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낭포 성 섬유증 (CF)에 대한 치료법은 없지만 치료의 발전으로 질병을 앓고있는 사람들의 기대 수명과 삶의 질이 모두 연장되었습니다. 치료에는기도 청소 기술, 항생제, 고 칼로리 식단, 점액 희석제, 기관지 확장제, 췌장 효소 및 CFTR 조절 제로 알려진 신세대 약물을 포함한 다양한 절차와 약물이 포함될 수 있습니다. 심한 경우에는 폐 이식이 필요할 수 있습니다.치료 계획의 초석에는 호흡기 감염 예방, 폐 기능 유지, 장 내 영양소 흡수 장애를 보완하기위한식이 보조제 사용이 포함됩니다.
시간이 지남에 따라 조정이 필요합니다.
1980 년대에 CF 환자의 평균 기대 수명은 20 년 미만이었습니다. 신생아 선별 검사와 치료의 발전 덕분에이 병을 앓고있는 사람들은 40 대까지 잘 살 수 있으며 치료는 일찍 시작되고 지속적으로 관리됩니다.
자기 관리 및 라이프 스타일
새로운 낭포 성 섬유증 약물의 도입에 많은 흥분이 집중되었지만, 자기 관리는 여전히 CF 치료의 기초로 남아 있습니다. 여기에는 폐에서 점액을 제거하기위한기도 제거 기술, 폐 용량과 힘을 유지하기위한 운동, 지방과 영양소 흡수를 개선하기위한식이 요법이 포함됩니다.
기도 정리 기법
만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD) 환자가 일반적으로 사용하는기도 청소 기술 (ACT)은 CF 폐 질환 치료에 효과적입니다. 이 기술은 기침 할 수 있도록 폐의 기낭에서 점액을 제거하는 것을 목표로합니다. 상태의 심각성에 따라 매일 여러 번 수행 할 수 있습니다.
일반적으로 사용되는 여러 가지 기술이 있으며, 그중 일부는 어린 아이보다 성인에게 더 쉬울 수 있습니다.
- 허프 기침 스스로 수행 할 수 있습니다. 지치게 할 수있는 활동적인 기침과는 달리, 허프 기침은 깊고 통제 된 흡입을 포함하여 충분한 공기가 폐의 점액 뒤로 빠져 나갈 수 있도록합니다. 그렇게함으로써 당신은 그것을 추방하기 위해 많은 에너지를 소비 할 필요가 없습니다. 당신은 깊게들이 마시고 숨을 참으며 강하게 숨을 내 쉬어 점액을 제거합니다.
- 가슴 타악기자세 타악기 및 배액이라고도하는는 자세를 바꿀 때 손으로 컵을 쥔 손으로 리드미컬하게 등과 가슴을 박수 치는 파트너와 함께 수행됩니다. 점액이 느슨해지면 허프 기침으로 배출 할 수 있습니다.
- 흉벽 진동은 자세 배액과 유사하게 작동하지만 점액을 진동시키고 느슨하게하는 휴대용 비 전기 장치를 사용합니다. 일부 장치는 분무기에 연결하여 진동과 흡입 된 약물 전달을 결합 할 수 있습니다.
- 고주파 흉부 진동 공기 펄스 발생기에 부착 된 팽창 식 조끼를 포함합니다. 기계는 기계적으로 가슴을 고주파로 진동시켜 점액을 풀고 방출합니다.
운동
운동은 CF가 있으면 피할 수없는 일입니다. 운동은 폐 기능을 유지하는 데 도움이 될뿐만 아니라 당뇨병, 심장병 및 골다공증과 같은 CF 관련 합병증의 위험을 줄여줍니다.
운동 프로그램은 연령과 건강 상태에 따라 개별화되어야하며 물리 치료사 또는 의료 팀과 함께 이상적으로 설계되어야합니다. 기본 훈련 수준을 설정하기 위해 체력 테스트를 미리 수행 할 수 있습니다.
