자가 면역 내이 질환과 관련된 청력 상실

콘텐츠

• 내이자가 면역 원인
• 조짐
• 진단
• 치료
• Verywell의 한마디

자가 면역 내이 질환은 듣기 능력이 급격히 감소하고 때로는 어지러움이나 균형 상실과 같은 증상이 나타나는 드문 질환입니다.

내이자가 면역 원인

내 이에 영향을 미치는자가 면역 질환은 모두 잘 알려져 있지 않지만 일반적으로 알려지지 않은 이유로 내이를 구성하는 구조를 공격하기 시작하는 면역계의 구성 요소 (면역 세포 또는 항체)를 포함합니다. 이것이 어떻게 발생하는지에 대한 몇 가지 이론이 있지만 이것은 일반적으로 다음과 같은 다른 공존하는자가 면역 질환과 관련하여 발생합니다.

• 알레르기 (대부분 식품 관련)
• 코건 증후군
• 전신성 홍 반성 루푸스 (흔하다고 생각되지만 청력 손실은이 질환을 치료하는 데 사용되는 약물의 부작용과 관련이있을 수도 있음)
• 쇼그렌 증후군 (때때로 안구 건조증이라고 함)
• 류마티스 관절염 (논란의 여지가 있음)
• 강직성 척추염
• 궤양 성 대장염
• 다발 혈관염 육아 종증
• 경피증
• 건 선성 관절염
• 베체트 병
• 재발 성 다발성 연골염 (흔함)

일부 전염병은자가 면역성 청력 상실과도 관련이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 라임 병
• 매독

이러한 질병은 항체 생산 증가 및 그 항체에 의한 내이의 후속 공격과 관련이있는 것으로 생각됩니다. 기타 가능한 원인 또는 관련 조건은 다음과 같습니다.

• 외상 후 수종 (두부 손상 후 발생하는 드문 상태)
• 외과 적 외상 또는 측두골 외상
• 메니 에르 병

자가 면역 질환으로 인한 청력 손실은 약 1 %의 경우를 차지하는 비교적 드문 난청 원인입니다.

조짐

자가 면역 내이 질환의 가장 특징적인 증상은 보통 한쪽 귀 (일방적)에서 발생하는 갑작스런 청력 상실입니다.이 급속한 청력 상실은 보통 감각 신경성으로 분류되며 때때로 어지러움이나 균형 상실과 같은 전정 증상을 동반합니다. 청력 상실은 일반적으로 발병시 갑작 스럽습니다.

진단

자가 면역 내이 질환의 증상이있는 경우 의사는이 진단을 확인하기 위해 여러 가지 검사를 조합하여 사용할 수 있습니다. 의사가 주문할 수있는 몇 가지 검사는 다음과 같습니다.

• 기저자가 면역 질환 (ANA, 적혈구 침강 률, 류마티스 인자, 인간 백혈구 항원, C 반응성 단백질)을 확인하거나 배제하는 데 도움이되는 혈액 검사.
• 다른 혈액 검사에는 항 달팽이관 항체 검사, 림프구 변환 분석, 라임 역가가 포함될 수 있습니다.
• 청력 측정, ABR, otoacoustic 방출 테스트, ECOG (electrocochleography)를 포함한 다양한 청력 테스트.
• 의사는 면역 억제제 나 코르티코 스테로이드를 시도하고 이에 반응하는지 확인할 수도 있습니다. 긍정적 인 반응은자가 면역 내이 질환의 진단을 확인하는 데 도움이됩니다. 그러나 약물에 반응하지 않는다고해서 반드시자가 면역 내이 질환이 없다는 의미는 아닙니다.
• 회전식 의자 검사 :이 검사는 현기증이나 균형 문제가 전 정계 또는 신체의 다른 부분에서 발생하는지 확인하는 데 도움이됩니다.

위에 나열된 검사 중 어느 것도자가 면역 내이 질환에 특이적인 것은 아니지만 관련 질환을 배제하거나 확인하는 데 사용됩니다. 진단은 증상, 병력, 신체 검사 중 의사의 결과 및 관련 검사 결과의 조합을 기반으로합니다.

