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Hirschsprung의 질병은 무엇입니까?
허쉬 스프룽 병 (대장 무 신경증이라고도 함)은 장의 부적절한 근육 운동으로 인한 대장의 막힘입니다. 선천성 질환으로 출생 시부 터 존재합니다.
원인
허쉬 스프룽 병에서는 특정 유형의 신경 세포 (신경절 세포라고 함)가 장의 일부에서 누락됩니다. 이러한 신경이없는 부위에서는 장벽 내의 근육이 수축하여 물질을 밀어 내지 않아 막힘이 발생합니다. 막힌 부분 뒤에 장 내용물이 쌓여 장과 복부가 부어 오릅니다.
Hirschsprung의 질병은 모든 신생아 장폐색의 약 25 %를 유발하지만 나이가 많은 아기와 어린이에서도 발견됩니다. 여성보다 남성에서 5 배 더 자주 발생합니다. Hirschsprung의 질병은 때때로 다운 증후군과 같은 다른 유전 적이거나 선천적 인 상태와 관련이 있습니다.
조짐
유아 :
배변시 어려움 또는 긴장
출생 직후 (24 ~ 48 시간 이내) 태변 (변)을 통과하지 못함
드물지만 폭발성 대변
황달
수유 불량
체중 증가 불량
구토
장 액성 설사 (신생아)
나이가 많은 아이들 :
점차 악화되는 변비 (환자는 정기적으로 완하제를 복용해야 할 수 있음)
대변 매복
영양 실조
느린 성장
진단
경미한 경우는 나중까지 진단되지 않을 수 있습니다. 신체 검사 중에 의사는 부은 배에서 장의 고리를 느낄 수 있습니다. 직장 검사를 통해 직장 근육의 근긴장도 소실을 확인할 수 있습니다.
Hirschsprung의 질병을 진단하는 데 사용되는 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
복부 엑스레이
바륨 관장 : 직장과 결장의 모양을 보여주는 X- 레이
항문 압력 측정 : 팽창 식 풍선을 사용하여 직장 내 압력 측정
직장 생검 : 흡입 튜브는 직장 내부에서 조직을 수집하는 데 사용됩니다. 그런 다음이 조직을 현미경으로 검사하여 신경절 세포가 존재하는지 확인할 수 있습니다. 생검 결과가 때때로 결정적이지 않을 수 있지만 일반적으로 증상이있는 어린이에게 질병이 있는지 확인하는 가장 좋은 검사입니다.
치료
수술 전에 연속 직장 관개라고하는 절차는 장의 압력을 완화 (압축 해제)하는 데 도움이됩니다. 대장과 직장의 비정상적인 부분은 수술로 제거해야 아이가 쉽게 변을 통과 할 수 있습니다. 그런 다음 결장의 건강한 부분이 소아의 골반으로 옮겨져 항문에 부착됩니다.
때때로 이것은 한 번의 작업으로 수행 될 수 있지만 종종 두 부분으로 수행됩니다 ( "단계별 절차"라고도 함). 한 번의 수술로 수행하면 외과의는 비정상적인 결장과 직장을 제거한 직후 결장을 항문에 연결합니다. 단계적 절차로 수행하는 경우 첫 번째 단계는 병든 결장과 직장을 제거한 다음 결장루를 제거하는 것입니다. 결장루를 시행 할 때 대장의 절단 된 가장자리가 복부 벽을 통해 만들어진 구멍으로 이동합니다. 이를 통해 장 내용물을 가방에 넣을 수 있습니다. 나중에 아이의 체중, 나이 및 상태가 개선되면 인공 항문을 제거하고 대장을 항문에 연결하여 아이가 정상적인 배변을 할 수 있도록하는 풀 스루 절차가 수행됩니다.
회복
수술 후 대부분의 소아에서 증상이 호전되거나 사라집니다. 소수의 소아는 변비 나 변을 조절하는 데 문제가있을 수 있습니다 (대 변실금). 일반적으로 조기 치료를받은 소아와 제한된 질병 (외과의가 더 건강한 장을 제자리에 둘 수 있음)이있는 소아가 더 나은 결과를 보입니다.