피트니스 계획에는 스트레칭 운동 (유연성 증진), 유산소 운동 (지구력 및 심폐 건강 개선), 저항 훈련 (근력 및 근육량 강화)이 포함되어야합니다. 처음 시작할 때 처음에는 5 ~ 10 분 세션을 목표로하고, 주당 3 일 이상 수행 한 다음 점차적으로 20 ~ 30 분 세션으로 구축 할 수 있습니다.
프로그램 측면에서“낭포 성 섬유증 운동”은 없습니다. 대신, 귀하와 귀하의 물리 치료사는 다음을 목표로 장기간 지속 할 수있는 활동 (자전거 타기, 수영, 걷기 또는 요가 포함) 및 운동 (예 : 저항 밴드, 웨이트 트레이닝 또는 교차 훈련)을 찾아야합니다. 강해짐에 따라 운동의 강도와 기간을 늘립니다.
활동적인 아이들이 자연스러워지는 경향이 있기 때문에 일반적으로 아동을위한 세트 프로그램은 필요하지 않습니다. 즉, 자녀에게 CF가있는 경우 폐 질환 전문의와상의하여 자녀의 한계, 다른 활동보다 더 나은 활동, 다른 아이들의 감염을 예방하기 위해 취해야 할 예방 조치, 심지어는 어떤 예방 조치를 취해야하는지 파악하는 것이 현명합니다. 공유 스포츠 장비.
다이어트
낭포 성 섬유증은 소화 효소를 생성하는 췌장의 관을 막아 소화에 영향을 미칩니다. 이러한 효소가 없으면 장은 음식에서 영양분을 분해하고 흡수 할 수 없습니다. 기침과 싸우는 감염은 또한 피해를 입히고 칼로리를 태우고 피로와 피로를 유발할 수 있습니다.
이 손실을 보상하고 건강한 체중을 유지하려면 고지방, 고 칼로리 식단을 시작해야합니다. 그렇게함으로써 감염과 더 잘 싸우고 건강을 유지할 수있는 에너지를 확보 할 수 있습니다.
의사가 귀하 또는 귀하 자녀의 체중을 결정합니다. 임상 측정에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 2 세 미만 어린이의 길이 대비 체중
- 2-20 세의 체질량 지수 (BMI) 백분위 수 (이 기간 동안 키가 크게 변동될 수 있음)
- 20 세 이상의 사람들을위한 수치 BMI
이를 바탕으로 귀하의 나이, 체력 수준 및 전반적인 건강 상태에 따라 전문 영양사가 단백질, 탄수화물 및 지방의 적절한 균형을 유지하는 식단을 설계하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 재단은 체중 목표에 따라 여성, 남성, 유아, 어린이 및 청소년에게 다음과 같은 일일 칼로리 섭취를 권장합니다.
| 체중 유지 | 살 찌다 | |
| 여자들 | 2,500cal / 일 | 3,000cal / 일 |
| 남자들 | 3,000cal / 일 | 3,700cal / 일 |
| 유아 1 ~ 3 세 | 1,300 ~ 1,900cal / 일 | 전문가와 상담 |
| 4 ~ 6 세 어린이 | 2,000 ~ 2,800cal / 일 | 전문가와 상담 |
| 6 ~ 12 세 어린이 | 연령별 일일 권장 칼로리 섭취량의 200 % | 전문가와 상담 |
| 열대 | 3,000 ~ 5,000cal / 일 | 전문가와 상담 |
비처방 구제
낭포 성 섬유증은 축적 된 점액에 의해 폐와 췌장에 가해지는 스트레스 증가로 인해 만성 염증과 관련이 있습니다.
염증은 재발하는 감염만큼 폐에 많은 손상을 일으키며 췌장, 신장, 간 및 기타 중요한 기관의 손상을 초래할 수 있습니다.
Advil (ibuprofen) 및 Aleve (naproxen)와 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는 일반적으로 CF 환자의 염증을 줄이기 위해 처방됩니다. 몬트리올 어린이 병원의 연구 결과에 따르면 Advil을 매일 사용하면 특히 소아에서 CF 폐 질환의 진행을 현저히 늦출 수 있습니다. 부작용으로는 메스꺼움, 배탈, 구토, 위궤양 등이 있습니다. 남용은 장 손상을 일으킬 수 있습니다.
