근이영양증 및 신경근 질환의 유형

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작가: Clyde Lopez
창조 날짜: 19 팔월 2021
업데이트 날짜: 14 십일월 2024
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근이영양증에는 어떤 종류가 있습니까?

근이영양증은 신경 조직의 파괴 유무에 관계없이 근육 조직의 쇠약과 낭비를 특징으로하는 유전 질환 그룹입니다. 근이영양증에는 9 가지 유형이 있으며, 각 유형은 궁극적으로 근력 상실, 장애 증가 및 기형 가능성을 포함합니다.

근이영양증 중 가장 잘 알려진 것은 뒤쉔 근이영양증 (DMD), 뒤에 베커 근이영양증 (BMD).

아래에 9 가지 유형의 근이영양증이 나열되어 있습니다. 각 유형은 영향을받는 근육, 발병 연령 및 진행 속도가 다릅니다. 다음과 같은 일부 유형은 영향을받는 근육의 이름이 지정됩니다.

유형발병 연령증상, 진행률 및 기대 수명
베커 청소년기에서 초기 성인기

발병 연령


발병 연령

증상은 Duchenne과 거의 동일하지만 덜 심각합니다. Duchenne보다 느리게 진행됩니다. 중년으로의 생존. Duchenne과 마찬가지로 질병은 거의 항상 남성으로 제한됩니다.
타고난 출생

발병 연령

발병 연령

증상으로는 일반적인 근육 약화 및 관절 기형 가능성이 있습니다. 질병은 천천히 진행됩니다. 수명 단축.
Duchenne 2 ~ 6 년

발병 연령

발병 연령

증상으로는 일반적인 근육 약화와 소모가 있습니다. 골반, 팔 위쪽 및 다리 위쪽에 영향을줍니다. 결국 모든 수의근을 포함합니다. 20 대 이상의 생존은 드뭅니다. 소년에게만 표시됩니다. 매우 드물게 증상이 훨씬 경미하고 예후가 더 좋은 여성에게 영향을 미칠 수 있습니다.
원위 40 ~ 60 세

발병 연령

발병 연령

증상으로는 손, 팔뚝, 다리 근육의 쇠약과 낭비가 있습니다. 진행이 느립니다. 거의 완전한 무능력으로 이어집니다.
Emery-Dreifuss 어린 시절부터 십대 초반까지

발병 연령


발병 연령

증상으로는 어깨, 상완, 정강이 근육의 쇠약과 소모가 있습니다. 관절 기형은 흔합니다. 진행이 느립니다. 심장 문제로 인해 갑작스런 사망이 발생할 수 있습니다.
견갑 상완골 어린 시절부터 초기 성인까지

발병 연령

발병 연령

증상으로는 안면 근육 약화와 어깨와 팔뚝의 일부 낭비로 인한 약화가 있습니다. 급속한 악화 기간으로 진행이 느립니다. 수명은 발병 후 수십 년이 될 수 있습니다.
사지 거들 만년부터 중년까지

발병 연령

발병 연령

증상으로는 쇠약과 소모, 어깨 거들과 골반 거들에 먼저 영향을 미칩니다. 진행이 느립니다. 사망은 일반적으로 심폐 합병증으로 인해 발생합니다.
근력 20 ~ 40 세

발병 연령

발병 연령

증상으로는 수축 후 근육 이완 지연과 함께 모든 근육 그룹의 약화가 있습니다. 얼굴, 발, 손, 목에 먼저 영향을 미칩니다. 진행은 느리며 때로는 50 ~ 60 년에 이릅니다.
안구 인두 40 ~ 70 세

발병 연령


발병 연령

증상은 눈꺼풀과 인후 근육에 영향을 주어 인후 근육을 약화시켜 시간이 지나면 음식이 부족하여 삼키지 못하고 쇠약 해집니다. 진행이 느립니다.

다른 신경근 질환은 무엇입니까?

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    • 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) 또는 운동 신경 질환
    • 영아 진행성 척추 근육 위축
    • 중간 척추 근육 위축
    • 청소년 척추 근육 위축
    • 성인 척추 근육 위축
  • 염증성 근병증
    • 피부 근염
    • 다발 근염
    • 봉입체 근염
  • 말초 신경 질환
    • 샤르코-마리 치아 병
    • Dejerine-Sottas 질병
    • 프리드리히 운동 실조
  • 신경근 접합부의 질병
    • 중증 근무력증
    • Lambert-Eaton 증후군
    • 보툴리누스 중독
  • 근육의 대사 질환
    • 산성 말타아제 결핍
    • 카르니틴 결핍
    • 카르니틴 팔미 틸 전이 효소 결핍
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    • 포스 포 릴라 아제 결핍
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  • 덜 흔한 근병증
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