콘텐츠
웨스트 증후군은 유아기에 시작되는 발작 장애 (간질의 한 형태)입니다. 종종 외상이나 질병으로 인한 뇌 손상으로 인해 발생합니다. 영아 연축이라는 특정 유형의 발작이이 증후군의 일부이며, 저 정맥 및 발달 지연이라고하는 비정상적인 뇌파 패턴도 마찬가지입니다. 웨스트 증후군 어린이의 미래는 대체로 그 원인에 달려 있습니다.
조짐
웨스트 증후군은 가장 흔하게 생후 4 ~ 8 개월 아기에게서 시작됩니다.
웨스트 증후군의 증상은 다음과 같습니다.
- 영아 경련 : 이러한 유형의 발작에서 아기는 갑자기 허리를 앞으로 구부리고 몸, 팔, 다리가 뻣뻣 해집니다. 이를 "잭나이프"발작이라고도합니다. 일부 아기는 대신 등을 굽히거나, 머리를 흔들거나, 자신을 껴안는 것처럼 몸을 가로 질러 팔을 교차시킬 수 있습니다. 이러한 경련은 몇 초 동안 지속되며 한 번에 2 ~ 100 개의 경련으로 이루어진 클러스터에서 발생합니다. 일부 아기는 하루에 수십 개의 클러스터를 가지고 있습니다. 경련은 아기가 아침에 일어나거나 낮잠을 자고 나서 가장 흔히 발생합니다.
- 저 정맥 : 웨스트 증후군이있는 아기는 최면 정맥이라고하는 비정상적이고 혼란스러운 뇌파 패턴을 보입니다.
- 발달 문제 : 이것은 웨스트 증후군을 유발 한 뇌 손상 때문입니다.
웨스트 증후군을 유발하는 기저 장애로 인해 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌성 마비 및 자폐증과 같은 다른 신경 장애도 존재할 수 있습니다.
영아 경련은 일반적으로 약 5 세에 해결되지만 웨스트 증후군 아동의 절반 이상이 다른 유형의 발작으로 발전합니다.
웨스트 증후군을 앓고있는 많은 어린이들은 장기적인인지 및 학습 장애를 가지고 있으며, 이는 대부분 유아 경련을 유발 한 기저 질환 때문일 가능성이 높습니다.
원인
뇌 손상을 일으킬 수있는 거의 모든 상태가 웨스트 증후군을 일으킬 수 있습니다. 때로는 원인이 의심되지만 확인할 수 없습니다. 이 경우 상태를 크립토 제닉 웨스트 증후군이라고합니다.
진단
아기가 유아 연축을 앓고 있다면 의사는 웨스트 증후군을 검사 할 것입니다. 진단 과정에는 가능한 원인을 찾기위한 철저한 신경 학적 검사가 포함됩니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 실험실 테스트
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)을 사용한 뇌 스캔
- 뇌파도 (EEG) :이 검사는 뇌파 형태로 뇌의 전기적 활동을 감지하고 기록하며, 이는 저 정맥을 식별 할 수 있습니다.
채혈로 인한 경미한 통증 외에는 이러한 검사로 인해 자녀가 고통 스럽거나 괴로워해서는 안됩니다.
조기 진단이 중요합니다. 아기가 빨리 치료를 시작할수록 좋은 결과를 얻을 가능성이 높아집니다.
치료
웨스트 증후군 치료에 사용되는 가장 일반적인 약물은 다음과 같습니다.
- 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)
- 프레드니손
- 비가 바 트린
- 피리독신
이러한 치료는 유아 연축을 멈추거나 늦추는 데 매우 효과적 일 수 있습니다. 때때로 사용되는 기타 약물은 다음과 같습니다.
- 펠 바톨 (펠바 메이트)
- Lamictal (라모트리진)
- Topamax (토피라 메이트)
- 데 파코 테 (발 프로 산)
- Zonegran (조니 사 미드)
약물이 충분히 효과적이지 않은 경우, 특히 기형 또는 결절성 경화증 복합물과 관련된 경우 의사는 손상된 뇌 조직을 외과 적으로 제거 할 것을 권장 할 수 있습니다. 이러한 유형의 수술은 여러 유형의 간질에 대해 일반적으로 수행되며 일반적으로 좋은 결과가 있습니다.
예지
2015 년 장기 결과에 대한 연구에서 웨스트 증후군 아동의 3 분의 2가 수용 가능한 삶의 질을 유지했습니다. 영아 경련이 발생하기 전에 정상적으로 발달하고 명백한 근본적인 원인 (예 : 뇌 손상 또는 신경 질환)이없는 소아가 최상의 결과를 얻습니다.