치료

종종 첫 번째 치료 라인은 프레드니손, 덱사메타손 또는 알도스테론과 같은 경구 스테로이드 약물의 과정입니다. 일반적으로 약 1 주에서 1 개월 동안 사용 된 후 점점 가늘어집니다. 스테로이드는 일반적으로 당뇨병, 소화성 궤양 질환, 녹내장, 암 또는 고혈압 환자에게는 사용되지 않습니다.

스테로이드는 약 60 %의 효과가 있습니다. 상승하는 손실이있는 환자 [낮은 주파수에서 악화됨]와 경미하거나 중간 정도의 손실이있는 환자는 회복 가능성이 가장 높습니다. 스테로이드는 갑작스럽게 중단해서는 안되며 천천히 가늘어집니다.

경구 스테로이드는 일부 사람들에게 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이러한 이유로 의사는 스테로이드를 내 이에 직접 삽입하도록 선택할 수 있습니다 (약물을 투여하는이 방법을 고실 막이라고 함). 여기에는 고막에 작은 수술 절개 (고막 절개라고 함)가 포함되며, 국소 마취제를 사용하거나 필요한 경우 전신 마취하에 병원이나 수술 센터에서 수행 할 수 있습니다. 고막 절 개관은 일반적으로 절개 부위를 열어 두어 치료가 일정 기간 지속될 수 있도록 배치됩니다. 일부 의사는 바늘을 사용하여 스테로이드를 중이에 주입하고 구멍을 뚫거나 튜브를 삽입하지 않습니다. 절차는 비교적 간단하며 일반적으로 많은 통증을 유발하지 않습니다. 튜브가 제거되면 절개 부위가 빠르게 치유됩니다.

스테로이드 요법의 후보자가 아니거나 스테로이드 요법이 효과가없는 경우 의사는 다른 약물을 선택할 수 있습니다.

메토트렉세이트 및 사이클로 포스 파 미드와 같은 세포 독성 약물은 스테로이드가 실패하거나 선택 사항이 아닐 때자가 면역 내이 질환 치료에 효과적 일 수 있지만 부작용으로 인해 사용이 제한 될 수 있습니다. 메토트렉세이트는 일반적으로 다른 것보다 부작용이 적기 때문에 사용됩니다. 세포 독성 약물과 부작용이 발생하면 보통 경미하고 가역적입니다.

메토트렉세이트 및 사이클로 포스 파 미드의 부작용으로는 빈혈, 혈소판 감소증, 신장 또는 간 독성, 불임 또는 골수 억제 등이 있습니다. 이러한 약물을 복용하는 동안 의사의 건강을 면밀히 모니터링하고 신장 또는 간을 모니터링하기 위해 일상적인 혈액 검사를 받아야합니다. 기능이 필요할 수 있습니다. 메토트렉세이트 치료의 성공률은 약 69 %입니다.

의사가 선택할 수있는 다른 약물은 다음과 같습니다.

• Etanercept (종양 괴사 인자 길항제)
• N- 아세틸 시스테인

이 약물의 효과를 입증하는 연구는 매우 제한적이므로 의사는 다른 치료법이 실패한 경우에만 시도 할 수 있습니다. 이 치료법은 다소 논란이 많으며 일반적으로 사용되지 않습니다.

추가 연구가 필요한 또 다른 치료법은 혈장 분리법입니다. Plasmapheresis는 사람의 혈액을 여과하여 내이를 공격하는 것으로 생각되는 면역 체계의 구성 요소 (항원, 항체 등)를 제거하는 과정입니다. 제거되는 면역 체계의 물질은 생리 식염수 또는 알부민 (또는 둘 다)이라는 단백질로 대체됩니다. 이 치료법은 비용이 많이 들고 1 차 치료로 사용하기 어려울 수 있습니다.이 치료법은 다소 논란의 여지가 있으며 일반적으로 사용되지 않습니다.

Verywell의 한마디

사용 된 치료법에 관계없이 연구에 따르면 치료를 빨리 시작할수록 더 효과적 일 가능성이 있습니다. 따라서자가 면역 내이 질환의 증상이있는 경우 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다.