루푸스는 무엇입니까?

콘텐츠

• 루푸스의 유형
• 루푸스 증상
• 원인
• 진단
• 치료
• 갓돌
• 예지

루푸스는 면역 체계가 신체 조직을 공격하여 염증, 통증 및 잠재적 손상을 일으키는자가 면역 질환입니다. 루푸스는 신체의 모든 부분에 영향을 미칠 수 있지만 가장 일반적으로 피부, 관절, 심장, 폐, 혈액 세포, 신장 및 뇌를 공격합니다. 이 질병은 여러 형태를 취할 수 있으며, 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)가 가장 흔한 질환입니다. 현재 루푸스에 대한 치료법은 없지만 치료는자가 면역 반응을 조절하고 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

약 150 만 명의 미국인이 어떤 형태의 루푸스를 앓고 있으며 매년 약 16,000 명이 새로 진단을받습니다. 대부분의 루푸스 환자는 15 세에서 44 세 사이의 여성이지만 연령에 관계없이 누구나 질병에 걸릴 수 있습니다.

루푸스의 유형

루푸스에는 크게 네 가지 유형이 있습니다. 다른 사람과 같은 유형의 루푸스를 가지고 있더라도 질병이 매우 개별화되어 있으므로 증상이 반드시 같지는 않습니다.

전신 홍 반성 루푸스 (SLE)

가장 흔한 형태의 루푸스는 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)로, 관절, 피부, 혈관 및 기관을 포함하여 신체의 많은 부분에 영향을 미칠 수 있습니다. 이 유형은 질병이있는 사람들의 약 70 %에 영향을 미치며 일반적으로 사람들이 "루푸스"를 언급 할 때 언급되는 것입니다.

SLE를 가진 사람들은 발적의 패턴을 알지 못하거나 의사가 자신의 질병을 진단 할 수없는 상태에서 수년간의 붉은 발진, 극심한 피로, 고통 스럽거나 부어 오른 관절 또는 열을 겪을 수 있습니다.

이러한 증상은 한꺼번에 나타났다가 사라지며 경증에서 중증까지 다양합니다.

약물 유발 루푸스

약물 유발 성 루푸스는 유사한 증상과 관련이 있지만 일반적으로 장기간 복용하는 특정 유형의 약물에 의해 발생합니다. 이 유형은 루푸스 사례의 약 10 %를 차지합니다.

많은 약물이 이러한 형태의 질병을 유발하는 것으로 알려져 있지만 일부는 주요 원인으로 간주됩니다. 주로 항염증제, 항 경련제 또는 심장병, 갑상선 질환, 고혈압 (고혈압) 및 신경 정신 질환과 같은 만성 질환을 치료하는 데 사용되는 약물입니다. 약물 유발 성 루푸스의 원인이되는 세 가지 약물은 다음과 같습니다.

• 프로 카인 아미드 : 심장 부정맥 치료에 사용
• 히드라 라진 : 고혈압 치료에 사용
• 이소니아지드 : 결핵 치료에 사용

약물 유발 성 루푸스는 문제가되는 약물이 중단되면 완전히 가역적이며 증상은 대개 6 개월 이내에 사라집니다.

피부 루푸스

일부 사람들은 루푸스의 피부 발현 만 있고, 단독으로 루푸스 사례의 약 10 %를 차지하는 별도의 유형의 루푸스 인 피부 루푸스로 진단됩니다. 즉, 피부 루푸스 병변은 SLE로 진단받은 사람들의 2/3에서 발생합니다.

다른 형태의 루푸스와 마찬가지로 신체가 자신의 피부를 공격하는 경우입니다. 이 형태의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 여성이 발병 할 가능성이 더 높고 가족 내에서 발생할 수 있습니다. 담배 흡연과 햇빛은 상태를 악화시키는 것으로 나타났습니다.

일반적으로 다음과 같은 세 가지 유형의 피부 루푸스가 있습니다.

