제한적 심근 병증 개요

콘텐츠

• 정의
• 원인
• 조짐
• 진단
• 치료

제한성 심근 병증은 세 가지 일반적인 심근 병증 또는 심장 근육 질환 중 가장 흔한 질환입니다. 다른 두 범주는 확장 성 심근 병증과 비대성 심근 병증입니다.

제한성 심근 병증은 종종 심부전을 일으키기 때문에 중요하며, 근본적인 원인에 따라 심부전을 효과적으로 치료하기 어려울 수 있습니다. 이 장애의 치료는 까다로울 수 있으므로 제한성 심근 병증이있는 사람은 누구나 심장 전문의의 치료를 받아야합니다.

정의

제한성 심근 병증에서 어떤 이유로 든 심장 근육은 비정상적인 "경직"을 나타냅니다. 뻣뻣해진 심장 근육은 여전히 ​​정상적으로 수축 할 수있어 혈액을 펌핑 할 수 있지만 심장 박동의 이완기 동안에는 완전히 이완 할 수 없습니다. (이완기는 심장주기의 "충전"단계입니다. 심실이 혈액으로 채워지는 심장 박동 사이의 시간입니다.) 이러한 이완 실패는 이완기 동안 심실이 혈액으로 적절하게 채워지는 것을 더 어렵게 만듭니다.

심장의 제한된 충만 (이 상태에 이름을 부여 함)은 혈액이 심실로 들어 가려고 할 때 혈액이 "백업"되도록하여 폐와 다른 기관에 울혈을 일으킬 수 있습니다.

이완기 중 심장 충만 제한의 또 다른 이름은 "확장기 기능 장애"이며 이로 인해 발생하는 심부전의 종류를 확장기 심부전이라고합니다. 본질적으로 제한성 심근 병증은 이완기 심부전의 많은 원인 중 하나이지만 비교적 드문 경우입니다.

원인

제한적인 심근 병증을 유발할 수있는 몇 가지 조건이 있습니다. 어떤 경우에는 특정 원인을 확인할 수 없으며,이 경우 제한성 심근 병증은 "특발성"이라고합니다. 그러나 특발성 제한성 심근 병증은 다른 모든 잠재적 원인을 찾아서 배제한 경우에만 진단해야합니다. 이러한 다른 원인은 다음과 같습니다.

• 아밀로이드증, 유육종증, 헐러 증후군, 고셔병 및 지방 침윤과 같은 침윤성 질환.
• pseuoxanthoma elasticum을 포함하여 본질적으로 유전적인 여러 가족 성 장애입니다.
• 파브리 병, 글리코겐 축적 병, 혈색소 침착증을 포함한 축적 병.
• 경피증,과 호산 구성 증후군, 심 내막 섬유증, 카르시 노이드 증후군, 전이성 암, 방사선 요법 또는 화학 요법을 포함한 기타 기타 상태.

이러한 모든 원인 장애의 공통점은 비정상적인 세포 침투 또는 비정상적인 침착과 같이 심장 근육의 정상적인 기능을 방해하는 일부 과정을 생성한다는 것입니다. 이러한 과정은 심장 근육의 수축을 너무 많이 방해하지 않는 경향이 있지만 심장 근육의 탄력을 감소시켜 심실의 혈액 충전을 제한합니다.

조짐

제한성 심근 병증으로 사람들이 경험하는 증상은 다른 형태의 심부전에서 발생하는 증상과 유사합니다. 증상은 주로 폐의 혼잡, 다른 기관의 혼잡 및 운동 중에 심장이 펌프로 보내는 혈액의 양을 적절하게 증가시킬 수 없기 때문입니다.

결과적으로 제한성 심근 병증의 가장 두드러진 증상은 호흡 곤란 (숨가쁨), 부종 (발과 발목의 부기), 쇠약, 피로, 운동에 대한 대폭 감소 된 내성 및 심계항진입니다. 중증 제한성 심근 병증의 경우 복부 기관의 울혈이 발생하여 간과 비장이 비대 해지고 복수 (복강 내 체액 축적)가 생성 될 수 있습니다.

진단

대부분의 형태의 심부전과 마찬가지로 제한성 심근 병증의 진단은 먼저 의사가 병력 및 신체 검사를 수행 할 때 이러한 상태가 나타날 수 있다는 가능성을 경계하는 의사에 달려 있습니다.

