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시신경 세포 염 스펙트럼 장애 (NMOSD)는 뇌와 척주를 포함하는 중추 신경계 (CNS)의자가 면역 염증성 장애입니다. NMOSD는 또한 시신경을 포함합니다. NMOSD 진단에는 신체 및 신경 학적 검사, 특정자가 항체를 찾는 혈액 검사, 자극 반응 검사 및 영상이 포함됩니다. 유사한 증상을 보일 수있는 다발성 경화증 (MS)과 같은 다른 상태와 구별되어야합니다.신체 검사
귀하의 의료 서비스 제공자는 상세한 환자 이력을 수집하고 MNOSD와 유사한 증상의 다른 원인을 배제하기 위해 철저한 평가를 수행합니다. NMOSD의 징후를 관찰하기 위해 완전한 신체 평가가 수행됩니다.
운동, 근력, 조정 및 감각을 평가하고 기억 및 사고 능력 (인지 기능이라고 함)과 시각 및 언어를 평가하는 신경 학적 검사가 수행됩니다.
귀하의 병력은 두 가지 유형의 NMOSD에서 나타나는 증상 패턴을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 역사적으로이 질환은 데 빅병으로 알려졌습니다. 1800 년대 후반에이 질환이 처음 발견되었을 때 척수에 대한 단일 발작 (횡 방향 척수염)과 시신경 염증 (시신경염)을 특징으로하는 단상 장애로 생각되었습니다. 그러나 20 세기에 연구자들은 NMOSD가 더 일반적으로 몇 달 또는 몇 년 간격으로 재발하는 재발 성 장애라는 것을 깨달았습니다.
두 가지 유형의 NMOSD
식별 된 NMOSD에는 두 가지 유형이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- NMOSD의 재발 형태는 에피소드 사이의 회복 기간과 함께 발생하는 플레어 업을 포함합니다.
- 단상 형태의 NMOSD에는 약 30 ~ 60 일 동안 지속될 수있는 단일 에피소드가 있으며 후속 발적은 없습니다.
자가 면역 질환은 면역 체계가 실수로 건강한 장기와 조직을 공격 할 때 발생하는 질환입니다. NMOSD의 경우 공격을받는 건강한 조직은 CNS의 신경입니다. 그 결과 시각 문제, 실명, 근육 약화 또는 마비 등과 같은 심각한 증상을 유발하는 신경 염증과 손상이 발생합니다.
시신경 세포 염 스펙트럼 장애의 증상실험실 및 테스트
귀하의 의료 서비스 제공자는 NMOSD를 진단하기 위해 다음과 같은 다양한 검사를 수행 할 수 있습니다.
혈액 검사 : 백혈구에서 생성되어 실수로 자신의 조직이나 장기를 표적으로 삼는 면역 단백질 인자가 항체를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시 할 수 있습니다. NMOS와 연결된 특정자가 항체는 아쿠아 포린 -4 또는 AQP4라고합니다. AQP4는 NMOSD를 가진 모든 사람들에게 존재하지 않습니다. 그러나 NMOSD에 대해 임상 적으로 승인 된 1 차 바이오 마커입니다.
바이오 마커는 그 존재가 질병을 강력하게 나타낼 수있는 측정 가능한 물질입니다. AQP4자가 항체는 NMOSD로 인한 증상이있는 사람과 다발성 경화증이있는 사람을 구별하는 데 도움이됩니다.
자극 반응 테스트 (때때로 유발 반응 테스트라고도 함) :이 테스트는 뇌가 시각적으로 얼마나 잘 반응하는지와 뇌가 소리와 촉각에 어떻게 반응 하는지를 측정합니다. 테스트는 두피, 귓불, 등 (및 기타 부위)에 전극 (작은 와이어)을 부착 한 후 수행됩니다. 이 전극은 자극에 대한 뇌의 반응을 기록하고 의료 서비스 제공자가 시신경, 척수 또는 뇌의 손상된 부위와 병변을 찾을 수 있도록합니다.
요추 천자 검사 (척추 천자) : 이 검사는 단백질, 면역 세포 및 항체를 검사하기 위해 극소량의 척수액을 제거하는 것을 포함합니다. 검사는 바늘을 등에 삽입하고 소량의 척수액을 흡입하여 검사를 위해 실험실로 보내는 방식으로 수행됩니다. NMOSD 에피소드 중 척추 액에 백혈구 수치가 현저히 증가 할 수 있습니다.이 검사는 NMOSD와 다발성 경화증을 구분하는 데 의료 서비스 제공자가 도움을주기 위해 수행 할 수 있습니다.