• 만성 피부 (점성 루푸스) : 원반형 루푸스에서 가장 흔한 형태의 만성 피부 루푸스, 염증성 궤양이 얼굴, 귀, 두피 및 기타 신체 부위에 발생합니다. 이러한 병변은 딱딱하거나 비늘이 있고 종종 흉터가 생길 수 있습니다. 그들은 보통 아프거나 가렵지 않습니다. 일부 환자는 두피에 병변과 흉터가 생겨 해당 부위에서 모발 재성장이 불가능하다고보고합니다. 원반형 루푸스가있는 대부분의 사람들은 SLE가 없습니다. 사실, 원반 모양 루푸스는 여성보다 남성에서 더 흔합니다.
• ​아 급성 피부: 아 급성 피부 루푸스의 피부 증상은 보통 경미합니다. 이 상태를 가진 사람들은 단단하고 융기되었지만 편평한 피부 병변 인 적자색 플라크가 있습니다. 이 플라크는 단독으로 또는 그룹으로 찾을 수 있으며 크기는 5 ~ 20mm (mm)이며 일반적으로 가슴 위쪽과 등을 포함하여 몸통에 나타납니다. SLE 환자의 약 10 %가 아 급성 피부 루푸스를 앓고 있습니다. 특정 약물도 아 급성 피부 루푸스를 유발할 수 있습니다.
• 급성 피부 : 이것은 SLE가 활동할 때 발생하는 피부 발적 유형입니다. 급성 피부 루푸스와 관련된 병변은 햇볕에 탐을 연상시키는 얼굴에 붉은 피부의 납작한 부분으로 나타납니다 (눈에 띄는 나비 발진). 이러한 병변은 팔, 다리 및 몸에 나타날 수 있으며 감광성입니다. 병변이 피부를 변색시킬 수 있지만 흉터는 없습니다. 병변은 일반적으로 플레어 또는 태양 노출 후에 나타납니다.

만성 / 이상성 및 아 급성 피부 루푸스는 독립적으로 발생할 수 있거나 SLE의 증상 일 수 있지만 급성 피부 루푸스는 SLE 외부에서 발생하지 않습니다.

신생아 루푸스

신생아 루푸스는 태아 나 신생아에게 영향을 미치는 드문 형태의 일시적 루푸스입니다. 기술적으로는 진실 루푸스 : 산모의자가 항체가 자궁에서 아이에게 전달 될 때 발생합니다. 이러한자가 항체는 아기의 피부, 심장 및 혈액에 영향을 미칠 수 있습니다.

신생아 루푸스가있는 많은 아기는 출생시 피부 발진이 있습니다. 나머지는 일반적으로 2 ~ 5 개월 이내에 발생합니다. 햇빛에 노출되면 발병하는 경향이 있습니다.

평균적으로 발진은 약 6 개월 또는 산모의자가 항체가 아기에게서 사라지는 직후 사라집니다. 피부 병변에 대한 치료는 일반적으로 발진의 심각성을 완화하는 데 도움이되는 연고에 지나지 않습니다. 다행히 신생아 루푸스를 가지고 태어난 영아는 나중에 SLE에 걸릴 위험이 증가하지 않습니다.

드물지만 루푸스가있는 산모의 일부 아기는 영구적이지만 심박 조율기를 사용하여 치료할 수있는 심장 질환으로 태어날 수 있습니다. 이 이상은 임신 18 주차에 발견 될 수 있습니다.

루푸스 증상

각 유형의 루푸스에는 몇 가지 주요 증상이있을 수 있지만 대부분은 유형마다 겹칩니다.

루푸스의 초기 증상은 종종 다음과 같습니다.

• 발열
• 불쾌감 또는 일반적인 불편 함
• 관절 통증
• 근육통
• 피로

불행히도 초기 및 만성 루푸스 증상이 여러 질병의 증상을 모방한다는 사실은 오진으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 이러한 증상이 의사가 루푸스 경로를 따라 걷는 경향이 있다는 다른 암시적인 징후와 결합 될 때까지는 그렇지 않습니다.

이러한 징후에는 다음이 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다.

• 피부 궤양, 병변 및 발진, 가장 현저하게 말라 발진 (나비 발진)
• 빈혈증
• 철분 결핍
• 심낭염, 심근염 및 심내막염과 같은 심장 문제
• 흉막염 및 기타 유형의 폐 염증
• 통증없는 혈뇨 또는 단백뇨 (소변의 혈액 또는 단백질)를 포함한 신장 문제
• 발작

염증 (루푸스의 주요 특징)은 내부 (특정 장기), 외부 (주로 피부) 또는 둘 다에서 발생하는 통증, 열, 발적, 부기, 조직 손상 및 기능 상실의 근원입니다.

