중증 근무력증

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작가: Clyde Lopez
창조 날짜: 17 팔월 2021
업데이트 날짜: 1 칠월 2024
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[희귀질환 바로알기🔍] 22. 중증근무력증
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중증 근무력증의 원인은 무엇입니까?

중증 근무력증은 유전되지 않으며 전염성이 없습니다. 일반적으로 신체의 항체가 근육의 정상적인 수용체를 공격 할 때 나중에 발생합니다. 이것은 근육 수축을 자극하는 데 필요한 화학 물질을 차단합니다.

중증 근무력증이있는 여성이 항체를 태아에게 전달할 때 일시적인 형태의 중증 근무력증이 태아에게 발생할 수 있습니다. 일반적으로 2 ~ 3 개월 내에 해결됩니다.

중증 근무력증의 증상은 무엇입니까?

중증 근무력증의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 눈꺼풀 처짐 (안검 하수) 및 복시 (복시)를 포함한 시각 문제

  • 근육 약화 및 피로는 며칠 또는 몇 시간에 걸쳐 강도가 급격히 변할 수 있으며 근육이 사용됨에 따라 악화 될 수 있습니다 (초기 피로)

  • 마스크와 같은 외관을 유발하는 안면 근육 침범; 미소가 으르렁 거리는 것처럼 보일 수 있습니다.

  • 단어를 삼키거나 발음하는 데 문제가 있음

  • 목이나 사지의 쇠약


중증 근무력증의 증상은 다른 상태처럼 보일 수 있습니다. 항상 의사에게 진단을 받으십시오.

중증 근무력증이 진행되는 동안 발적 및 완화 (증상 완화)가 때때로 발생할 수 있습니다. 그러나 완화는 영구적이거나 완전한 경우는 거의 없습니다.

중증 근무력증은 어떻게 진단됩니까?

의사는 증상과 특정 검사에 따라 중증 근무력증을 진단 할 수 있습니다. 신체 검사 중에 의사는 귀하의 병력과 증상에 대해 질문 할 것입니다.

중증 근무력증을 진단하는 일반적인 방법은 특정 약물에 어떻게 반응하는지 테스트하는 것입니다. 근육 약화는 항콜린 에스테라아제 약을 투여받은 짧은 시간 동안 종종 극적으로 개선됩니다. 약에 반응하면 중증 근무력증을 확인합니다.

수행 할 수있는 기타 검사는 다음과 같습니다.

  • 혈액 검사. 이 검사는 중증 근무력증 환자에게 존재할 수있는 항체를 찾습니다.

  • 유전 검사. 이러한 검사는 가족에서 실행되는 상태를 확인하기 위해 수행됩니다.


  • 신경 전도 연구. 중증 근무력증을 진단하기 위해 반복 신경 자극이라고하는 검사가 사용됩니다.

  • 근전도 (EMG). 근육의 전기적 활동을 측정하는 검사입니다. EMG는 질병 및 신경근 상태로 인한 비정상적인 전기 근육 활동을 감지 할 수 있습니다.

중증 근무력증은 어떻게 치료합니까?

중증 근무력증에 대한 구체적인 치료는 다음을 기준으로 담당 의료 서비스 제공자가 결정합니다.

  • 당신은 몇살입니까

  • 전반적인 건강 및 병력

  • 얼마나 아픈지

  • 특정 의약품, 시술 또는 요법을 얼마나 잘 처리 할 수 ​​있는지

  • 상태가 지속될 것으로 예상되는 기간

  • 귀하의 의견 또는 선호도

중증 근무력증에 대한 치료법은 없지만 증상은 종종 조절 될 수 있습니다. 중증 근무력증은 평생의 건강 상태입니다. 조기 발견은 상태 관리의 핵심입니다.


치료의 목표는 근육 기능을 높이고 삼킴 및 호흡 문제를 예방하는 것입니다. 이 상태를 가진 대부분의 사람들은 근력을 향상시키고 정상 또는 거의 정상 생활을 영위 할 수 있습니다. 더 심한 경우에는 호흡과 식사에 도움이 필요할 수 있습니다.