영아 경련은 대개 중년에 사라집니다. 그러나 웨스트 증후군 아동의 절반 이상이 결국 다른 유형의 발작으로 발전하게되며, 일부 환자는 레녹스-가스 토 증후군으로 알려진 심각한 형태의 간질이 발생합니다.
연구에 따르면 자녀를 위해 할 수있는 가장 중요한 일은 빠른 진단을 받고 치료를 시작하고 치료 요법에 전념하는 것입니다.
갓돌
어린이의 심각한 질병을 다루는 것은 여러 단계에서 어려울 수 있습니다. 일상 생활을 조정하고, 치료의 재정적 영향을 관리하고, 상황에 대한 자신의 감정을 탐색해야합니다. 자녀에게 가장 좋은 것은 최선을 다하는 보호 자라는 것을 기억하십시오. 이러한 대처 전략이 도움이 될 수 있습니다.
정서적 도전
자녀는 특별한 보살핌이 필요하며 이는 힘들고 육체적으로 지칠 수 있습니다. 자녀의 상태를 예방하기 위해 아무것도 할 수 없었더라도 두려움, 분노, 슬픔, 죄책감 등 복잡한 감정의 혼합을 다룰 것입니다.
이것은 모두 정상입니다. 자녀를 대신하여 좋은 결정을 내릴 수 있도록 자녀의 상태에 대해 교육하여 자신감을 높일 수 있습니다.
다른 부모로부터 배우고 의지 할 수있는 지원 그룹도 큰 도움이 될 수 있습니다. 웨스트 증후군은 드물기 때문에 온라인을 보거나 간질이나 신경 질환과 같은 더 광범위한 주제에 초점을 맞춘 지역 그룹에 가입해야 할 수도 있습니다.
일부 조직에는 다음을 포함하여 도움이되는 리소스가있을 수 있습니다.
- 아동 신경학 재단
- 간질 재단
- 국립 보건원의 유전 및 희귀 질환 정보 센터
당신은 또한 당신의 기분에 대해 토론하고 개인적인 대처 전략을 개발할 수있는 안전한 공간을 최소한 제공 할 수있는 정신 건강 상담사를 만나는 것이 도움이 될 수 있습니다.
간병인은 휴식을 취하고 자기 관리를 연습 할 수 있는지 확인해야합니다. 가족과 친구의 도움을 받아 의료인이 집에 오도록하는 것과 같은 옵션을 살펴보십시오.
사회적 도전
많은 설정이 자녀에게 안전하지 않거나 엄격하게 계획된 치료 요법으로 인해 가족 외출을 가기가 어려울 수 있습니다. 자녀는 유모차 안에서 가장 안전 할 수 있으며, 이로 인해 쉽게 갈 수있는 장소가 제한 될 수 있습니다. 일부 약물에는 열에 대한 민감성과 같은 부작용이있을 수 있으므로 외부에있는 것보다 통제 된 환경이 훨씬 더 바람직합니다.
일상적인 일과를 자녀의 필요에 맞추려고하는 대신, 그러한 필요를 최우선으로 고려하여 생활 방식을 조정해야 할 것입니다.
예를 들어, 위의 문제로 인해 일부 모임을 놓친 경우 귀하와 귀하의 자녀에게 적합한 몇 가지 대안을 계획하십시오. 익숙해지는 데는 시간이 걸리지 만 불필요한 문제를 피하고 사랑하는 사람과 계속 연락 할 수 있습니다.
재정 문제
아기의 의료비 지불에 대해 걱정할 수도 있습니다. 보험 회사에 문의하여 무엇이 보장되고 보장되지 않는지 확인하십시오.
약품 비용 지불에 도움이 필요하면 제약 회사 웹 사이트를 확인하십시오. 그들 중 많은 사람들이 도움이 될 수있는 프로그램을 가지고 있습니다. Medicaid 또는 기타 주 보험 옵션에 대해 사회 복지 기관에 문의하십시오.
Verywell의 한마디
물론 여러분은 자녀에게 가능한 최고의 삶을주고 싶어합니다. 여전히 일어날 수 있습니다. 예상 한 것과 다를 수 있습니다. 자녀의 필요 사항에 대해 배우고 자녀의 보살핌을 옹호하고 단순히 사랑하십시오. 여러분은 모두 어려움과 힘든시기에 직면하게 될 것이지만,이 세 가지 사항은 자녀가 가능한 한 웨스트 증후군으로 가득한 삶을 살도록 보장하는 데 도움이 될 것입니다.