심각한 제한성 심근 병증이있는 사람은 휴식시 상대적인 빈맥 (빠른 심박수)과 목의 정맥이 팽창 할 수 있습니다. 이러한 신체적 발견과 증상은 협착 성 심낭염과 유사한 경향이 있습니다. 실제로 제한성 심근 병증과 수축성 심낭염을 구별하는 것은 심장 전문의가 보드 인증 시험에서 필연적으로 직면하는 고전적인 문제입니다. (테스트에서 답은이 두 가지 조건에 의해 생성되는 난해한 심장 소리와 관련이 있습니다. 제한성 심근 병증이있는 "s3 갤럽"대 수축성 심낭염이있는 "심낭 노크"입니다.)

제한성 심근 병증의 진단은 일반적으로 이완기 기능 장애와 심실의 제한적 충만 증거를 보여주는 심 초음파 검사를 수행하여 확인할 수 있습니다. 근본 원인이 아밀로이드증과 같은 침윤성 질환 인 경우 에코 테스트는 심실 근육에 비정상적인 침착의 증거를 보여줄 수도 있습니다. 심장 MRI 스캔은 또한 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있으며 경우에 따라 근본적인 원인을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 심장 근육 생검은 또한 침윤성 또는 저장성 질환이있을 때 진단을 내리는 데 매우 유용 할 수 있습니다.

치료

제한성 심근 병증의 근본 원인이 확인 된 경우, 그 근본 원인을 적극적으로 치료하면 제한성 심근 병증의 진행을 되돌 리거나 중단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 불행히도 제한성 심근 병증 자체를 직접적으로 되 돌리는 특별한 치료법은 없습니다.

제한적인 심근 병증을 관리하는 것은 증상을 줄이기 위해 폐 울혈과 부종을 조절하는 것입니다. 이것은 확장 된 심근 병증으로 인한 심부전에 사용되는 동일한 약물을 많이 사용하여 수행됩니다.

Lasix (furosemide)와 같은 이뇨제는 제한성 심근 병증 환자를 치료하는 데 가장 확실한 이점을 제공하는 경향이 있습니다. 그러나,이 상태를 가진 사람들을 이뇨제로 "너무 건조"하게 만들 수 있으며, 확장 중 심실의 충만을 더욱 감소시킬 수 있습니다. 따라서 그들의 상태를 면밀히 모니터링하고 최소한 매일 체중을 측정하고 만성 탈수증의 증거를 찾기 위해 정기적으로 혈액 검사를 확인해야합니다. 이뇨제의 최적 용량은 시간이 지남에 따라 변경 될 수 있으므로 이러한 경계는 만성적 인 요구 사항입니다.

칼슘 채널 차단제의 사용은 심장의 이완기 기능을 직접 개선하고 심장 박동 사이에 심실을 채우는 데 더 많은 시간을 허용하기 위해 심박수를 늦춤으로써 도움이 될 수 있습니다. 비슷한 이유로 베타 차단제가 도움이 될 수 있습니다.

ACE 억제제가 제한성 심근 병증이있는 사람들에게 도움이 될 수 있다는 몇 가지 증거가 있습니다.

심방 세동이있는 경우 심실을 채우는 데 충분한 시간을 허용하도록 심박수를 제어하는 ​​것이 중요합니다. 칼슘 채널 차단제와 베타 차단제를 사용하면 일반적으로이 목표를 달성 할 수 있습니다.

제한적인 심근 병증의 증상을 의학적 치료로 조절하지 못하면 심장 이식이 고려되어야 할 옵션이 될 수 있습니다.

제한성 심근 병증의 예후는 남성, 70 세 이상의 사람, 아밀로이드증과 같은 예후가 좋지 않은 상태로 인해 심근 병증이 발생한 사람에서 더 악화되는 경향이 있습니다.

Verywell의 한마디

제한성 심근 병증은 심부전의 흔하지 않은 형태입니다. 이 상태를 가진 사람은 근본적인 원인을 찾기 위해 완전한 의료 검사가 필요하며 증상을 최소화하고 장기적인 결과를 최적화하기 위해 신중하고 지속적인 의료 관리가 필요합니다.