치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 약. 항콜린 에스 테라 제 약물, 스테로이드 또는 면역 체계의 반응을 억제하는 약물 (면역 억제) 약물을 사용할 수 있습니다.

  • 흉선 절제술. 이것은 흉선을 외과 적으로 제거하는 것입니다. 중증 근무력증에서 흉선의 역할은 완전히 이해되지 않았으며 흉선 절제술은 증상을 개선하거나 개선하지 않을 수 있습니다. 그러나 흉선 암이없는 사람들의 70 % 이상에서 면역 체계 반응을 변경하여 증상을 감소시킵니다.

  • Plasmapheresis. 혈액에서 비정상적인 항체를 제거하고 혈액을 기증 된 혈액의 정상 항체로 대체하는 절차입니다.

  • 면역 글로불린. 신경계에 대한 면역계의 공격을 줄이는 데 도움이되는 혈액 제제입니다. 정맥 주사 (IV)로 투여됩니다.

중증 근무력증의 합병증은 무엇입니까?

중증 근무력증의 가장 심각한 합병증은 중증 근무력증 위기입니다. 이것은 특히 호흡을 지원하는 횡경막과 가슴 근육의 극심한 근육 약화 상태입니다. 호흡이 얕거나 효과가 없을 수 있습니다. 약화 된 인후 근육과 분비물 축적으로 인해기도가 막힐 수 있습니다. 중증 근무력증 위기는 약물 부족이나 호흡기 감염, 정서적 스트레스, 수술 또는 기타 유형의 스트레스와 같은 다른 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 심각한 위기 상황에서는 치료와 함께 근력이 회복 될 때까지 호흡을 돕기 위해 인공 호흡기를 착용해야 할 수 있습니다.

중증 근무력증의 발생을 예방하거나 최소화하는 데 도움이 될 수있는 예방 조치는 다음과 같습니다.

  • 흡인의 위험을 줄이기 위해 식사 30 ~ 45 분 전에 항콜린 에스 테라 제를 복용합니다 (음식이 폐 통로로 유입 됨).

  • 호흡 근육의 힘을 유지하는 데 도움이되는 항콜린 에스테라아제 약을 처방 된대로 정확하게 복용

  • 군중을 피하고 감기 나 독감과 같은 호흡기 감염 환자와의 접촉을 피하십시오.

  • 최적의 체중과 근력을 유지하기 위해 적절한 영양 섭취

  • 신체 활동 기간과 휴식 기간의 균형

  • 스트레스 감소 기술을 사용하고 감정적 극단을 피하십시오

약이 처방 될 때 건강 관리 제공자에게 귀하의 상태를 알리십시오. 특정 약물은 중증 근무력증에 대해 복용하는 약물의 질병이나 작용을 방해 할 수 있습니다.

중증 근무력증과 함께 생활

중증 근무력증에 대한 치료법은 없지만 일반적으로 증상을 조절할 수 있습니다. 중증 근무력증은 평생의 건강 상태입니다. 이 상태를 관리하려면 조기 발견이 중요합니다.

치료의 목표는 일반적인 근육 기능을 증가시키고 삼킴 및 호흡 문제를 예방하는 것입니다. 중증 근무력증이있는 대부분의 사람들은 근력을 향상시키고 정상 또는 거의 정상 생활을 영위 할 수 있습니다. 더 심한 경우에는 호흡과 식사에 도움이 필요할 수 있습니다.

언제 의료 제공자에게 전화해야합니까?

다음 중 하나가 발생하면 의사에게 연락하십시오.

  • 처진 눈꺼풀

  • 흐릿하거나 복시

  • 분명하지 않은 말투

  • 씹고 삼키는 문제

  • 팔과 다리의 쇠약

  • 만성 피로

  • 호흡 곤란