고 칼로리 식단을 지원하기 위해 다른 OTC 약물을 사용할 수 있습니다.
영양소 흡수를 돕기 위해 의사는 췌장 효소 보충제를 처방 할 수 있습니다.
이들은 캡슐 형태로 제공되며 식사 또는 간식 후에 통째로 삼켜집니다. 처방전없이 구입할 수 있지만, 체중과 상태에 따라 의사가 용량을 조정해야합니다. 부작용으로는 팽만감, 설사, 변비, 두통 및 경련이 있습니다.
적절한 경우 췌장 효소를 어린이에게 처방 할 수도 있습니다. 복용량을 조정해야하거나 아이가 알약을 삼킬 수없는 경우 캡슐을 열어서 측정 한 다음 음식에 뿌릴 수 있습니다.
혈액 검사에서 심각한 결핍이 발견되면 의사는 비타민 또는 미네랄 보충제를 권장 할 수도 있습니다. 성장과 지방 흡수에 필수적인 비타민 A, D, E, K와 같은 지용성 비타민 보충제가 일반적입니다.
낭포 성 섬유증 의사 면담 가이드
올바른 질문을하는 데 도움이되는 다음 의사 예약을위한 인쇄 가능한 안내서를 받으십시오.
처방전
처방약 요법은 질병의 증상을 관리하고 장기 손상 감소를 늦추는 데 사용됩니다. 약물은 크게 네 가지 클래스로 나눌 수 있습니다.
- 기관지 확장제
- 점액 용해제
- 항생제
- CFTR 변조기
약물은 약물에 따라 경구, 주사, 정맥 내 (혈액 정맥 내)로 전달되거나 분무기, 미터 투여 흡입기 (MDI) 또는 건조 분말 흡입기 (DPI)로 흡입 될 수 있습니다.
기관지 확장제
기관지 확장제는 수축 된기도 통로를 이완시키고 더 많은 공기를 폐로 허용하는 약물입니다. 에어로졸 캐니스터와 스페이서라고하는 마우스 피스를 포함하는 MDI와 함께 가장 일반적으로 제공됩니다. 약물 옵션에는 알부 테롤과 Xopenex (레 발부 테롤)가 있습니다.
기관지 확장제는기도 청소를 시작하기 15 ~ 30 분 전에 흡입됩니다. 그들은 기침 할 수있는 점액의 양을 증가시킬뿐만 아니라 점액 용해제와 항생제와 같은 다른 약물을 폐 깊숙이 흡입하는 데 도움이됩니다.
부작용으로는 메스꺼움, 떨림, 빠른 심장 박동, 긴장감 및 현기증이 있습니다.
점액 용해제
점액 희석제로도 알려진 점액 용해제는 폐의 점액을 희석시켜 더 쉽게 기침 할 수 있도록하는 흡입 약물입니다. CF 치료에는 일반적으로 사용되는 두 가지 유형이 있습니다.
- 기관지 확장제를 복용 한 후 멸균 염 용액 인 고혈압 식염수를 분무기로 흡입 할 수 있습니다. 염분 함량은 주변 조직에서 물을 끌어내어 폐의 점액을 얇게 만듭니다.
- 풀 모자 임 (도르 나아 제 알파) 축적 된 점액을 묽게하고 폐의 점도 (미끄러 움)를 증가시키는 정제 된 효소입니다. 부작용으로는 인후염, 눈물샘, 콧물, 현기증, 발진, 일시적인 목소리 변화 또는 상실 등이 있습니다.
항생제
항생제는 박테리아를 죽이는 약물입니다. 낭포 성 섬유증의 경우 폐에 점액이 축적되어 박테리아가 감염을위한 완벽한 번식지가됩니다. 이 때문에 재발 성 폐 감염은 사람들에게 흔합니다. 감염이 많을수록 폐가 더 많은 손상을 입을 수 있습니다.
