 및 심리 사회적 적응)
- 치료 부작용에 대한지지 요법
- 감염 예방 및 치료를위한 항생제
- 치료에 대한 환자의 반응을 확인하고, 재발하는 질병을 감지하고, 치료 후기 효과를 관리하기위한 지속적인 후속 관리
유잉 육종은 성인에서 드물기 때문에 다음 섹션에 설명 된 치료 세부 사항은 일반적으로 어린이에게 적용됩니다. 성인의 유잉 육종을 치료하는 데는 특히 화학 요법과 함께 변형이 필요할 수 있습니다. 어린이는 화학 요법 약물에 훨씬 더 내성이 있기 때문입니다.
원시 신경 외배엽 종양 (PNET)은 뼈 외부에서 종종 발생하는 매우 드문 분자 관련 종양이며 유잉 육종과 동일하게 치료됩니다.
유잉 육종 치료 전
치료를 시작하기 전에 대부분의 환자는 종양을 준비해야합니다. 일반적으로 유잉 종양의 병기 결정에는 다음이 포함됩니다.
- 폐 침범을 배제하기위한 흉부 CT 스캔
- 감염된 부위의 MRI
- 뼈 또는 PET 스캔
- 골수 생검
모든 유잉 육종 치료는 화학 요법으로 시작됩니다
암 단계가 결정된 후에는 화학 요법을 시행 할 소아 종양학 팀이 환자 치료를 맡습니다. 모든 유잉 육종 환자는 원발성 또는 주요 종양을 축소하기위한 치료의 초기 단계로 화학 요법이 필요합니다. 종양을 제거하거나 국소 적으로 치료하는 방법과 같이 치료의 다른 측면이 다르더라도 항상 화학 요법이 첫 번째 단계입니다.이는 의사가 유잉 육종을 국소 및 전신 질환으로 접근하기 때문입니다. 화학 요법은 폐로의 잠재적 전이 (전이)를 치료하는 데 사용되며, 이는 매우 흔하지 만 매우 치료가 가능합니다. 질병이 진단시에만 국한된 것처럼 보이는 경우에도 복합적 접근 방식이 사용됩니다.
유잉 육종에 대한 첫 번째 화학 요법 약물 세트에는 종종 빈 크리스틴, 독소루비신 (아드리아 마이신) 및 사이클로 포스 파 미드 (VAC)가 포함됩니다. 첫 번째 약물 세트에서 회복 된 후, ifosfamide와 etoposide (IE)를 투여 할 수 있습니다.
대부분의 다른 소아암과 마찬가지로 Children ’s Oncology Group은 유잉 육종에 대한 치료 프로토콜을 결정합니다. 대부분의 암 센터는 확립 된 프로토콜을 따릅니다.
종양 치료를위한 수술 또는 방사선
종양을 축소하기위한 초기 화학 요법 후에 환자는 종양을 재조정하기 위해 흉부의 MRI 및 CT 스캔을 다시받습니다.
종양이 수술 가능한 경우 환자는 일반적으로 절제 (수술)를받습니다. 일반적으로 암을 제거 할 수있는 경우 방사선의 대안으로 수술이 권장되며, 이는 특히 어린 소아에게 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.
종양이 수술 할 수없는 경우 방사선이 필요할 수 있습니다. 다음 시나리오에서는 수술이 권장되지 않을 수 있습니다.
- 종양이 모든 종양 세포를 제거 할 가능성이 낮은 위치 (예 : 척추)
- 수술의 영향 (예 : 마비 또는 절단으로 생활)은 환자의 삶의 질을 크게 변화시킬 수 있습니다.
- 특정 신체 부위 (예 : 골반 또는 손목)의 기능을 복원 할 수없는 높은 위험이 있습니다.
때로는 수술과 방사선이 모두 필요합니다. 종양 절제 후 병리학자는 종양을 분석하고 절제된 조직에서 음의 여백을 찾습니다. 음수 여백은 종양 주변 조직 부분에 살아있는 암 세포가 없음을 나타냅니다. 살아있는 세포가 발견되면 후속 치료로 방사선이 필요합니다. 유잉 종양은 일반적으로 방사선에 매우 민감합니다.
추가 화학 요법
신체의 다른 부위로 퍼 졌을 수있는 종양 세포를 파괴하기 위해 수술이나 방사선 요법 후에 또 다른 화학 요법이 제공됩니다.
표적 요법
연구원들은 유잉 육종을 포함한 모든 종류의 암을 치료하는 새롭고 개선 된 방법을 찾기 위해 노력하고 있습니다. 약간의 진전이 있었지만 면역 요법과 같은 표적 치료는 유잉 육종 환자에게 실험적인 것으로 간주됩니다. 의사는 이미 전통적인 치료 옵션을 다 사용한 재발 성 또는 진행성 유잉 육종 환자를위한 잠재적 인 대안을 추구 할 수 있습니다.
