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무력 발작 (낙하 발작이라고도 함)은 다양한 기저 원인의 결과로 발생할 수있는 여러 유형의 발작 중 하나입니다. "Atonic"은 근긴장도 상실을 의미합니다. 이러한 유형의 발작은 운동성 또는 낙하 성 발작으로도 알려져 있습니다.무력 발작은 종종 어린 시절에 시작되며 성인이 될 때까지 계속 될 수 있지만 소아에서 가장 흔합니다. 이러한 유형의 발작은 종종 강 장성 또는 근간 대성 발작과 같은 다른 유형의 발작이있는 사람들에게 나타납니다.
무 손상 발작은 드물며 전체 발작의 1 % 미만을 차지합니다.
발작 개요
뉴런 또는 뇌의 신경 세포는 전기 자극을 서로 전달하여 지속적으로 서로 통신합니다. 자발적 및 비자발적 움직임은 이러한 신경 전달에 의해 제어되고 조절됩니다.
발작은 뇌가 비정상적인 전기 신호의 급증을 받아 근육을 제어하는 신경 세포에서 정상적인 전기 뇌 기능을 방해하는 결과입니다. 주로 전신 발작과 초점 발작의 두 가지 유형이 있습니다. 차이점은 주로 뇌에서 시작되는 부분입니다.
전신 발작은 뇌 전체에 영향을 미치며 그에 따라 전신에 영향을 미칩니다. 또한 경련 (비자발적 움직임)을 유발할 수 있지만 일부 전신 발작 (예 : 부재 발작)은 경련을 유발하지 않습니다. 6 가지 유형의 전신 발작이 있습니다.
- 부재 (작은 말)
- Atonic
- 토닉 간대 (그랜드 말)
- 클론
- 토닉
- 근간 대성
국소 발작 (부분 발작이라고도 함)은 뇌의 한 부분에서 시작하여 뇌의 해당 부분에 의해 제어되는 신체 부분에 영향을 미치는 발작입니다. 발작의 유형에 따라 무력 발작도 초점이 될 수 있습니다.
무력 발작이란 무엇입니까?
일반적으로 앉거나 서있을 때 근육이 약간 수축됩니다. 그러면 몸이 똑바로 유지됩니다.
긴장성 발작에서 사람의 근육은 긴장 간대 (경련성 또는 대 발작) 유형이라고하는 더 잘 알려진 유형의 발작 에서처럼 꽉 움켜 쥐지 않습니다.
실제로 근육이 너무 이완되어 근육이 몸을 지탱할 수 없기 때문에 무력 발작이있는 사람이 앞으로 넘어지는 경우가 많습니다. 그들이 서 있으면 땅에 떨어질 것입니다.
환자가 앉아 있으면 무력 발작이 머리를 떨어 뜨릴 수 있습니다. 이것은 너무 어려서 서있을 수없는 전형적인 아기들에게도 마찬가지입니다. 누운 사람이 절뚝 거리고 반응이없는 경우를 제외하고는 무력 발작을 발견하기가 어려울 수 있습니다.
무력 발작은 다른 많은 유형의 발작보다 덜 일반적이지만 다른 유형과 함께 발생할 수 있습니다.
무력 발작은 하나 이상의 근간 대성 경련으로 시작될 수 있습니다. 이러한 유형의 발작은 일반적으로 경고없이 지속되는 짧은 시간입니다. 회복도 일반적으로 빠릅니다 (낙상으로 인해 발생할 수있는 부상 제외). 무력 발작으로 인한 낙상은 종종 얼굴과 머리에 부상을 입 힙니다.
무력 발작은 사람의 근육이 갑자기 이완되게합니다.
무 손상 발작의 유형
무력 발작은 국소 발작 (뇌의 한 부분에서 시작)으로 분류 될 수 있으며 신체의 한 부분에서만 근긴장 손실을 유발합니다. 이것은 초점 운동 무력 발작.
이완 발작이 뇌의 양쪽에서 시작되면전신 발병 무 손상 발작. 대부분의 경우 무 손상 발작은 전신 발작입니다. 전신 이완 발작은 머리, 몸통 또는 전신의 근육 긴장도가 갑자기 상실되는 것으로 시작됩니다.
무력 발작은 일반적으로 의식 상실을 초래합니다. 이러한 유형의 발작은 일반적으로 15 초 미만으로 지속되지만 최대 몇 분까지 지속될 수 있습니다. 이완성 발작 후, 사람은 빠르게 경계하고 의식을 갖게됩니다.
