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류마티스 혈관염은 염증이 신체의 중소형 혈관으로 퍼지는 드물고 심각한 류마티스 관절염 합병증입니다. 이 염증은 혈관벽을 두껍게 만들고 좁아지게하여 혈류를 손상시킵니다. 류마티스 성 혈관염은 피부, 눈, 신경, 심장, 폐, 뇌, 신장 또는 위장관을 포함한 여러 기관을 포함 할 수 있습니다.류마티스 혈관염 증상
신체의 모든 기관은 류마티스 혈관염의 영향을받을 수 있습니다. 증상은 신체의 어느 부위가 영향을 받는지에 따라 다릅니다. 피부 및 말초 신경 (중추 신경계, 뇌 및 척수에 정보를 전달하는 신경)이 가장 일반적으로 관련됩니다.
지역별 증상은 다음과 같습니다.
- 눈 : 빛 과민증 및 통증을 유발하는 공막염 (눈의 흰 부분의 염증)
- 피부: 발적 (자반) 및 궤양; 발목은 특히 피부 궤양에 취약합니다.
- 손가락 : 손톱 주변의 궤양과 발적, 손끝의 작은 구덩이, 심한 경우 괴저를 유발할 수있는 조직 사멸 (괴사)
- 다리 : 고통스러운 붉은 발진 또는 자주색 멍 (levido reticularis)
- 신경계: 특히 손과 발의 쇠약, 무감각 및 저림. 말초 신경계에서는 신경 손상 (말초 신경 병증)으로 인한 신경 통신 장애가 발생할 수 있습니다. 손이나 발이 떨어질 수도 있습니다.
- 폐: 폐와 흉강을 덮는 막의 염증 (흉막염)입니다.
- 심장: 심장을 둘러싼 주머니의 염증 (심낭염)
- 큰 동맥 : 복통, 흉통, 최악의 경우 심장 마비 또는 뇌졸중. 더 큰 동맥과 더 많은 전신성 혈관염의 침범은 열, 체중 감소, 식욕 부진 및 에너지 손실과 같은보다 일반적인 증상을 가져올 수 있습니다.
주요 장기 침범은 덜 일반적으로 간주되지만 상당한 이환율 및 사망률과 관련이 있습니다.
류마티스 관절염의 개요
원인
류마티스 혈관염의 알려진 원인은 없습니다. 그러나 류마티스 관절염은 전신 염증을 일으키는자가 면역 질환이므로 더 작은 혈관을 공격 할 수 있습니다.
다음 요인은 류마티스 혈관염 발병 위험을 증가시킵니다.
- 성별 : 남성은 RV에 걸릴 확률이 더 높습니다 (류마티스 관절염 남성 9 명 중 1 명)
- 흡연
- 류마티스 결절, 피부 아래에 형성되는 딱딱한 덩어리, 대부분 팔꿈치, 발 뒤꿈치 또는 너클 주위에 존재
- 연령 : 질병 발병시 노인 또는 류마티스 관절염 장기간 (10 년 이상)
- 비장 비대
- 낮은 백혈구 수 (펠티 증후군)
류마티스 성 관절염 환자의 수가 줄어들고 있으며, 이는 DMARD (질병 수정 항 류마티스 제) 및 생물학적 제제와 같은보다 효과적인 약물로 인해 류마티스 성 혈관염이 발생할 가능성이 높습니다.
진단
RV 증상과 함께 류마티스 관절염의 존재는 의사가 류마티스 혈관염을 의심하고 진단하기에 충분할 수 있지만 확실한 진단을 위해서는 생검이 필요합니다. 관련 피부는 물론 근육 또는 신경의 일부도 채취 할 수 있습니다. 감염된 부위 또는 감염된 기관 내.
특정 혈액 검사는 또한 다음과 같은 RA 관련 혈청 마커를 찾는 데 포함될 수 있습니다.
- 류마티스 인자에 양성
- anti-cyclic citrullinated 펩타이드 (anti-CCP) 양성
- 염증이 발생할 때 소모되는 혈액 내 혈장 단백질 수치 (보체라고 함)를 낮 춥니 다.
항 호중구 세포질 항체 (ANCA) 및 관련 항 골수로 페 록시 다제 및 항-단백 분해 효소 -3 항체는 일반적으로 류마티스 혈관염에서 음성입니다.
치료
첫째, 류마티스 관절염이있는 경우 DMARD 또는 TNF 차단제와 같은 생물학적 약물을 사용하여 효과적으로 치료해야합니다. 관절과 혈관 모두에서 염증을 조절하는 것이 필수적입니다. 류마티스 혈관염 자체의 직접적인 치료는 주로 어떤 기관이 관여하는지에 따라 결정됩니다.
류마티스 혈관염의 첫 번째 치료법은 코르티코 스테로이드 (보통 프레드니손)의 사용을 포함합니다. 프레드니손은 메토트렉세이트 또는 아자 티오 프린과 짝을 이룰 수 있습니다.
진행된 증상과 심한 장기 침범으로 면역 억제를위한보다 공격적인 노력은 더 많은 양의 프레드니손과 함께 시클로 포스 파 미드를 포함 할 수 있습니다.
리툭산 (리툭시 맙)은 류마티스 혈관염 치료제로도 등장했습니다. 리툭시 맙 요법에 대한 17 명의 RV 환자를 대상으로 한 소규모 2019 년 연구에 따르면 13 명의 환자가 완전 관해를 얻었고 5 명이 12 개월 후에 부분 관해를 달성 한 것으로 나타났습니다.
예지
류마티스 성 혈관염의 유병률이 감소하는 것처럼 보이지만 류마티스 성 관절염 환자 인구의 5 % 미만에서 류마티스 성 혈관염이 발생하는 것으로 추정됩니다.
혈관 손상을 예방하려면 조기 발견과 치료가 중요합니다. 피부가 다른 전신 침범없이 관련되면 RV 예후는 일반적으로 좋습니다.
그러나 심한 경우에는 지속적인 면역 억제 요법이 필요할 수 있습니다. 오래된 연구에 따르면 합병증 및 치료 독성으로 인해 5 년 RV 사망률이 30 %에서 50 % 사이 인 것으로 나타났습니다. 이러한 비율은 새로운 치료법으로 개선 될 수 있지만 더 많은 연구가 필요합니다.
류마티스 관절염 지원 및 리소스Verywell의 한마디
류마티스 혈관염은 심각하고 류마티스 관절염의 합병증과 관련이 있지만 RA의 효과적인 치료와 RV 증상에 대한 경계를 통해 환자는 상태를 조기에 확인하고 치료를 시작할 수 있습니다. 류마티스 전문의가 치료를 안내하고 잠재적 인 위험 요인에 대해 조언합니다.