어린이

소아 루푸스는 미국에서 18 세 미만의 어린이 5,000 ~ 10,000 명에 영향을 미칩니다. 대부분 11 세에서 15 세 사이에 진단되지만 모든 연령의 어린이는 루푸스를 가질 수 있습니다.

루푸스는 성인에게 영향을 미치는 방식과 유사하게 어린이에게 영향을 미치는 데, 이는 장기가 더 많이 관여하는 것처럼 보이지만 각 사람마다 다르게 표현된다는 점입니다. 이것은 아이들이 마침내 진단을받을 때 더 오랜 기간 동안 아프기 때문일 수 있습니다.

어린이의 증상은 성인의 증상과 유사하며 가장 흔한 증상은 피로와 통증입니다. 명백한 질병 증상으로는 열, 나비 발진, 신장 침범이 있습니다.

루푸스의 징후와 증상

원인

일반적으로 면역 체계는 바이러스 및 박테리아와 같은 미생물 침입자로부터 신체를 보호합니다. 루푸스 (모든자가 면역 질환과 마찬가지로)의 경우이 시스템이 오작동하고 염증을 증가 시키며 대신 신체를 공격하기 시작합니다.

이것을 알고 있음에도 불구하고 루푸스는 여전히 의학 연구자들에게 상대적인 미스터리입니다. 이 질병의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았으며 많은 사람들이 루푸스가 하나의 질병인지 아니면 여러 유사한 질병의 조합인지에 대해 여전히 논쟁 중입니다.

루푸스가 발생할 가능성이 가장 높은 방법에 대한 합의는 다음과 같습니다.

• 유전학 (부모로부터 물려받은 위험 요소)
• 환경 유발 요인 (약물, 스트레스, 바이러스 감염 및 / 또는 햇빛 노출)
• 루푸스와 관련된 바이러스 감염에는 거대 세포 바이러스 (CMV), 단핵구증을 유발하는 Epstein-Barr 바이러스 (EBV), 대상 포진을 유발하는 대상 포진이 있습니다.
• 약물에 대한 반응 (약물 유발 성 루푸스의 경우)
• 에스트로겐과 같은 호르몬 : 루푸스는 에스트로겐 수치가 가장 높은 가임기 여성에게 더 흔하며 많은 여성이 월경 전 또는 임신 중에 에스트로겐 생산이 증가하는 루푸스 증상을 보입니다.

루푸스의 원인

진단

의사가 피부 홍 반성 루푸스 단독 또는 전신성 홍 반성 루푸스와 함께 있다고 의심되는 경우 다음과 같은 몇 가지 요인이 고려됩니다.

• 증상 이력
• 신체 검사 결과
• 실험실 결과
• 항체 검사
• 조직 생검
• 직접 면역 형광

루푸스는 종종 몸의 조직과 세포를 공격하는자가 항체를 식별하는 항핵 항체 혈액 검사 (ANA)를 사용하여 진단됩니다. 그들은 건강한 항체, 적혈구, 백혈구 및 기타 혈액 물질과 함께 혈액에서 발견됩니다. 그러나 ANA 양성이라고해서 자동적으로 루푸스가있는 것은 아닙니다. 그 결과는 루푸스 진단의 수수께끼 중 하나입니다.

루푸스와 같은자가 면역 질환은 진단하고 구별하기 어려울 수 있습니다. 그리고 궁극적으로 광범위한 증상으로 인해 대부분의 사람들은 5 년 동안 처음으로 진단을받습니다. 후 첫 번째 증상이 나타납니다.

귀하 (또는 귀하의 자녀)가 루푸스 진단과 일치하는 증상을 경험할 수 있다고 생각되면 반드시 의사를 방문하여이 우려를 표명하십시오.

루푸스 의사 토론 가이드

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치료

루푸스 치료에는 종종 약물 요법과 비 약물 요법의 조합과 생활 방식 변화가 포함됩니다.

경미한 일부 환자의 경우 루푸스 증상을 관리 할 수 ​​있습니다. 그러나이 질병은 다른 사람들에게 매우 심각하고 심지어 생명을 위협 할 수 있습니다. 루푸스는 일반적인 경로를 따르지 않으므로 루푸스 환자는 종종 예측할 수없는 발작 (발적)을 겪고 치료를 받더라도 완화 기간이 이어집니다.