조짐
무력 발작의 증상은 다음과 같습니다.
- 갑작스런 근력 상실
- 절뚝 거리고 땅에 쓰러져
- 앉으면 그 사람의 머리가 갑자기 떨어지는 것처럼 보일 것입니다.
- 의식을 유지하거나 잠시 의식 상실을 경험 함
- 처진 눈꺼풀
- 고개를 끄덕임
- 저킹 운동
원인
뇌의 정상적인 신경 전달을 방해하는 모든 것이 발작을 일으킬 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 매우 고열
- 저혈당
- 고혈당
- 알코올 또는 약물 금단
- 뇌진탕 (손상에서 머리까지)
- 스트로크
- 일부 유형의 질병
- 뇌종양
- 기타 요인
유아 발작의 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
- 신경 전달 물질의 불균형 (뇌의 화학 메신저)
- 유전학
- 뇌종양
- 뇌졸중
- 일반적으로 질병이나 부상으로 인한 뇌 손상
- 낮은 혈당 수치
- 임신 중 어머니의 특정 약물 사용
- 산소 부족을 포함한 출생 외상 (저산소-허혈성 뇌병증)
- 혈중 칼슘 또는 마그네슘 부족
- 수막염 또는 뇌염과 같은 감염
- 아주 일찍 태어나서 발생할 수있는 뇌출혈 (출혈)
- 고열 (보통 간질과 관련이 없음)
- 기타 알려지지 않은 요인
위험 요인 및 트리거
무력 발작의 근본 원인은 종종 알려지지 않았습니다. 유전자의 변화는 무력 발작의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 실제로 연구자들은 간질에 영향을 미치는 거의 천 개의 유전자를 확인했습니다.
소아는 무 손상 발작에 가장 자주 영향을 받지만 이러한 유형의 발작은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 무력 발작의 유발 요인에는과 호흡 (빠른 호흡) 및 / 또는 깜박이는 불빛이 포함될 수 있습니다.
간질의 무력 발작
어떤 유형의 발작이 두 번 이상 발생하면 원인을 알 수없는 간질로 진단됩니다.
미국 질병 통제 예방 센터 (Centers for Disease Control and Prevention)에 따르면 간질은 미국에서 약 340 만 명의 사람들에게 영향을 미칩니다. 가장 흔한 신경계 장애 중 하나입니다.
무력 발작은 일반적으로 Lennox-Gastaut 증후군 (LGS) 및 Dravet 증후군 (DS)과 같은 특정 유형의 간질에서 경험하는 발작 유형입니다.
LGS는 다음과 같은 심각한 아동기 간질입니다.
- 약물 불응 성 발작 (약물로 발작 에피소드가 줄어들지 않는 경우)
- 낙하 공격 (무 발작 발작)
- 비정형 부재 발작
비정형 적 실신 발작은 전형적인 실신 발작에 비해 덜 갑작스러운 발작 유형을 포함하며, 이는 몸통, 사지 또는 머리의 근긴장 소실 및 점진적인 슬럼프 및 경미한 근간 대성 경련과 관련이 있습니다.
Dravet 증후군 (DS)은 다음과 같은 증상을 포함하는 심각한 형태의 간질입니다.
- 높은 체온 (고열)에 의해 유발되는 잦고 장기간의 발작
- 영유아의 발달 지연
- 언어 장애
- 운동 실조 (신체 움직임의 완전한 통제 상실)
- 저산소증 (비정상적으로 낮은 수준의 근긴장도)
- 수면 장애
- 정형 외과 적 조건
- 만성 감염
- Dysautonomia (항상성 장애)
- 기타 건강 문제
의료 제공자를 만나야 할 때
(모든 유형의) 발작이 처음 발생하면 의료 서비스 제공자에게 즉시 통보해야하며 병력 검사 및 신체 검사를 포함한 진단 단계를 수행해야합니다.
간질 진단을받은 사람은 다음과 같은 상황에서 즉각적인 치료를받는 것이 중요합니다.
- 5 분 이상 지속되는 발작
- 발작이 끝난 후에도 정상화되지 않는 호흡
- 발작이 끝난 후에도 계속되는 무의식
- 첫 번째 발작 (군집 발작) 이후에 발생하는 두 번째 발작
- 고열이 발생합니다
- 열탈진 경험
- 임신 중에 발작이 발생합니다.
- 당뇨병이 진단 될 때마다
- 발작으로 부상을 입었을 때
진단
발작이있을 때마다 의료 서비스 제공자는 발작의 유형과 관련된 뇌 영역을 식별하는 것이 중요합니다. 발작 방지 약물 요법이 발작의 유형과 기간에 부분적으로 기반하기 때문입니다.