게놈 시퀀싱은 특정 바이오 마커 (종양이 특정 종류의 치료에 대한 좋은 표적임을 나타낼 수있는 특성)가있는 종양에 대해 이미 FDA 승인을받은 약물을 찾는 데 사용될 수 있습니다. 이전에 유잉 육종 치료에 사용 된 적이없는 약물도 고려할 수 있습니다.
임상 시험도 가능합니다. 담당 의사는 암 센터 또는 전국의 다른 센터에서 공개 연구에 대한 정보를 제공 할 수 있습니다.
유잉 육종 치료 후 어떤 종류의 후속 치료가 필요합니까?
유잉 육종 환자는 3 ~ 5 년 동안 3 ~ 6 개월마다 원래 종양의 X- 레이로 모니터링됩니다. 마찬가지로 환자는 가능한 한 빨리 재발을 감지하기 위해 정기적 인 폐 CT 스캔과주기적인 뼈 스캔을 받게됩니다.
남은 생애 동안 환자는 재건 장치와 사지의 치유를 모니터링하기 위해 원래 종양 부위에 대해 매년 X- 레이를 찍습니다. 영향을받은 사지의 기능을 높이기 위해 운동이 제안 될 수 있습니다.
유잉 육종 환자의 장기 예후는 무엇입니까?
미국 암 학회에 따르면 국소 유잉 육종의 전체 5 년 생존율은 70 %입니다. 전이성 질환 환자의 5 년 생존율은 15 ~ 30 %입니다.
유잉 육종을 앓고있는 성인이이 질환을 앓고있는 어린이와 마찬가지로하는지는 분명하지 않습니다. 일부 연구에서는 그렇지 않다고 제안했습니다. 그러나 이러한 연구는 어린이에게 사용되는 것보다 더 적은 양의 화학 요법을 사용했기 때문에 비판을 받아 왔습니다. 다른 연구에 따르면 공격적인 치료를 받으면 성인도 어린이처럼 할 수 있다고합니다. 공격적인 치료의 문제는 성인의 신체가 어린이가 할 수있는 것과 동일한 양의 화학 요법 약물을 견딜 수 없다는 것입니다.
예후에 영향을 미칠 수있는 요인
다른 암과 마찬가지로 예후와 장기 생존은 사람마다 크게 다를 수 있습니다. 모든 개인이 고유하므로 치료 및 예후는 고유 한 건강 상태와 필요에 따라 결정됩니다. 유잉 육종에 대한 개별 환자의 예후는 다음에 따라 크게 달라집니다.
- 질병의 정도
- 종양의 크기와 위치
- 전이의 유무
- 치료에 대한 종양의 반응
- 환자의 연령 및 전반적인 건강 상태 (어린이는 종종 성인보다 치료에 더 잘 반응 함)
- 특정 약물, 절차 또는 요법에 대한 환자의 내성
- 치료의 새로운 발전
작은 종양에 비해 큰 종양은 제거하기가 더 어렵고 미세 전이성 질환으로 발전 할 기회가 더 많습니다. 미세 전이는 신체의 다른 부위로 퍼진 암을 너무 작아서 감지 할 수없는 종양으로 설명합니다.
즉각적인 의료 조치와 적극적인 치료는 최상의 예후를 보장하는 데 도움이됩니다. 지속적인 후속 관리도 필수적입니다.
치료의 늦은 효과
유잉 육종으로 치료를받은 사람은 치료가 끝난 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 늦은 영향이라고하는 건강 영향이 발생할 수 있습니다. 생존자가 발생하는 후기 효과의 유형은 종양의 위치와 치료 방법에 따라 다릅니다.
늦은 영향에는 심장 및 폐 문제, 정서 및 학습 장애, 성장 문제 및 화학 요법 또는 방사선과 관련된 2 차 악성 종양이 포함될 수 있습니다. 예를 들어, 유잉 육종으로 치료받은 어린이는 나중에 고형 종양이나 백혈병이 발병하는 평균 인구보다 위험이 높습니다.
일부 치료는 나중에 생식력에 영향을 미칠 수 있습니다. 이 부작용이 영구적이면 불임 (자녀를 가질 수 없음)을 유발합니다. 남성과 여성 모두 불임 문제의 영향을받을 수 있습니다.
유잉 육종 재발
유잉 육종이 재발하면 일반적으로 치료 후 몇 년 내에 발생합니다. 환자의 약 30 %는 처음 5 년 이내에 재발 할 것입니다.
암이 재발하면 치료가 훨씬 더 어려워집니다. 초기 치료에 사용 된 것과 동일한 화학 요법 약물은 독성 문제로 인해 다시 사용할 수 없습니다. 일반적으로 유잉 육종이 재발하면 의사는 비 전통적이거나 새로운 치료 옵션을 탐색하게됩니다. 표적 및 면역 요법의 발전이 계속됨에 따라 재발하는 유잉 육종의 예후가 개선 될 것이라는 희망이 있습니다.