![[웨비나] "적혈구증가증, 혈소판증가증 치료" / 예후 및 치료목표 (서울성모병원 이성은 교수)](https://i.ytimg.com/vi/ryqOOJw0iow/hqdefault.jpg)
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골수 증식 성 신 생물 인 적혈구 증가증은 너무 많은 적혈구 생성 (적혈구 증)을 유발하는 유전 적 돌연변이로 인해 발생합니다. 백혈구 및 혈소판 수치도 높아질 수 있습니다. 이러한 혈액 세포 수의 증가 (혈액의 액체 부분의 증가없이)는 혈전 발생 위험을 증가시킵니다.적혈구 증가증 진단을 받았다는 사실을 알게되면 고통 스러울 수 있으며 당연히 "어떻게 치료할 수 있습니까?"라고 궁금해 할 수 있습니다. 다행히도 치료를 받으면 생존율이 6 개월에서 18 개월에서 13 년 이상으로 증가합니다. 적혈구 증가증 치료의 어려움 중 하나는 12 % 이상의 사람들이 골수 섬유증으로 전환되고 약 7 %가 급성 백혈병 / 골수이 형성 증후군에 걸릴 것이라는 점입니다.
본 태성 혈소판 증가증을 앓는 대부분의 사람들과 달리, 베라 적혈구 증가증이있는 사람들은 진단시 두통, 현기증, 가려움증과 같은 증상을 흔히 나타냅니다. 이러한 증상은 일반적으로 고통스럽고 치료를 시작해야합니다.
PV를위한 정맥 절개술
polycythemia vera의 일차 치료는 치료 적 정맥 절개입니다. 치료 적 정맥 절개술에서는 혈액을 기증하는 것과 유사하게 신체에서 혈액을 제거하여 순환중인 적혈구 수를 줄입니다. 적혈구 농도 (적혈구 농도)를 특정 수치 이하로 유지하기 위해 정기적으로 치료 정맥 절개술을 계속합니다. 보통 남성은 45 %, 여성은 42 %입니다. Phlebotomy는 두 가지 방법으로 다 혈구 증가증을 치료합니다 : 혈액 세포를 신체에서 물리적으로 제거하여 혈액 세포 수를 줄이고 새로운 적혈구 생성을 제한하는 결핍을 유발합니다.
PV를위한 Hydroxyurea
혈전 발생 위험이 높은 사람 (60 세 이상, 혈전 병력)의 경우 추가 치료가 필요합니다. 종종 치료 정맥 절개술에 추가되는 첫 번째 약물은 구강 수산화 요소입니다.
Hydroxyurea는 골수에서 적혈구 생성을 감소시키는 경구 화학 요법 제입니다.또한 백혈구와 혈소판 생성을 감소시킵니다. hydroxyurea로 치료 한 다른 조건과 유사하게 저용량으로 시작하여 헤마토크릿이 목표 범위에 도달 할 때까지 증가합니다.
일반적으로 혈액 세포 생산 감소 외에 부작용이 거의없이 잘 견딜 수 있습니다. 다른 부작용으로는 구강 궤양, 과다 색소 침착 (피부의 어두운 변색), 발진, 손발톱 변화 (손톱 아래의 어두운 선)가 있습니다. 저용량 아스피린은 또한 최전선 치료로 간주됩니다. 아스피린은 혈소판이 서로 달라 붙는 능력을 손상시켜 혈전 발생을 감소시킵니다. 주요 출혈 사례가있는 경우 아스피린을 사용해서는 안됩니다.
PV 용 인터페론 알파
관리 할 수없는 가려움증 (소양증이라고 함)이있는 사람, 임신 중이거나 가임기 인 여성, 또는 이전 치료에 불응 성인 경우 인터페론-알파를 사용할 수 있습니다. 인터페론-알파는 적혈구 수를 감소시키는 피하 감염입니다. 또한 비장 크기와 가려움증을 줄일 수 있습니다. 부작용으로는 발열, 쇠약, 메스꺼움, 구토 등이있어이 약물의 유용성을 제한합니다.
PV 용 부설 판
수산화 요소 및 / 또는 인터페론-알파가 실패한 환자의 경우 화학 요법 약물 인 부설 판을 사용할 수 있습니다. 용량은 백혈구 수와 혈소판 수를 허용 가능한 범위로 유지하기 위해 변경됩니다.
PV 용 Ruxolitinib
다른 치료법에 실패한 환자에게 사용되는 또 다른 약물은 ruxolitinib입니다. 이 약물은 다 혈구 증가증 및 기타 골수 증식 성 신 생물에서 종종 영향을받는 Janus Associated Kinase (JAK) 효소를 억제합니다. 그것은 종종 적혈구 증가증 후 골수 섬유증을 개발하는 사람들에게 사용됩니다. 또한 심각한 통증이나 기타 문제를 일으키는 심각한 증상 및 비장 비대 (비장 비대)가있는 사람에게도 도움이 될 수 있습니다.
적혈구 증가증은 만성 질환이지만 관리가 가능하고 양질의 삶을 영위 할 수있는 것으로 알려진 질환입니다. 사용 가능한 다양한 치료 옵션에 대해 의사와 상담하십시오. 그는 당신에게 가장 좋은 것을 제안 할 것입니다.
적혈구 증가증 Vera Doctor 면담 가이드
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