약물 요법

루푸스에는 항염증제와 면역계 조절 제가 자주 사용되지만 사용되는 약물 또는 약물 조합은 각 개인의 개별 증상, 영향을받는 신체 부위 및 특정 치료에 대한 반응에 따라 다릅니다. 몇 가지 옵션이 있습니다.

처방전없이 살 수있는 진통제

아스피린은 통증을 관리하는 데 도움이 될 수 있으며 항 염증 및 항 응고 (혈액 희석) 특성이있어 루푸스로 인한 혈전 위험이 증가 할 경우 도움이 될 수 있습니다. 타이레놀 (아세트 아미노펜)은 통증이나 열을 관리하는 데 사용될 수 있습니다.

처방전없이 살 수있는 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)

Motrin 또는 Advil (ibuprofen) 또는 Aleve (naproxen)와 같은 NSAID는 일반적으로 염증을 줄이고 통증과 경직을 관리하기 위해 사용됩니다.

처방 NSAID

Indocin (indomethacin), Relafen (nabumetone) 및 Celebrex (celecoxib)는 더 많은 양의 NSAID를 제공하지만 처방이 필요합니다.

말라리아 예방제

말라리아 치료에 사용되는 약물 플라 케닐 (히드 록시 클로로퀸)과 아랄 렌 (클로로퀸)도 일반적으로 루푸스에 처방되며 관절 부종, 구강 궤양 및 피부 발진을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 항 말라리아제는 경미한 형태의 루푸스가있는 사람들에게 가장 효과적인 경향이 있습니다.

코르티코 스테로이드

Rayos (프레드니손), Orapred (프레드니솔론) 및 Medrol (메틸 프레드니솔론)은 혈압을 조절하고 면역 반응을 줄이는 데 도움이되는 신체 호르몬 인 코르티솔처럼 작용하도록 설계된 경구 약물입니다. 코르티코 스테로이드는 발적 중에 면역 반응을 줄이고 통증과 부기를 줄이는 빠른 방법으로 복용합니다.

부작용으로 인해 코르티코 스테로이드는 NSAID와 항 말라리아 제가 증상을 관리하기에 충분하지 않은 경우에만 종종 사용됩니다. 대부분의 코르티코 스테로이드는 루푸스에 대해 알약 형태로 복용되지만 주사, 주입, 국소 젤 및 크림도 있습니다.

치료는 성인보다 어린이에게 좀 더 공격적 일 수 있지만 의사는 약물, 특히 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드의 장기적인 부작용에 대해서도주의해야합니다. 대부분의 아이들은 올바른 치료와 보살핌으로 정상적인 어린 시절을 보냅니다.

면역 억제제

화학 요법 약물 인 Cytoxan (시클로 포스 파 미드) 및 류마 트렉 세이트 (메토트렉세이트) 또는 신장 이식시 장기 거부 반응을 예방하는 데 사용되는 약물 이무 란 (아자 티오 프린)과 같은 면역 체계를 억제하는 약물을 처방 할 수 있습니다.

면역 억제 요법은 다른 치료법에 반응하지 않는 더 심한 형태의 루푸스 환자에게 자주 사용됩니다.

항응고제

저용량 아스피린 또는 칼 시파 린, 리콰에 민 (헤파린) 또는 쿠마딘 (와파린)과 같은 처방전 혈액 희석제는 혈액이 너무 쉽게 응고되는 것을 방지하기 위해 장기간 복용 할 수 있습니다.

생물학적 제제

Benlysta (벨리 무맙)는 단클론 항체 (mAbas)로, 신체의 한 물질에만 부착됩니다. 구체적으로,이 약물은 면역 반응에서 중요한 역할을하는 백혈구 그룹 인 B 세포 (B 림프구)의 활성화에 필요한 단백질을 표적으로하고 차단합니다.

주사기로 주사하거나 정맥 주사 (IV)로 투여하며 종종 다른 루푸스 치료제와 함께 사용됩니다.

저장소 코르티코 트로 핀 주사

H.P. Acthar Gel에는 염증을 줄이기 위해 피부 아래 또는 근육에 주입되는 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)이 포함되어 있습니다. 그것은 신체가 면역 체계를 돕는 천연 스테로이드를 더 많이 생성하도록 도울 수 있습니다.

비 약물 요법

루푸스 환자의 증상을 관리하거나 신체적, 정신적 건강을 개선하기 위해 단독으로 또는 약물 요법과 함께 사용할 수있는 몇 가지 요법이 있습니다.

