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과도한 모세포를 동반 한 불응 성 빈혈 (RAEB)은 조혈 세포의 장애를 말합니다. RAEB는 RAEB의 두 범주 인 RAEB-1과 RAEB-2를 구별하는 세계 보건기구 (WHO) 분류에 의해 인정되는 7 가지 유형의 이러한 장애 또는 골수이 형성 증후군 (MDS) 중 하나입니다.두 형태 모두 일반적으로 어려운 예후를 보입니다. 발표 된 평균 생존 기간 (현재 날짜)은 9-16 개월입니다. RAEB는 또한 골수 혈액 형성 세포의 암인 급성 골수성 백혈병으로 진행될 위험이 높아집니다.
MDS의 한 유형 인 RAEB 이해
골수이 형성 증후군 (MDS)은 골수가 건강한 적혈구, 백혈구 또는 혈소판을 충분히 생산하지 못하는 혈액의 희귀 질환 군을 말합니다. RAEB는 비교적 일반적인 유형의 MDS이며 불행히도 위험도가 높은 MDS 형태입니다.
다른 형태의 MDS와 마찬가지로 RAEB는 일반적으로 50 세 이상의 사람들에게 영향을 주지만, 젊은 개인에서도 발생할 수 있으며 그 원인은 현재 알려지지 않았습니다.
사람이 RAEB와 같은 형태의 MDS를 가지고있는 경우, 골수는 건강한 세포와 비교하여 종종 이상한 모양, 크기 또는 외양을 갖는 많은 저개발 또는 미성숙 세포를 생성 할 수 있습니다. 이러한 초기, 유년기 버전의 혈액 세포는 백혈병에 대한 논의에서 자주 사용되는 용어 인 돌풍 세포라고합니다. 실제로 오늘날 많은 과학자들은 MDS를 혈액 및 골수암의 한 형태로 간주합니다.
이러한 장애에 대해 다른 분류 시스템이 사용되었습니다. WHO 분류 시스템은 주어진 장애의 예후에주의를 기울여 MDS 유형을 분류하려고합니다. WHO는 현재 7 가지 유형의 MDS를 인식하고 있으며 RAEB-1과 RAEB-2를 합쳐 모든 MDS 사례의 약 35-40 %를 차지합니다.
- 단계 형성 이상 (RCUD)을 동반 한 불응 성 세포 감소증
- 고리 형 sideroblasts (RARS)가있는 불응 성 빈혈
- 다 계통 이형성증 (RCMD)을 동반 한 불응 성 세포 감소증
- 과도한 모세포 -1 (RAEB-1)을 동반 한 불응 성 빈혈
- 과도한 모세포 -2 (RAEB-2)를 동반 한 불응 성 빈혈
- 분류되지 않은 골수이 형성 증후군 (MDS-U)
- 고립 된 del (5q)과 관련된 골수이 형성 증후군
위의 이름은 종종 현미경으로 검사 할 때 혈액과 골수 세포가 어떻게 나타나는지 나타냅니다. 그러나 위 목록에있는 성은 혈액을 형성하는 골수 세포의 유전 물질에서 특정 돌연변이 또는 염색체 변화에 의해 정의됩니다.
RAEB (두 유형 모두)의 경우 이름은 불응 성 빈혈; 과잉 폭발. 일반적으로 빈혈은 건강한 적혈구가 부족합니다. 불응 성 빈혈은 빈혈이 알려진 빈혈의 일반적인 원인으로 인한 것이 아니며 일반적으로 수혈로만 빈혈이 교정된다는 것을 의미합니다. 불응 성 빈혈이 있고 검사 결과 정상보다 더 많은 수의 미성숙 모세포가 발견되면 과잉 모세포가있는 불응 성 빈혈입니다.
RAEB를 가진 사람은 골수에 의해 형성된 다른 세포에서도 적은 수를 가질 수 있습니다. RAEB 환자는 불응 성 빈혈 (낮은 적혈구), 불응 성 호중구 감소증 (낮은 호중구), 불응 성 혈소판 감소증 (낮은 혈소판) 또는이 세 가지 조합이있을 수 있습니다.
RAEB는 고위험 형태의 MDS입니다.