척추 천자에 대해 알아야 할 모든 것
이미징
NMOSD를 진단하기 위해 일반적으로 수행되는 이미징에는 NMOSD에 의해 일반적으로 영향을받는 특정 영역의 상세한 이미지를 생성하기 위해 매우 강한 자석과 함께 전파를 활용하는 자기 공명 영상 (MRI)이 포함될 수 있습니다. MRI는 시신경, 척수 또는 뇌에 병변 또는 손상 (NMOSD의 일반적인 증상)을 나타낼 수 있습니다.
MRI에 대해 알아야 할 사항차동 진단
감별 진단 (유사한 징후와 증상을 가진 다른 질병 제거)과 관련하여 NMOSD는 진단하기가 상당히 어려울 수 있습니다. NMOSD는 다음과 같은 다른 장애에서 흔히 볼 수있는 매우 유사한 징후와 증상으로 나타날 수 있습니다.
- 다발성 경화증
- 특정 바이러스로 인한 일부 유형의 염증
- 급성 탈수 초성 뇌척수염 (ADEM)
- 기타자가 면역 질환 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스)
- 부종 양성 시신경 병증-암과 관련된 염증 유형
- 혼합 결합 조직 장애 (MCTD)
다발성 경화증 배제
의료 제공자가 NMOSD 증상이있는 사람에 대한 진단 평가를 수행 할 때 다발성 경화증을 배제하기위한 정밀 검사를 수행하는 것이 평가의 핵심 부분이 될 수 있습니다. 이 과정에는 징후와 증상을 구별하는 것뿐만 아니라 다양한 검사가 포함될 수 있습니다. NMOSD와 MS를 구별하는 것은 진단 의사에게 매우 어려울 수 있습니다.하지만 현대 의학은 두 가지 조건 사이에 다음과 같은 몇 가지 차이점이 있음을 보여줄 수 있습니다.
- NMOSD의 증상은 일반적으로 MS의 증상보다 훨씬 더 심합니다.
- 횡 척수염 (척수의 3 개 이상의 척추 부분을 포함하는 긴 척수 병변)의 징후를 보여주는 MRI 영상 검사는 사람이 MS가 아닌 NMOSD를 앓고 있다는 강력한 증거를 제공합니다 (하지만이 경험 규칙에는 예외가 있습니다).
- 뇌 스캔 영상 검사 결과는 일반적으로 NMOSD 환자에게는 정상입니다 (MS 환자에게는 해당되지 않음).
- 올리고 클론 밴드 (oligoclonal band)라고하는 바이오 마커는 MS 환자에서 흔히 발견되지만 NMOSD 환자에서는 발견되지 않습니다.
- MOG-IgG 항체라는 이름의 항체는 아쿠아 포린 -4 (AQP4-IgG) 음성 검사를받은 사람들의 하위 집합에서 발견됩니다. MOG-IgG 항체는 NMOSD 및 기타 염증성 탈수 초성 장애 (예 : 신경 척수염 및 급성 전파성 뇌척수염)에 특이적인 것으로 생각됩니다. 그러나 2016 년 연구에 따르면 MOG-IgG 항체는 MS 환자에서 거의 볼 수 없습니다.
Verywell의 한마디
NMOSD (또는 기타 탈수 초성 염증성 질환)와 같은 심하게 쇠약 해지는 질환에 대한 진단을받는 과정을 거치는 것은 많은 사람들에게 삶을 바꾸는 시나리오가 될 수 있습니다. 따라서이 복잡한 의료 시련을 헤쳐나가는 데 도움이되는 가장 최신의 정확한 정보를 얻는 것이 중요합니다. 진단 과정에 대한 정보를 받으면 직면하게 될 스트레스 요인 중 일부를 처리 할 준비가되어 건강 관리 결정을 내릴 수 있습니다. 가능한 한 많은 지원을 받아들이고 (현지 및 / 또는 온라인 지원 그룹에 참석하는 것을 포함하여) 하루에 문제를 해결하는 것이 좋습니다.
시신경 세포 염 스펙트럼 장애를 치료하는 방법