항생제는 급성 CF 증상 (악화라고 함)을 치료하는 데 사용하거나 감염 발생을 예방하기 위해 예방 적으로 처방 할 수 있습니다. 그들은 구두로 또는 분무기 또는 DPI와 함께 제공됩니다. 심각한 감염은 정맥 치료가 필요할 수 있습니다.
옵션 중 :
- 경구 항생제 경미한 만성 감염 및 악화를 치료하는 데 사용할 수 있습니다. Zithromax (azithromycin)는이를 위해 일반적으로 사용되는 광범위한 스펙트럼의 항생제입니다. 심각한 세균 감염에는 특정 표적 종류의 항생제가 필요할 수 있습니다.
- 흡입 항생제 박테리아 감염을 예방하기 위해 예방 적으로 사용되지만 급성 악화시에도 사용할 수 있습니다. 이를 위해 사용되는 항생제에는 Cayston (aztreonam)과 Tobi (tobramycin)가 있습니다. 흡입 항생제는 기관지 확장제와 점액 용해제를 사용하고기도 청소를 수행 한 후에 만 사용됩니다.
- 정맥 항생제 심각한 경우를 위해 예약되어 있습니다. 항생제 선택은 당신이 가지고있는 세균 감염의 유형에 따라 결정됩니다. 여기에는 페니실린, 세 팔로 스포린, 설폰 아미드, 마크로 라이드 또는 테트라 사이클린이 포함될 수 있습니다.
귀하가 투여받은 유형에 관계없이, 더 이상 증상이 없더라도 처방 된대로 항생제를 복용하는 것이 중요합니다. 그렇게하지 않고 일찍 중단하면 시스템에 남아있는 모든 박테리아가 항생제에 내성을 갖게되어 감염이 재발 할 경우 치료가 더 어려워 질 수 있습니다.
CFTR 수정 자
낭포 성 섬유증 막 관통 수용체 (CTFR) 유전자는 CFTR 단백질을 생성하여 세포 안팎으로 물과 염의 이동을 조절합니다. CTFR 유전자가이 질병의 경우와 같이 돌연변이되면 그것이 생산하는 단백질에 결함이 생겨 몸 전체에 점액이 비정상적으로 두꺼워집니다.
최근 몇 년 동안 과학자들은 특정 돌연변이가있는 사람들의 CFTR 기능을 향상시킬 수있는 CFTR 조절제라는 약물을 개발했습니다. CF를 유발할 수있는 원인은 2,000 개 이상이며, 약 80 %는 deltaF508로 알려진 특정 돌연변이와 관련이 있습니다. .
미국 식품의 약국 (FDA)에서 사용하도록 승인 된 세 가지 CFTR 조절 제가 있습니다.
- Kalydeco (ivacaftor) 결함이있는 CFTR 단백질에 결합하여 물과 소금이 세포 안팎으로 흐를 수 있도록 "문을 열어 두는"약물입니다. Kalydeco는 성인과 2 세 이상의 어린이에게 사용할 수 있습니다.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) deltaF508 돌연변이가 두 개있는 사람에게만 사용할 수 있습니다. 두 개의 deltaF508 사본이 있으면 단백질의 심각한 변형이 발생합니다. Orkambi는 단백질의 모양을 수정하고 세포 내 기능을 복원함으로써 작동합니다. Orkambi는 성인과 6 세 이상의 어린이에게 사용할 수 있습니다.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) 또한 두 개의 deltaF508 돌연변이를 가진 사람들을 위해 고안된 교정 약물입니다. Orkambi를 견딜 수없는 사람들에게 사용됩니다. 또한 26 개의 다른 일반적인 CFTR 돌연변이와 관련된 CFTR 기능을 향상시킬 수 있습니다. Symdeko는 성인과 12 세 이상의 어린이에게 사용할 수 있습니다.