MDS로 진단받은 환자의 경우 위험 수준을 결정하는 것이 중요합니다. MDS의 일부 형태는 위험이 낮고, 다른 유형은 중간 위험이 있으며, 다른 유형은 위험이 높습니다. RAEB와 RCMD는 모두 고위험 형태의 MDS로 간주됩니다. 그래도 모든 RAEB 환자가 동일한 예후를 갖는 것은 아닙니다. 연령, 전반적인 건강 상태, 질병의 특징 및 관련 뼈 형성 세포의 유전학과 같은 다른 요인이 작용합니다.
진단
MDS가 의심되는 경우 골수 생검과 흡인을 수행해야합니다. 여기에는 골수 샘플을 채취하여 분석 및 해석을 위해 실험실로 보냅니다.
진단은 세포가 현미경 아래에서 어떻게 나타나는지, 항체를 태그로 사용하는 여러 염료 및 마커 세트로 염색되는 방법, MDS의 고급 하위 유형의 경우 유세포 분석이라고하는 것을 기반으로합니다. . 유세포 분석은 특정 특성을 가진 세포를 특정 샘플에서 더 많은 세포 집단에서 식별하고 분류 할 수 있도록하는 기술입니다.
종류
RAEB의 두 가지 형태 (1 및 2)는 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 진행될 위험과 관련이 있습니다. 또한 RAEB와 같은 고위험 MDS 환자는 AML로 진행하지 않고 골수 부전으로 굴복 할 수 있으므로 백혈병으로 진행되지 않고 상태가 자체적으로 생명을 위협하는 경우가 많습니다.
RAEB 관련 용어
RAEB 분류는 여러 용어에 대한 이해에 따라 달라집니다.
- 골수 폭발 횟수 : 골수 검체를 채취하고 비정상적인 미성숙 모세포의 수를 측정합니다.
- 말초 혈액 폭발 수 : 바늘을 사용하여 정맥에서 혈액 샘플을 채취하고 비정상적인 미성숙 모세포의 수를 측정합니다.
- Auer로드 : 이것은 의사가 현미경으로 당신의 폭발을 볼 때 찾을 것입니다. Auer "막대"라고 불리지 만 실제로는 모양과 크기가 다양합니다. 그들은 핵보다 작으며 세포질 내부에서 발견됩니다. 종종 끝이 뾰족한 바늘 모양이지만 쉼표 모양, 다이아몬드 모양 또는 길고 직사각형 일 수 있습니다.
위의 결과의 유무에 따라 다음과 같이 RAEB-1 또는 RAEB-2가있는 것으로 결정됩니다.
환자는 (1) 계산 된 최소 500 개 세포의 5 ~ 9 %의 골수 모세포 수 또는 (2) 계산 된 최소 200 개 세포의 2 ~ 4 %의 말초 모세포 수를 가지고있는 경우 RAEB-1로 진단됩니다. (3) Auer로드가 없습니다. 기준 1 또는 2 + 3의 존재는 MDS 케이스를 RAEB-1로 분류합니다.
RAEB-1이 급성 골수성 백혈병으로 변할 가능성은 약 25 %로 추정됩니다.
환자는 (1) 계산 된 최소 500 개 세포 중 10 ~ 19 %의 골수 모세포 수 또는 (2) 계산 된 최소 200 개 세포 중 5 ~ 19 %의 말초 모세포 수를 가진 경우 RAEB-2로 진단됩니다. 또는 (3) Auer로드 감지 가능. 기준 1, 2 또는 3의 존재는 MDS 케이스를 RAEB-2로 분류합니다.
RAEB-2가 급성 골수성 백혈병으로 변할 가능성은 33 ~ 50 %로 높을 수 있습니다.
RAEB-T는 무엇입니까?
"전환에서 과도한 폭발이있는 불응 성 빈혈"또는 RAEB-T라는 문구를 접할 수 있습니다. 이 용어는 실제로 골수이 형성 증후군의 현재 WHO 분류에서 포기되었습니다.
이전에이 범주에 속했던 대부분의 환자는 현재 급성 골수성 백혈병으로 분류됩니다. 다른 분류 시스템 인 French-American-British (FAB 분류)에서 환자는 (1) 골수 폭발 수가 20 ~ 30 % 인 경우 RAEB-T 범주에 배정되었습니다. (2) 적어도 5 %의 주변 폭발 횟수 또는 (3), 폭발 횟수와 관계없이 감지 가능한 Auer 막대.
