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원발성 측삭 경화증 (PLS)은 진행성 퇴행성 운동 신경 질환입니다. PLS는 운동 뉴런이라고하는 근육의 자발적인 움직임을 제어하는 신체의 신경 세포에 영향을 미칩니다. 시간이 지남에 따라 이러한 운동 뉴런은 기능을 상실하여 통증이 없지만 점진적으로 근육이 약화되고 경직됩니다.PLS가 발생하는 이유 또는 신경 세포가 정확히 어떻게 파괴되는지는 알려져 있지 않습니다. 원발성 측삭 경화증은 인생의 50 년에 시작되는 것 같습니다. 전 세계에서 얼마나 많은 사람이 PLS의 영향을 받는지는 알 수 없지만 아주 드뭅니다.
조짐
신경 세포의 손실로 인해 근육이 뻣뻣 해지고 움직이기 어려워집니다. 일반적으로 근육 문제는 다리에서 시작하여 몸통, 팔, 얼굴과 목의 근육으로 이동합니다. PLS의 진행은 사례마다 다릅니다. 일부는 몇 년 내에 빠르게 또는 수십 년에 걸쳐 천천히 진행될 수 있습니다.
초기 증상. 많은 경우 PLS의 첫 번째 증상은하지의 근육 약화와 경직입니다. 기타 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 한쪽 다리는 일반적으로 다른 쪽 다리보다 더 많이 영향을받으며 다른 쪽 다리로의 진행이 느립니다.
- 불수의적인 근육 경련 (경련)으로 인한 느리고 뻣뻣한 다리 움직임
- 걸려 넘어 지거나 걸려 넘어지는 등 걷기 및 균형 유지의 어려움
- 영향을받은 근육의 경련
- 일반적인 서투름
점진적 증상.영향을받은 개인은 걷기가 점점 더 어려워 질 수 있습니다. 보행을 돕기 위해 지팡이 또는 유사한 장치를 사용해야 할 수도 있습니다. 어떤 경우에는 다리의 근육 약화가 발생하기 전에 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 손이나 뇌 기저의 근육 경련.
- 다리, 등 또는 목의 고통스러운 근육 경련
- 팔을 움직이지 못하거나 머리를 빗거나이를 닦는 등의 작업을하는 데 문제가 있습니다.
- 단어 형성 (dysarthria) 또는 말하기 어려움
- 삼키기 어려움 (연하 곤란)
- 원발성 측삭 경화증의 과정 후반에 방광 조절 상실
증상은 시간이 지남에 따라 서서히 악화됩니다.
진단
원발성 측삭 경화증의 진단에는 EMG (근전도 검사)라는 특수 신경 검사와 신경 전도 검사가 포함됩니다. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS 또는 루게릭 병)이 더 잘 알려져 있고 두 질환이 종종 유사한 증상을 나타 내기 때문에 PLS는 종종 ALS와 혼동됩니다.
치료
현재 PLS에 대한 치료법은 없으므로 치료는 장애의 증상 완화에 중점을 둡니다. PLS 치료에는 다음이 포함됩니다.
- 근육 경련을 줄이기위한 바클로 펜 및 티 자니 딘과 같은 약물
- 방광 조절 상실을 해결하기위한 약물 치료
- 경련을 줄이고 이동성을 개선하며 걷기와 식사를 돕는 장치를 제공하는 물리 및 작업 치료
- 말하기를 돕는 언어 치료
- 보행 및 발 문제를 완화하기위한 보조기 및 신발 삽입물
지원하다
원발성 측삭 경화증은 진행성 장애와 기능 상실을 가져 오지만 정신에 영향을 미치거나 환자의 수명을 직접적으로 단축 시키지는 않습니다. 이러한 이유로 환자와 그 가족을위한 경련성 하반신 마비 재단과 같은 지원 그룹은 질병의 신체적, 정서적 부담에 적응하는 열쇠입니다.