약물은 정제 형태로 제공되며 12 시간마다 복용합니다. 음식 위에 뿌릴 수있는 Kalydeco의 분말 제제는 어린 아이들에게도 가능합니다. 부작용으로는 두통, 메스꺼움, 현기증, 피로, 설사 및 부비동 혼잡이 있습니다. 백내장은 이러한 약물을 사용하는 어린이에게도보고되었습니다.
Symdeko와 함께 연구중인 VX-659 및 VX-445로 알려진 두 가지 실험 약물을 포함하여 다른 CFTR 변형 제는 현재 개발 중입니다. 3 상 임상 시험의 초기 결과는 Symdeko와 함께 VX-659 또는 V-445를 사용하는 것이 Symdeko를 단독으로 사용하는 것보다 우수하다는 것을 보여주었습니다.
지원 요법
심각한 악화 또는 만성 질환의 경우 호흡이나 영양을 돕기 위해 지원 조치가 필요할 수 있습니다. 이것은 산소 요법과 장 영양을 포함 할 수 있습니다.
산소 요법
산소 요법은 폐에 농축 된 산소를 전달하기 위해 마스크 또는 비강 단자가있는 휴대용 산소 탱크를 사용하는 것입니다.
현재 CF 환자에서 장기 산소 요법 (LTOT)의 적절한 사용에 대한 지침은없고 어떤 방식 으로든 그 이점에 대한 증거가 거의 없습니다. 그 말과 함께 현재의 연구는 산소 요법이 CF 폐 질환의 단기 치료에 자리 잡고 있음을 시사합니다.
심각한 폐 손상이있는 CF 환자는 항상 저산소 혈증 (낮은 혈중 산소 포화도)을 경험하기 시작합니다. 수면의 질 저하, 운동 내성 감소, 근육량 감소와 관련된 상태입니다.
밤에 산소를 보충하면 수면의 질이 향상되는 반면, 운동 중에 전달되는 저 유량 산소는 운동 시간과 강도를 증가시킬 수 있습니다.
낭포 성 섬유증의 퇴행성 특성을 감안할 때 폐 기능 상실로 인해 장애가 발생하고 삶의 질이 저하되는 경우 LTOT가 필요할 수 있습니다.
장 영양
장내 수유 (튜브 수유)는 액체 음식이 전달되는 수유 튜브의 배치 또는 외과 적 이식을 포함합니다. 일반적으로 동일한 액체 보충제로 집에서 수유하는 방법을 배웁니다. 그것은 식사를 대체하는 것이 아니라 보충하기위한 것입니다.
고 칼로리 식단을 먹음에도 불구하고 체중이 감소하거나 음식을 견딜 수 없거나 폐 이식 전에 체중을 늘리려는 경우 일반적으로 튜브 영양법을 고려합니다.
예를 들어, 폐에 감염된 경우 호흡에 필요한 힘이 음식에서 얻을 수있는 것보다 훨씬 더 많은 에너지를 태울 수 있습니다. 먹을 수 있더라도 췌장의 손상은 최선의 노력에도 불구하고 체중 증가 능력을 저해 할 수 있습니다.
많은 사람들이 처음 시작할 때 잠정적이지만 대부분의 사람들 (어린이 포함)은 적응하는 법을 배웁니다.
CF를 가진 어린이의 부모는 종종 튜브 영양법이 식사 시간에 스트레스를 제거하고 아이의 체중을 더 빨리 증가 시키며 아이의 장기적인 건강과 발달에 대한 우려를 줄여 준다고 말합니다.
장내 수유는 여러 형태를 취할 수 있습니다. 그중 :
- 비위 수유 NG 튜브를 콧 구멍, 목 아래, 위장에 삽입하는 최소 침습적 형태의 장내 수유입니다. 튜브는 매일 밤 삽입하고 아침에 제거 할 수 있습니다.
- 위루 뱃속의 절개를 통해 위장에 G- 튜브를 삽입하는보다 영구적 인 옵션입니다. 이를 통해 음식이 위장으로 직접 전달 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 의사가 피부 수준에 버튼을 놓아 필요할 때 튜브를 열고 닫을 수 있습니다 (그리고 셔츠 아래에 튜브를 숨길 수 있음).