이벤트를 설명하는 관찰자의 입력 (서면 설명 또는 비디오 녹화를 통해)은 진단 평가의 중요한 부분입니다.
뇌파도 (EEG)는 발작을 진단하는 데 사용되는 주요 진단 도구입니다. EEG 절차는 두피에 전극을 부착하여 뇌의 전기적 활동을 측정하고 비정상적인 패턴을 드러냅니다.
이러한 패턴을 관찰하여 다양한 유형의 발작을 확인할 수 있습니다.. 뇌파 검사는 또한 약물이 뇌의 전기적 기능 장애를 어떻게 돕는 지 테스트하여 항 발작 약물의 효과를 측정하기 위해 수행됩니다.
자기 공명 영상 (MRI) 및 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔은 또한 뇌에서 발작이 발생하는 위치와 같은 중요한 요인을 연구하는 데 사용됩니다. 이러한 스캔은 종종 뇌졸중과 같은 발작의 가능한 원인을 배제하는 데 사용됩니다.
진단이 명확하지 않고 항 경련제가 효과적이지 않은 경우 낙상을 유발할 수있는 문제의 다른 원인을 찾기 위해 검사를 실시 할 수 있습니다.
치료
무 손상 발작 치료의 목표는 사람의 정상적인 생활 활동을 방해하지 않고 발작의 빈도를 조절, 감소 또는 중지하는 것입니다. 무 손상 발작의 치료는 다음과 같은 여러 요인에 따라 다릅니다.
- 발작 유형을 적절하게 식별
- 발작 빈도 평가
- 발작의 근본 원인 진단 (가능한 경우)
- 환자의 나이, 건강 상태 및 병력
- 환자의 약물 내성 및 / 또는 다른 유형의 치료 내성 평가
치료 옵션에 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다.
- 치료 목표
- 부모 또는 발작이있는 사람의 선호도 (성인 환자)
- 부작용
- 약의 비용
- 약 사용에 대한 준수
약물 외에도 의료 서비스 제공자는 다음을 권장합니다.
- 수면 부족을 피하기위한 적절한 휴식 (발작을 유발할 수 있음)
- 발작을 유발하는 다른 것 (예 : 번쩍이는 불빛, 열, 열 피로) 피하기
- 낙상으로 인한 부상으로부터 머리를 보호하기 위해 헬멧 착용
발작 방지 약물 관리
의료 서비스 제공자는 항 경련제를 처방 할 때 몇 가지 요소를 고려할 것입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 발작 유형에 특정한 항 경련제 사용
- 발작 조절을위한 최저 용량 처방
- 적절한 약물 관리를 보장하기 위해 빈번한 혈액 및 소변 검사 시행
약물의 종류
항간질제 또는 항 경련제는 발작 치료의 가장 일반적인 형태입니다. 그러나 의료 서비스 제공자가 각 사람에게 적합한 약물과 최상의 복용량을 찾는 데 시간이 걸릴 수 있습니다.
항 경련제의 종류는 다음과 같습니다.
- 항 경련제 치료의 첫 번째 선택으로 일반적으로 사용되는 Ethosuximide (Zarontin)
- 발 프로 산 (데 파켄),이 약물은 선천적 결함의 위험을 증가시킬 수 있으므로 임산부 또는 가임기 여성에게는 권장되지 않습니다.
- Lamotrigine (Lamictal) : 에토 숙시 미드 또는 발 프로 산보다 덜 효과적 일 수 있지만 부작용이 적습니다.
- Clobazam (Onfi)
항 경련제 복용
항상 의료 서비스 제공자가 처방 한대로 (예정된 시간 및 용량 포함) 항 경련제를 복용하십시오. 가능한 부작용에 대해 논의하고 가능한 한 빨리 의료 제공자에게보고하십시오.
항 경련제의 효과와 안전성을 측정하기 위해 여러 가지 검사가 수행 될 것으로 예상하십시오. 이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 최소한의 부작용으로 발작을 제어하는 데 가장 효과적인 최적 수준 (치료 용량이라고 함)을 측정하기위한 빈번한 혈액 검사 및 소변 검사
- 뇌파와 같은 신체에서 항 경련제의 효과를 측정하는 다른 유형의 검사
항 경련제로 인한 부작용 (예 : 졸음)으로 인한 활동 제한에 대해 의료 제공자와상의하십시오. 이러한 약물을 복용하는 많은 사람들은 중장비 작동을 피하도록 권장됩니다.