WHO 시스템에서와 같이 "AML-20-30"과는 별도로 FAB 시스템에서 RAEB-T를 분류하는 가치에 대한 논란이 계속되고 있습니다. WHO 분류 시스템의 변화에도 불구하고 최근 몇 년간 여러 대규모 임상 시험에서 RAEB-T라는 용어를 사용했습니다. 환자와 의료 제공자의 결론은 임상 시험에 등록 할 기회를 놓치지 않도록 용어가 중복된다는 것을 아는 것이 중요 할 수 있다는 것입니다.
RAEB는 어떻게 치료됩니까?
RAEB의 처리는 시나리오에 따라 다릅니다. 개인의 나이와 전반적인 건강 상태는 그러한 치료 결정에 영향을 미칠 수 있습니다. RAEB 환자는 예방 접종에 대한 업데이트를 받아야하며 RAEB 흡연자는 금연을 권장합니다. RAEB가 진행되고 있다는 징후에는 잦은 감염, 비정상적인 출혈, 타박상, 더 빈번한 수혈 필요성 등이 있습니다.
모든 MDS 환자가 즉각적인 치료를 필요로하는 것은 아니지만 증상이 적은 환자 (빈혈, 혈소판 감소증, 재발 성 감염 호중구 감소증)가 있으며, 여기에는 고위험 또는 매우 고위험 MDS 환자 (RAEB-2 포함)가 가장 많이 포함됩니다. 예후가 가장 나쁜 MDS 등급).
NCCN (National Comprehensive Cancer Network)의 진료 지침은 개인의 전반적인 건강 및 성과, 국제 예후 점수 시스템 (IPSS) 및 수정 된 IPSS (IPSS-R) MDS 위험 범주 및 기타 질병 특성을 통합하여 관리 결정을 안내합니다. 그러나 RAEB가있는 개인을위한 치료에 대해 "모든 것에 맞는"접근 방식은 없습니다.
일반적으로 치료에는지지 요법, 저 강도 요법 및 고강도 요법의 세 가지 범주가 있습니다. 이러한 치료법은 아래에 설명되어 있습니다.
- 지지 요법 감염에 대한 항생제와 증상이 낮은 수치에 대한 적혈구 및 혈소판 수혈을 포함합니다.
- 저 강도 요법 혈액 세포 성장 인자, 아자 시티 딘 및 데시 타빈과 같은 기타 제제, 면역 억제 요법 및 저 강도 화학 요법이 포함됩니다. 이러한 치료는 외래 환자에게 제공 될 수 있으며 증상과 삶의 질을 개선 할 수 있지만 상태를 치료하지는 않습니다.
- 고강도 요법 집중적 인 병용 화학 요법과 동종 골수 이식을 포함합니다. 이러한 치료법은 입원이 필요하고 생명을 위협하는 부작용의 위험이 있지만, 덜 집중적 인 치료보다 빠르게 혈구 수를 개선 할 수 있으며 상태가 정상적으로 진행되는 방식을 바꿀 수 있습니다. 특정 개인 만이 고강도 치료를받을 수 있습니다.
임상 시험은 일부 환자에게도 옵션입니다. 얼마 전까지 만해도 과잉 모세포 변형 (RAEBt)이있는 고령 환자에서 최상의지지 요법과 비교하여 데시 타빈의 이점을 보여주는 임상 시험이있었습니다.
Verywell의 한마디
RAEB-1, RAEB-2 진단을 받았거나 고위험으로 간주 될 수있는 다른 유형의 MDS가있는 경우에는 의료진에게 옵션에 대해 문의하십시오.
고위험 MDS 환자의 경우, 아자 시티 딘 (5-AZA, Vidaza) 및 데시 타빈 (Dacogen)은 귀하의 치료를 담당하는 팀이 고려할 수있는 MDS에 대해 FDA에서 승인 한 두 가지 약물입니다. 이러한 약물은 소위 저 메틸 화제입니다.
여러 합의 그룹은 고위험 MDS의 경우 동종 HSCT (골수 이식) 또는 저 메틸 화제 치료를 즉시 시작해야한다고 지적했습니다. 동종 HSCT (기증자의 골수 이식)는 잠재적으로 MDS에 대한 유일한 치료 방법이지만, 안타깝게도 만성 건강과 함께 발생하는 MDS의 영향을받는 노년층으로 인해 너무 적은 환자에게 현실적인 옵션입니다. 상태 및 기타 환자 별 요인.
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