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지중해 빈혈은 적혈구 (RBC) 내부의 단백질 인 헤모글로빈에 영향을 미치는 장애 그룹입니다. 지중해 빈혈을 상속받은 사람들은 일반적으로 빈혈 (낮은 적혈구 수치) 및 기타 합병증을 유발하는 헤모글로빈을 생성 할 수 없습니다.지중해 빈혈은 크게 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
- 특성 : 사람은 돌연변이 유전자를 가지고 있지만 질병이 없습니다. 이를 경미한 지중해 빈혈이라고도합니다.
- 중급 : 특성과 전공 사이 어딘가에 지중해 빈혈이있는 사람.
- 주요 : 평생 적혈구 수혈이 필요한 지중해 빈혈 환자.
진단
대부분의 경우 지중해 빈혈이 신생아 선별 검사에서 확인되지만 중간 지중해 빈혈 환자는 몇 년 후까지 확인되지 않을 수 있습니다. 이 사람들은 일반적으로 일상적인 완전 혈구 수 (CBC)에서 확인됩니다. CBC는 매우 작은 적혈구가있는 경증에서 중등도의 빈혈을 나타냅니다. 이것은 철분 결핍 빈혈과 혼동 될 수 있습니다.
진단은 헤모글로빈 프로파일 (전기 영동이라고도 함)에 의해 확인됩니다. 베타 지중해 빈혈 중간 및 형질에서이 검사는 헤모글로빈 A2 (성인 헤모글로빈의 두 번째 형태) 및 때때로 F (태아)의 상승을 보여줍니다. Alpha thalassemia intermedia는 일반적으로 헤모글로빈 H 질병이라고 불리며 이는 프로파일에서 볼 수있는 우세한 헤모글로빈입니다.
합병증
지중해 빈혈 중간체의 합병증은 다음과 같습니다.
- 철분 과부하
- 골다공증 : 뼈 약화
- 골수 외 조혈 : 이것은 적혈구 생산을 증가시키기 위해 비장, 간 및 / 또는 골수의 비대를 의미합니다. 가장 두드러진 영향을받는 뼈는 두개골-이마와 광대뼈에 있습니다.
- 성선 기능 저하증 : 성기의 생산 감소. 이것은 사춘기가 자연적으로 발생하는 것을 방지 할 수 있습니다.
- 담석
- 혈전
원인
지중해 성 빈혈이있는 사람들이 철분 과부하를 일으키는 데에는 두 가지 이유가 있습니다.
- 적혈구 반복 :중형 지중해 빈혈 어린이는 지중해 빈혈이 큰 어린이처럼 일반적으로 3 ~ 4 주마다 수혈을 필요로하지 않지만, 여전히 매년 여러 차례 수혈이 필요할 수 있습니다. 각 적혈구 수혈은 정맥 내 (IV) 철분 용량과 같습니다. 몸은이 철분을 몸에서 제거 할 수있는 좋은 방법이 없습니다. 따라서 시간이 지남에 따라 이러한 반복적 인 수혈은 일반적으로 지중해 빈혈이있는 사람 (어린 시절)보다 늦게 (성인기)에 철분 과부하를 일으킬 수 있습니다.
- 음식에서 철분 흡수 증가 : 신체는 골수가 헤모글로빈과 적혈구를 생성하는 데 좋은 역할을하지 못한다는 것을 인식합니다. Hepcidin은 철분 흡수를 차단하는 단백질입니다. 지중해 빈혈에서는 헵시 딘 수치가 낮아 필요한 것보다 더 많은 철분을 흡수 할 수 있습니다. 지중해 빈혈이있는 사람은 저 철분식이 요법을 따르고 차가 철분 흡수를 차단하므로 식사와 함께 차를 마시는 것이 좋습니다.
치료
- 정기 진료 : 지중해 빈혈 중개자가 모두 치료가 필요한 것은 아니지만 합병증을 모니터링하기 위해 면밀한 치료를 계속하는 것이 중요합니다.
- 수혈 : 지중해 성 빈혈이있는 사람은 수혈이 필요할 수 있지만 일반적으로 성인이 될 때까지 주요 지중해 빈혈이있는 사람만큼 빈번하지 않습니다. 수혈은 성장과 발달 (사춘기)이 증가하는시기, 특히 발열, 임신이있는 질병 또는 수술 준비에 필요할 수 있습니다.
- 엽산 : 일부 의사는 적혈구 생성을 지원하기 위해 매일 엽산을 권장 할 수 있습니다.
- 비장 절제술 : 지중해 빈혈에서는 적혈구 생성을 개선하기 위해 비장이 비대해질 수 있습니다 (비장 비대). 이것은 종종 효과가 없으며 빈혈을 악화시키고 / 또는 수혈 필요성을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 상황에서 비장 절제술을 고려할 수 있습니다.
- 수산화 요소 : Hydroxyurea는 헤모글로빈을 증가시켜 적혈구 수혈의 필요성을 줄이기 위해 매일 경구로 복용하는 약물입니다.
- 저 철분 식단 : 지중해 성 빈혈이있는 사람들은 식단에서 철분 흡수가 증가하여 철분 과부하가 발생할 위험이 있으므로 저 철분 식단을 권장 할 수 있습니다. 차, 특히 홍차는 철분 흡수를 감소 시키며 식사와 함께 권장 될 수 있습니다.
지중해 빈혈 중개자가 있다는 사실을 알게되면 증상이 없었을 수 있으므로 충격적 일 수 있습니다. 잠재적 인 합병증을 모니터링 할 수 있도록 의사와 일정을 따라야합니다.