다른 약물 (비처방 약물 포함)을 복용하기 전에 의사 나 약사에게 문의하십시오. 이는 항 경련 약물의 효과를 방해하거나 유해한 부작용을 일으킬 수 있기 때문입니다.
약물이 모든 사람에게 효과가있는 것은 아니므로 의사는 다른 종류의 치료를 권장 할 수 있습니다.
케토 제닉 다이어트
케톤식이 요법은 약물에 반응하지 않는 일부 환자의 발작을 조절하는 데 도움이되는 것으로 밝혀졌습니다.이 저탄수화물, 고지방 식단은 간질이있는 어린이를 치료하는 데 가장 자주 사용됩니다.
케토 제닉 식단은 탄수화물 부족으로 신체를 기아 상태로 만들고 뇌에 케토시스 상태를 초래합니다. 거의 100 년 전에 확인되었으며 지난 30 년 동안 항 발작 약물에 잘 반응하지 않는 어린이의 발작을 완화하는 능력이 연구에 의해 입증되었습니다.
하버드 의과 대학 신경 생물학 교수 인 Gary Yellen 박사는 "신진 대사와 간질 사이의 연결은 매우 수수께끼였다"고 말했다. 그는 부인 엘리자베스 틸레 (Elizabeth Thiele, MD, Ph.D., HMS 신경과 교수)를 통해 케톤 생성 식단을 소개 받았습니다. 그는 Mass General Hospital for Children에서 소아 간질 프로그램을 지휘하고 있습니다.
Yellen은 "이 식단으로 삶이 완전히 바뀌는 많은 아이들을 만났고 놀랍도록 효과적이며 약물이 효과가없는 많은 아이들에게 효과가 있습니다."라고 말했습니다.
수술 절차
약물에 잘 반응하지 않는 일부 사람들에게는 수술 옵션이 적합 할 수 있습니다.
미주 신경 자극기 (VNS) : VNS는 미주 신경이라고하는 목의 신경을 통해 뇌로 작은 전기 자극을 보내 발작을 예방하기 위해 때때로 이식 (및 항 발작 약물과 함께 사용)되는 외과 적으로 이식 된 장치입니다.
2013 년에 발표 된 한 연구에 따르면 VNS는 일부 유형의 발작 (긴장 간대 및 근간 대성 유형)의 발생률을 낮추는 데 효과적이지만 Lennox-Gastaut 또는 Lennox-like 증후군을 앓고있는 어린이의 이완성 또는 긴장성 발작을 줄이는 데는 효과적이지 않았습니다.
코퍼스 Callosotomy : 뇌량 절개술 (CC)이라고하는 수술 절차는 뇌의 비정상적인 전기적 활동을 방해하는 수술로, 전신 발작 (예 : 무력 발작) 동안 한 반구에서 다른 반구로 퍼집니다.
이것은 두 반구 사이에 위치한 뇌의 뇌량 인 뇌량 (corpus callosum)을 절단 (절단)함으로써 수행됩니다. 이것은 일반적으로 발작을 멈추지 않습니다. 발작이 시작되는 뇌 쪽에서 계속됩니다.
무력 발작이있는 모든 사람에게 수술을 권장하지는 않지만 일부에게는 좋은 선택 일 수 있습니다. CC 및 VNS를받는 무 손상 발작 및 낙하 발작 환자를 대상으로 한 2015 년 연구에 따르면 CC를 시행 한 환자의 58 %가 VNS 이식을받은 연구 대상의 21.1 %에 불과한 것에 비해 시술 후 무 손상 발작이없는 것으로 나타났습니다.
갓돌
무력 발작의 예후 또는 예상되는 결과는 주로 원인에 따라 다릅니다. 간혹 간질 증후군 (원인을 알 수없는 간질)은 아이가 성장하면 사라집니다.
일반적으로 소아는 항 경련제 중단 옵션을 고려하기 전에 1 ~ 2 년 동안 발작이 없어야합니다. 성인은 일반적으로 의사가 약물 중단을 권장하기 전에 더 오랫동안 발작이 없어야합니다. 2019 년 연구에 따르면 권장 기간은 최소 2 년입니다.
다른 경우에, 무력 발작이있는 아동은 평생 동안 항간질제를 복용해야 할 수도 있습니다. 건강과 관련하여 과도한 위험을 감수하지 않도록 의료 서비스 제공자의 안내에 따라이 결정을 내리십시오.
상태 간질의 개요