- 제주 노루 J- 튜브를 복부를 통해 공장이라고하는 소장의 일부에 삽입하는 절차입니다. 이것은 위장으로의 먹이를 참을 수없는 경우에 가장 자주 사용됩니다.
폐 이식
아무리 부지런히 치료를해도 폐가 대처할 수없는 날이 올 것입니다. 일생 동안 발생한 피해는 그 대가를 치르고 호흡 능력뿐 아니라 삶의 질도 떨어 뜨립니다. 이 시점에서 폐 질환 전문의는 수명을 연장 할 수있는 폐 이식을 권장 할 수 있습니다.
대기자 명단에 오르기
폐 이식을 받으려면 귀하의 건강, 재정적 자격 및 이식 후 좋은 건강 관행에 대처하고 유지하는 능력을 평가하기위한 광범위한 평가가 필요합니다. 이 프로세스에는 수행하는 데 최대 1 주일이 걸릴 수있는 많은 테스트가 포함됩니다.
일반적으로 말하면, 1 초 내 강제 호기량 (FEV1)이라고하는 폐 기능 검사의 결과가 40 % 미만으로 떨어진 경우에만 이식을 고려합니다.
또한 가장 기본적인 작업을 수행하기 위해 기계식 환기가 필요한 지점까지 폐 기능이 감소해야합니다.
승인을 받으면 국가 폐 이식 대기자 명단에 등재됩니다. 적격 아동에게는 선착순으로 폐가 제공됩니다. 대조적으로, 성인은 상태의 심각도에 따라 0-100의 폐 할당 점수 (LAS)를받습니다. LAS가 더 높은 사람에게 우선권이 주어집니다.
에 발표 된 연구에 따르면 대기 시간을 예측하는 것은 불가능합니다. American Journal of Transplantation, 폐 이식을위한 중앙 대기 시간은 3.7 개월입니다.
일부 수혜자는 이보다 더 빨리 폐를 얻을 수 있지만 다른 수혜자는 몇 년을 기다려야 할 수 있습니다.
수술이 수행되는 방법
기증자 장기가 발견되고 귀하에게 맞는 것으로 결정되면 즉시 이식 경험이있는 전문 병원에서 수술을받을 예정입니다. 대부분의 경우 단일 폐 이식이 아닌 이중 폐 이식을 받게됩니다.
심전도 (ECG)와 흉부 X- 레이 검사를 마친 후 수술실로 이동하여 마취를 위해 팔에 정맥 주사선을 제공합니다. 다른 IV 라인은 목, 손목, 쇄골 및 사타구니에 배치되어 심박수와 혈압을 모니터링합니다.
전신 마취가 전달되고 수면 상태가되면 이식을 완료하는 데 6 ~ 12 시간이 걸리며 다음 단계가 포함됩니다.
- 외과의는 가슴의 한쪽에서 다른쪽으로 가슴 아래에 수평 절개를합니다.
- 산소와 혈액이 신체를 통해 지속적으로 순환되도록하기 위해 심장-폐 기계에 배치됩니다.
- 하나의 폐가 제거되고 주요 혈관이 고정되고 새 폐가 그 자리에 삽입됩니다.
- 그런 다음 외과의는기도 파이프를 봉합하고 주요 혈관을 다시 연결합니다.
- 그런 다음 두 번째 폐는 동일한 방식으로 이식됩니다.
- 이식이 완료되면 흉관을 삽입하여 공기, 체액 및 혈액을 배출합니다.
- 마지막으로 폐가 작동하면 심장-폐 기계에서 제거됩니다.
수술 후 기대할 사항
수술이 완료되면 며칠 동안 중환자 실에 배치되어 인공 호흡기를 착용하고 영양 공급관을 통해 영양을 공급합니다. 흉관은 며칠 동안 제자리에 유지되고 안정되면 제거됩니다.
