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Sturge-Weber 증후군은 피부와 신경계의 장애입니다. 가장 눈에 띄는 증상은 포트 와인 얼룩이라고 불리는 얼굴의 밝은 분홍색에서 진한 보라색의 모반입니다. 그러나 포트 와인 얼룩이있는 모든 사람이 Sturge-Weber 증후군을 가지고있는 것은 아닙니다. Sturge-Weber 증후군은 출생시 존재하지만 원인이 무엇인지 또는 정확히 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 모든 인종적 배경의 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다.Sturge-Weber 증후군에는 세 가지 유형이 있습니다.
- I 형: 가장 흔한 유형으로 포트 와인 얼룩 및 뇌 혈관종이 포함되며 녹내장과 관련이있을 수 있습니다.
- 유형 II: 포트 와인 얼룩 및 녹내장 가능성이 있지만 뇌 혈관종 없음
- 유형 III: 뇌 혈관종이 있으나 포트 와인 얼룩이없고 녹내장이 없음
조짐
Sturge-Weber 증후군의 증상은 다음과 같습니다.
- 포트 와인 얼룩: 얼굴의이 모반은 크기가 다양 할 수 있지만 일반적으로 적어도 한쪽 눈꺼풀과 이마를 덮습니다. 연한 분홍색에서 진한 보라색까지 다양하며 피부 표면 바로 아래에있는 작은 혈관 (모세 혈관)의 과도한 성장으로 인해 발생합니다. 포트 와인 얼룩은 피부가 짙은 사람에게는보기가 더 어려울 수 있습니다.
- 발작: Sturge-Weber 증후군 환자의 약 75 ~ 90 %에서 발작이 발생하며 종종 1 세부터 시작됩니다. 발작은 일반적으로 포트 와인 얼룩과 같은 쪽의 뇌 뒷면에있는 뇌 표면의 혈관 (혈관종)의 과도한 성장으로 인해 발생합니다.
- 약점: 약 25 % ~ 56 %의 개인이 몸의 한쪽면을 사용하지 못하거나 쇠약 해 지거나 (반 마비), 종종 포트 와인 얼룩 반대쪽에 발생합니다.
- 발달 지연: 발달 지연 및 정신 지체는 개인의 약 50 %에서 60 %에 영향을 미칩니다.
- 눈의 압력 증가 (녹내장): 약 70 %의 개인에서 포트 와인 얼룩 근처의 눈에 녹내장이 발생합니다.
- 두통
진단
Sturge-Weber 증후군의 진단은 한쪽 눈과 이마에 포트 와인 얼룩이있는 경우에 제안 될 수 있습니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 또는 자기 공명 영상 (MRI)은 진단을 확인하는 하나 이상의 혈관종이 있는지 뇌를 검사 할 수 있습니다. Sturge-Weber 증후군이있는 어린이는 발작이나 쇠약과 같은 뇌 혈관종의 합병증을 확인하기 위해 신경 학적 검사를 받게됩니다.
치료
Sturge-Weber 증후군의 치료는 증상에 중점을 둡니다. 발작이 발생하면 carbamazepine (Tegretol), phenytoin (Dilantin) 또는 valproic acid (Depakote, Depakene)와 같은 항 경련제를 투여합니다. 약물은 녹내장과 두통을 줄이고 조절하는 데 사용됩니다.
레이저 치료는 얼굴의 포트 와인 얼룩을 밝게하거나 제거 할 수 있습니다. 여러 번의 치료가 필요할 수 있습니다. Sturge-Weber 증후군이있는 모든 소아는 유아기부터 아스피린으로 치료해야합니다. 이 아이들은 혈전이 발생하기 쉬워 뇌 혈류를 감소시키고 신경 학적 손상을 일으킬 수 있습니다. 아스피린은 그것을 막을 수 있습니다.