• 인지 행동 치료: 연구에 따르면 대화 요법의 일종 인인지 행동 요법이 매일 스트레스 수준이 높은 루푸스 환자의 불안과 우울증을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 물리 치료 : 루푸스에 대한 물리 치료는 경직을 해결하고 이동성과 신체 기능을 회복 또는 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 물리 치료사는 강도, 균형, 조정 또는 지구력에 초점을 맞춘 맞춤형 운동을 통해 루푸스 환자를 안내 할 수 있습니다.
• 침 요법: 예비 연구에 따르면 침술은 루푸스로 인한 통증과 피로를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

라이프 스타일 변화

건강한 생활 습관은 루푸스의 증상을 관리하거나 줄이는 데 도움이 될 수 있으며 필요한 약의 복용량이나 수를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 건강한 식단을 섭취하십시오. 루푸스에 대한 특별한 식단은 없지만, 신선한 과일과 채소를 많이 포함하는 영양가 있고 균형 잡힌 식사를하는 것이 중요합니다.
• 운동: 규칙적인 운동은 심장을 보호하고 스트레스를 관리하며 에너지 수준과 기분을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 알코올 제한 : 알코올은 일부 루푸스 약물과 상호 작용하거나 NSAID를 복용하는 사람들의 위장 위험과 같은 부작용을 증가시킬 수 있으므로 알코올 사용에 대해 의사와상의하십시오.
• 자외선 차단제와 자외선 차단 복을 착용하십시오. 루푸스는 자외선에 대한 민감성을 증가시킬 수 있으며 햇빛은 플레어를 유발할 수 있습니다. 야외에서 시간을 보낼 계획이라면 SPF 30 이상의 자외선 차단제를 사용하고 모자와 덮개를 착용하십시오.
• 담배를 피우지 마십시오 : 대부분의 건강 상태와 마찬가지로 흡연은 루푸스를 복잡하게하거나 가속화 할 수 있으므로 금연하거나 제한하는 것이 중요합니다.
• 심신 연습으로 스트레스 관리 : 만성 스트레스는 루푸스 환자의 삶의 질을 악화시킬 수 있습니다. 루푸스 환자의 약 25 %는 주요 우울증을 앓고 있으며 37 %는 불안을 앓고 있습니다. 명상과 호흡법은 루푸스 환자가 스트레스를 관리하고 통증에 대한 인식을 바꾸며 정신 건강을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 쉬다: 루푸스가있는 사람들은 특히 피로가 심할 때 추가적인 휴식이 필요할 수 있으며 매일 밤 최소 8 시간의 수면을 목표로해야합니다.

루푸스 치료 방법

갓돌

루푸스는 특히 새로 진단받은 경우 모든 종류의 신체적, 정서적 문제를 가져올 수 있습니다. 질병에 대처하는 법을 배우는 데는 시간과 연습이 필요하며, 자신과 사랑하는 사람들에게 질병에 대해 교육하고, 충분한 휴식을 취하고 잘 먹으면서 자신을 돌보고, 플레어를 관리하는 방법을 배우고, 지원을받는 등의 일이 포함됩니다.

루푸스 : 대처, 지원 및 잘 살기

예지

루푸스 환자의 예후는 종종 장기 침범 정도에 따라 달라집니다. 중추 신경계 증상, 주요 장기 침범 및 / 또는 신장 질환이있는 루푸스 환자의 생존율은 루푸스와 관련된 피부 및 / 또는 관절 질환 만있는 환자보다 짧을 가능성이 높습니다.

루푸스 국립 자원 센터 (National Resource Center on Lupus)에 따르면 루푸스 환자의 약 80 ~ 90 %는 정상적인 기대 수명을 가지고 있습니다.

SLE 환자에 대한 연구에 따르면 질병 과정 초기에 진단받은 사람들의 약 75 %가 20 년 이상 살고 그들의 삶의 질은 다른 유형의 만성 질환을 앓고있는 사람들과 비슷합니다.

질병 초기 사망의 가장 흔한 원인은 SLE 또는이를 관리하는 데 사용되는 약물에 의한 면역 억제로 인한 감염입니다. 나중에 가속화 된 심장 질환이 사망 원인을 주도하고 있습니다. 라이프 스타일 중재와 필요할 때 약물 사용은 루푸스 환자의 추가 심장 위험을 최소화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

루푸스일까요? 징후 및 증상