안정되면 회복을 시작하기 위해 1 ~ 3 주 동안 병실로 옮겨집니다. 장기 거부 반응을 피하기 위해 평생 면역 억제제를 복용해야합니다.
폐 이식의 합병증에는 감염, 출혈 및 패혈증이 포함됩니다. 면역 억제 약물에 노출되면 종양 덩어리, 위장 염증 및 장폐색을 유발할 수있는 림프종의 한 형태 인 이식 후 림프 증식 장애 (PTLD)가 발생할 수 있습니다.
집에 돌아 오면 평균 회복 시간은 약 3 개월이며 물리 치료사와 함께 광범위한 체육관 기반 재활을 포함합니다.
에 발표 된 연구에 따르면 치료 후 치료의 발전으로 폐 이식 수혜자의 생존 시간이 1990 년대 4.2 년에서 2008 년 6.1 년으로 증가했습니다. Journal of Thoracic Diseases.
보완 의학 (CAM)
보완 요법은 종종 낭포 성 섬유증 환자가 호흡을 개선하고 식욕과 영양을 향상시키기 위해 수용합니다. 어떤 형태의 보완 또는 대체 의학 (CAM)을 추구하기로 결정한 경우, 치료와 충돌하거나 해를 끼치 지 않도록 의사와상의하는 것이 중요합니다.
대체로 CAM은 의약품 또는 의료 기기와 같은 방식으로 규제되지 않으므로 효과적인 치료 수단으로 승인 될 수 없습니다. 그럼에도 불구하고 다른 것보다 안전한 일부 CAM이 있으며 CF 환자에게 도움이 될 수도 있습니다.
부 테이 코 호흡
부 테이 코 호흡은 호흡 속도 및 / 또는 볼륨을 의식적으로 제어하는 호흡 기술입니다. 일부 사람들은 기침의 철저한 과정없이 점액 제거를 개선한다고 믿습니다.
부 테이 코 호흡은 횡격막 호흡 (요가에서 Adham pranayama로 알려짐)과 비강 호흡 (Nadi shodhana pranayama)을 통합합니다. 그 이점에 대한 증거는 제대로 뒷받침되지 않지만 해로운 것으로 간주되지 않으며 스트레스, 불안 및 수면 문제를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
인삼
인삼은 흔히 제공하는 것보다 더 많은 것을 약속하는 전통 한약에 사용되는 모든 치료제입니다. 즉, 생쥐에서 인삼 용액의 경구 사용은 인삼의 보호 생물막을 방해하는 것으로 나타났습니다.슈도모나스 아 우루 기 노사일반적으로 CF 폐 감염과 관련된 박테리아. (그러나 인간에게도 같은 결과를 보장 할 수는 없습니다.)
코펜하겐 대학의 연구에 따르면 인삼에 의한 생물막의 파괴는 박테리아 식민지화를 방해하고 감염을 제어하는 데 항생제를 지원할 수 있습니다.
심황
강황에는 커큐민이라는 강력한 항 염증 화합물이 포함되어 있으며 COX 억제제 약물과 같은 방식으로 작용합니다. CF가 장에 잘 흡수되지 않고 치료 수준에 도달 할 가능성이 낮기 때문에 CF의 염증 효과를 줄일 수 있는지 여부는 불분명합니다. Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
일반적으로 안전한 것으로 간주되지만 강황을 과도하게 사용하면 팽만감과 소화 불량이 발생할 수 있습니다.
삼
의료용 마리화나는 어린이와 청소년에게 전적으로 부적절하지만 질병 또는 치료 관련 식욕 부진이있는 사람들에게 강력한 식욕을 자극하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 마리화나 흡연이 이미 CF에 의해 심하게 손상된 폐에 어떤 영향을 미칠 수 있는지는 명확하지 않습니다.
이를 위해 마리화나의 활성 성분 인 테트라 하이드로 칸 나비 놀 (THC)이 함유 된 경구 용 약물이 체중 증가뿐만 아니라 CF 환자의 FEV1을 개선 할 수 있다는 초기 증거가 있습니다. 연구가 진행 중입니다.